hävitav diabeet. Suhkurtõbi lastel

I tüüpi suhkurtõbi on elundispetsiifiline autoimmuunhaigus, mis põhjustab pankrease saarekeste insuliini tootvate beetarakkude hävimist, mis väljendub absoluutses insuliinipuuduses. Mõnel juhul puuduvad ilmse I tüüpi suhkurtõvega patsientidel beetarakkude autoimmuunse kahjustuse markerid. (I tüüpi idiopaatiline suhkurtõbi).

Etioloogia

I tüüpi suhkurtõbi on haigus, millel on pärilik eelsoodumus, kuid selle panus haiguse arengusse on väike (määrab selle arengu umbes 1/3 võrra). Tõenäosus haigestuda 1. tüüpi diabeeti haige emaga lapsel on 1-2%, isal - 3-6%, vennal või õel - 6%. Üks või mitu humoraalset autoimmuunse beetarakkude kahjustuse markerit, mille hulka kuuluvad pankrease saarekeste vastased antikehad, glutamaadi dekarboksülaasi (GAD 65) ja türosiinfosfataasi (IA-2 ja IA-2beta) vastased antikehad, on leitud 85–90% juhtudest. patsiendid. Sellegipoolest on rakulise immuunsuse tegurid beetarakkude hävitamisel esmatähtsad. I tüüpi suhkurtõbi on seotud HLA haplotüüpidega nagu DQA ja DQB. Suurenenud sagedusega kombineeritakse I tüüpi diabeeti teiste autoimmuunsete endokriinsete (autoimmuunne türeoidiit, Addisoni tõbi) ja mitte-endokriinsete haigustega, nagu alopeetsia, vitiliigo, Crohni tõbi, reumaatilised haigused.

Patogenees

I tüüpi suhkurtõbi avaldub siis, kui autoimmuunprotsessi käigus hävib 80–90% beetarakkudest. Selle protsessi kiirus ja intensiivsus võivad oluliselt erineda. Kõige sagedamini siis, kui tüüpiline vool laste ja noorte haiguste puhul kulgeb see protsess üsna kiiresti, millele järgneb haiguse kiire ilming, mille puhul esimeste kliiniliste sümptomite ilmnemisest ketoatsidoosi tekkeni (kuni ketoatsidootilise koomani) võib mööduda vaid mõni nädal.

Muudel, palju harvematel juhtudel, tavaliselt üle 40-aastastel täiskasvanutel, võib haigus olla varjatud. (latentne autoimmuunne diabeet täiskasvanutel – LADA), samal ajal diagnoositakse sellistel patsientidel haiguse alguses sageli II tüüpi suhkurtõbi ja mitu aastat saab suhkurtõve kompenseerida sulfonüüluurea ravimite määramisega. Kuid tulevikus, tavaliselt 3 aasta pärast, ilmnevad absoluutse insuliinipuuduse tunnused (kaalulangus, ketonuuria, raske hüperglükeemia, hoolimata hüpoglükeemiliste tablettide võtmisest).

I tüüpi suhkurtõve patogenees põhineb absoluutsel insuliinipuudusel. Suutmatus varustada glükoosiga insuliinist sõltuvaid kudesid (rasv ja lihased) põhjustab energiapuudust, mille tagajärjel intensiivistuvad lipolüüs ja proteolüüs, mis on seotud kaalulangusega. Glükeemia taseme tõus põhjustab hüperosmolaarsust, millega kaasneb osmootne diurees ja tõsine dehüdratsioon. Insuliinipuuduse ja energiapuuduse tingimustes pärsitakse kontrainsulaarsete hormoonide (glükagoon, kortisool, kasvuhormoon) tootmine, mis hoolimata suurenevast glükeemiast põhjustab glükoneogeneesi stimuleerimist. Suurenenud lipolüüs rasvkoes toob kaasa vabade rasvhapete kontsentratsiooni olulise tõusu. Insuliinipuuduse korral pärsitakse maksa liposünteesivõimet ja vabad rasvhapped hakkavad sisalduma ketogeneesis. Ketoonkehade kuhjumine põhjustab diabeetilise ketoosi ja hiljem ketoatsidoosi arengut. Dehüdratsiooni ja atsidoosi progresseeruva suurenemisega tekib kooma, mis insuliinravi ja rehüdratsiooni puudumisel lõpeb paratamatult surmaga.

Epidemioloogia

I tüüpi diabeet moodustab 1,5–2% kõigist diabeedijuhtudest. Eluaegne risk haigestuda I tüüpi diabeeti valge rassi puhul on umbes 0,4%. I tüüpi diabeedi avaldumisperioodi tipp on vanuses ligikaudu 10-13 aastat. Enamikul juhtudest avaldub I tüüpi diabeet enne 40. eluaastat.

Kliinilised ilmingud

Tüüpilistel juhtudel Eriti lastel ja noortel täiskasvanutel tekib I tüüpi suhkurtõbi erksa kliinilise pildiga, mis areneb mitme kuu või isegi nädala jooksul. I tüüpi diabeedi ilmingut võivad provotseerida nakkushaigused ja muud kaasuvad haigused. Iseloomulik sümptomid, mis on omased kõikidele diabeeditüüpidele seotud hüperglükeemiaga: polüdipsia, polüuuria, sügelus, kuid 1. tüüpi diabeedi korral on need väga väljendunud. Seega saavad patsiendid päeva jooksul juua ja eritada kuni 5-10 liitrit vedelikku. spetsiifiline I tüüpi suhkurtõve puhul on absoluutsest insuliinipuudusest põhjustatud sümptomiks kaalulangus, mis jõuab 1-2 kuu jooksul 10-15 kg-ni. Iseloomulik on väljendunud üldine ja lihasnõrkus, töövõime langus, unisus. Haiguse alguses võib mõnel patsiendil tekkida söögiisu suurenemine, mis ketoatsidoosi tekkimisel asendub anoreksiaga. Viimast iseloomustab atsetoonilõhna (või puuviljalõhna) ilmumine suust, iiveldus, oksendamine, sageli kõhuvalu (pseudoperitoniit), tugev dehüdratsioon ja see lõpeb kooma tekkega. Mõnel juhul on I tüüpi suhkurtõve esimene ilming lastel progresseeruv teadvuse kahjustus kuni koomani kaasuvate haiguste, tavaliselt nakkusliku või ägeda kirurgilise patoloogia taustal.

Harvadel juhtudel 1. tüüpi diabeedi areng üle 35-40-aastastel inimestel (varjatud autoimmuunne diabeet täiskasvanutel) haigus ei pruugi avalduda nii selgelt (mõõdukas polüdipsia ja polüuuria, kaalulangus puudub) ja seda avastada isegi juhuslikult glükeemia taseme rutiinsel määramisel. Nendel juhtudel diagnoositakse patsiendil sageli II tüüpi suhkurtõbi ja määratakse tablettide kujul diabeedivastased ravimid, mis mõneks ajaks pakuvad diabeedi vastuvõetavat kompensatsiooni. Kuid mitme aasta jooksul (sageli aasta jooksul) tekivad patsiendil süveneva absoluutse insuliinipuuduse tõttu sümptomid: kehakaalu langus, suutmatus säilitada normaalset glükeemiat tablettidega hüpoglükeemiliste ravimite taustal, ketoos, ketoatsidoos.

Diagnostika

Arvestades, et 1. tüüpi suhkurtõbi on erksa kliinilise pildiga ja samuti suhteliselt haruldane haigus, ei ole 1. tüüpi suhkurtõve diagnoosimiseks vajalik glükeemilise vereanalüüsi määramine näidustatud. Tõenäosus haigestuda haigestunute lähimatel sugulastel on väike, mis koos efektiivsete meetodite puudumisega I tüüpi diabeedi esmaseks ennetamiseks määrab haiguse immunogeneetiliste markerite uurimise sobimatuse neil. I tüüpi diabeedi diagnoos põhineb enamikul juhtudest olulise hüperglükeemia tuvastamisel patsientidel, kellel on absoluutse insuliinipuuduse rasked kliinilised ilmingud. Suukaudne glükoositaluvuse test I tüüpi suhkurtõve diagnoosimiseks on vaja läbi viia väga harva.

Diferentsiaaldiagnoos

Kahtlastel juhtudel (keskmise raskusega hüperglükeemia tuvastamine ilmsete kliiniliste ilmingute puudumisel, manifestatsioon suhteliselt keskeas), samuti diferentsiaaldiagnostika jaoks teiste tüüpi suhkurtõvega, kasutatakse taseme määramist. C-peptiid(basaal ja 2 tundi pärast sööki). Kaudsel diagnostilisel väärtusel võib kahtlastel juhtudel olla määratlus immunoloogilised markerid I tüüpi suhkurtõbi – pankrease saarekeste, glutamaadi dekarboksülaasi (GAD65) ja türosiinfosfataasi (IA-2 ja IA-2P) vastased antikehad.

Ravi mis tahes tüüpi suhkurtõve ravi põhineb kolmel põhiprintsiibil: hüpoglükeemiline ravi (I tüüpi suhkurtõve korral - insuliinravi), dieet ja patsiendi koolitus. I tüüpi diabeedi insuliinravi on asendamine ja selle eesmärk on maksimaalselt imiteerida hormooni füsioloogilist tootmist, et saavutada aktsepteeritud kompensatsioonikriteeriumid. Insuliini füsioloogilisele sekretsioonile on kõige lähemal intensiivne insuliinravi. Insuliinivajadus, mis vastab selle basaalsekretsioon, varustatud kahe keskmise toimeajaga insuliini süstiga (hommikul ja õhtul) või ühe pikatoimelise insuliini (glargiini) süstiga. Basaalinsuliini koguannus ei tohi ületada poolt ravimi ööpäevasest koguvajadusest.

Insuliini sekretsioon söögi ajal või boolusena asendatakse lühi- või ülilühitoimelise insuliini süstimisega enne iga söögikorda, samas kui selle annus arvutatakse eelseisva söögikorra ajal tarbitavate süsivesikute koguse ja olemasoleva glükeemia taseme alusel, mille määrab patsient kasutab glükomeetrit enne iga insuliinisüsti.

Pärast I tüüpi suhkurtõve avaldumist ja insuliinravi alustamist piisavalt pikka aega võib insuliinivajadus olla väike ja alla 0,3-0,4 U / kg. Seda perioodi nimetatakse remissioonifaasiks või "Mesinädalad". Pärast hüperglükeemia ja ketoatsidoosi perioodi, mis pärsivad insuliini sekretsiooni 10-15% ülejäänud beeta-rakkudest, taastab hormonaalsete ja ainevahetushäirete kompenseerimine insuliini manustamisega nende rakkude funktsiooni, mis seejärel võtavad üle keha varustamise. insuliiniga minimaalsel tasemel. See periood võib kesta mõnest nädalast mitme aastani, kuid lõpuks saab allesjäänud beetarakkude autoimmuunse hävimise tõttu "mesinädalad" läbi.

Mõiste "diabeet" pärineb kreekakeelsest sõnast "ma voolan", iidsetel aegadel usuti, et selle haigusega kehasse sisenev vedelik läbib keha ilma imendumata. Diabeet insipidus on haruldane krooniline patoloogia, mis vastab täielikult iidsele määratlusele. Selle põhjuseks on hormooni puudumine, mis reguleerib vee eritumist neerude kaudu. Selle tulemusena suureneb uriini eritumine kordades, jättes inimese praktiliselt ilma normaalsest elust.

Patsient tunneb pidevalt janu ja on sunnitud dehüdratsiooni vältimiseks jooma liitreid vedelikku. Erinevalt diabeedist ei põhjusta diabeet insipidus veresuhkru tõusu, ei ole seotud kõhunäärme tööga ega põhjusta tüüpilisi diabeetilisi tüsistusi. Need kaks haigust on seotud ainult ühise sümptomiga - väljendunud polüuuriaga.

Diabeet insipidus - mis see on?

Mitte kogu meie neerudesse sisenev vedelik ei muutu uriiniks. Peaaegu kogu primaarne uriin pärast filtreerimist imendub neerutuubulite kaudu tagasi verre, seda protsessi nimetatakse reabsorptsiooniks. 150 liitrist, mida neerud läbivad, eritub ainult 1% kontsentreeritud sekundaarse uriinina. Reabsorptsioon on võimalik tänu akvaporiinidele – valkainetele, mis moodustavad rakumembraanides poorid. Üks neerudes paiknevatest akvaporiinitüüpidest täidab oma ülesandeid ainult vasopressiini juuresolekul.

Vasopressiin on hormoon, mida sünteesitakse hüpotalamuses (aju osa) ja säilitatakse hüpofüüsis (spetsiaalne nääre, mis asub aju alumises osas). Selle peamine ülesanne on reguleerida veevahetust. Kui vere tihedus suureneb või kehas pole piisavalt vedelikku, suureneb vasopressiini vabanemine.

Kui hormooni süntees on mingil põhjusel vähenenud või neerurakud on lakanud vasopressiini tajumast, tekib diabeet insipidus. Selle esimene märk on polüuuria, liigne uriin. Neerud võivad päevas eritada kuni 20 liitrit vedelikku. Patsient joob pidevalt vett ja urineerib. Selline elurütm kurnab inimest, halvendab oluliselt tema elukvaliteeti. Haiguse teine ​​nimetus on diabeet insipidus. Insipidus-diabeeti põdevad patsiendid saavad 3. invaliidsusgrupi, võimaluse saada tasuta ravi ja saada retseptiravimeid.

Haigus on haruldane, 1 miljonist inimesest kannatab 2-3 inimest. Kõige sagedamini algab haigus täiskasvanueas, vanuses 25 kuni 40 aastat - 6 inimest 1 miljoni elaniku kohta. Palju harvemini areneb diabeet insipidus lastel.

Millised on ND vormid ja tüübid

Sõltuvalt polüuuria põhjusest jaguneb diabeet insipidus järgmisteks vormideks:

1. Tsentraalne diabeet insipidus- algab ajukahjustusega ja vasopressiini vereringesse sattumise lakkamisega. See vorm võib areneda pärast neurokirurgilisi operatsioone, vigastusi, kasvajaid, meningiiti ja muid ajupõletikke. Lastel on keskne vorm sagedamini ägeda või kroonilise infektsiooni, geneetiliste häirete tagajärg. Rasked sümptomid ilmnevad patsientidel siis, kui umbes 80% hüpotalamuse tuumadest lakkab töötamast, enne kui hormooni süntees kahjustamata alad üle võtab.
2. Nefrogeenne diabeet insipidus- areneb, kui neerutuubulite retseptorid lakkavad vasopressiinile reageerimast. Selle diabeedivormi korral on uriini tavaliselt vähem kui tsentraalse diabeedi korral. Selliseid häireid neerudes võivad põhjustada uriini stagnatsioon neis, tsüstilised moodustised ja kasvajad ning pikaajaline põletikuline protsess. Samuti esineb kaasasündinud neerudiabeedi insipidus, mis on põhjustatud loote neerude väärarengutest.
3. Idiopaatiline diabeet insipidus- diagnoos pannakse sagedamini siis, kui vasopressiinist ei piisa, kuid selle puuduse põhjust ei ole praegu võimalik tuvastada. Tavaliselt on see väike kasvaja. Kui see kasvab, asub haridus kaasaegsete visuaalsete meetodite abil: MRI või CT. Idiopaatilist diabeeti saab diagnoosida ka siis, kui hormooni tase on kõrge, kuid muutusi neerudes pole võimalik tuvastada. Tavaliselt on see tingitud geenimutatsioonist. Sümptomeid täheldatakse ainult meestel. Naised on kahjustatud geeni kandjad, haiguse tunnuseid saab neil tuvastada ainult laboratoorsete meetoditega, väljendunud polüuuria puudub.
4. Rasedusdiabeet insipidus- võimalik ainult rasedatel, kuna selle põhjuseks on platsenta sünteesitav hormoon vasopressinaas, mis hävitab vasopressiini. See haigusvorm kaob kohe pärast sünnitust - meie artikkel räägib sellest.

Lisaks vasopressiini sisaldusele veres klassifitseeritakse diabeet insipidus muude kriteeriumide järgi:

ND arengu põhjused

Diabeedi keskne vorm võib areneda järgmistes olukordades:

• hüpotalamuse ja hüpofüüsi vigastused - nende piirkondade kahjustus, lähedalasuva piirkonna turse, teiste kudede pigistamine;
• kasvajad ja metastaasid ajus;
• hüpotalamuse ja hüpofüüsiga külgnevate ajustruktuuride kirurgilise või radioterapeutilise sekkumise tulemusena. Sellised operatsioonid päästavad patsiendi elu, kuid harvadel juhtudel (20% diabeedi insipidus'e kogu esinemissagedusest) mõjutavad hormooni tootmist. On juhtumeid iseparaneva diabeedi korral, mis algab kohe pärast operatsiooni ja kaob mõne päeva pärast;
• kiiritusravi, mis on ette nähtud ajukasvajate raviks;
• vereringe rikkumine pea veresoontes tromboosi, aneurüsmi või insuldi tagajärjel;
• neuroinfektsioossed haigused - entsefaliit, meningiit;
• ägedad infektsioonid - läkaköha, gripp, tuulerõuged. Lastel põhjustavad nakkushaigused diabeedi insipidust sagedamini kui täiskasvanutel. Selle põhjuseks on aju anatoomia iseärasused lapsepõlves: uute veresoonte kiire kasv, olemasoleva, mittetäielikult moodustunud hematoentsefaalbarjääri läbilaskvus;
• kopsu granulomatoos, tuberkuloos;
• klonidiini võtmine;
• kaasasündinud väärarengud - mikrotsefaalia, ajuosade alaareng;
• hüpotalamuse kahjustus emakasisese infektsiooniga. Diabeedi sümptomid võivad sel juhul ilmneda aastaid hiljem, stressi, vigastuste või hormonaalsete muutuste mõjul.
• geenidefekt, mis muudab vasopressiini sünteesimise võimatuks;
• Wolframi sündroom on kompleksne pärilik haigus, mis hõlmab diabeeti ja diabeedi insipidust, nägemise ja kuulmise halvenemist.

Nefrogeense diabeedi võimalikud põhjused:

• neerupuudulikkuse areng kroonilise neeruhaiguse, polütsüstoosi, urolitiaasi tõttu;
• valkude metabolismi rikkumine koos amüloidi ladestumisega neerukudedesse;
• neeru müeloom või sarkoom;
• vasopressiini retseptorite geneetiline alaväärsus neerudes;
• teatud ravimite toksiline toime neerudele:

Diabeedi insipiduse sümptomid

Igasuguse vormi diabeedi esimene märk on järsult suurenenud urineerimine (alates 4 liitrist), mis ei lõpe isegi öösel. Patsient kaotab normaalse une, järk-järgult tekib närviline kurnatus. Lastel algab öine ja seejärel päevane enurees. Uriin on läbipaistev, peaaegu ilma sooladeta, selle portsjonid on suured, alates poolest liitrist. Ilma ravita laienevad selle uriinimahu tõttu järk-järgult neeruvaagen ja põis.

Vastuseks vedeliku eemaldamisele kehast algab tugev janu, patsiendid joovad liitreid vett. Tavaliselt eelistatakse väga külmi jooke, sest soojad kustutavad janu halvemini. Seedimine halveneb, magu venib ja langeb, soolestikus tekib ärritus.

Algul piisab tarbitavast veest selle puuduse rahuldamiseks organismis, seejärel algab tasapisi dehüdratsioon. Selle sümptomiteks on väsimus, peavalud ja peapööritus, madal vererõhk ja arütmiad. Insipidusdiabeediga patsiendil väheneb sülje hulk, nahk kuivab ja pisaravedelik ei eraldu.

Sümptomid meestel - naistel - menstruatsiooni puudumine, lastel - füüsilise ja intellektuaalse arengu hilinemine.

Diagnoos ja läbivaatus

Kõiki polüuuriaga patsiente tuleb uurida diabeedi insipiduse suhtes. Diagnoosimise protseduur:

1. Anamneesi kogumine – patsiendi küsimine haiguse kestuse, eritunud uriini hulga, muude sümptomite, diabeedi insipiduse juhtumite kohta lähisugulastel, operatsioonide või ajutraumade kohta. Janu olemuse väljaselgitamine: kui see puudub öösel või kui patsient on hõivatud mõne huvitava äriga, ei pruugi polüuuria põhjuseks olla diabeet insipidus, vaid psühhogeenne polüdipsia.
2. Vere glükoosisisalduse määramine diabeedi välistamiseks – ja kuidas seda õigesti teha.
3. Uriini analüüs koos selle tiheduse ja osmolaarsuse arvutamisega. Diabeedi insipiduse kasuks on tihedus alla 1005, osmolaarsus alla 300.
4. Veepuuduse test – patsient jäetakse 8 tunniks ilma igasugusest joogist ja vedelast toidust. Kogu selle aja on ta arstide järelevalve all. Kui ilmneb tõsine dehüdratsioon, katkestatakse test enneaegselt. Diabeet insipidus loetakse kinnitatuks, kui patsiendi kehakaal on selle aja jooksul vähenenud 5% või rohkem ning uriini osmolaarsus ja tihedus ei ole suurenenud.
5. Vasopressiini sisalduse analüüs veres kohe pärast analüüsi, et määrata kindlaks haiguse vorm. Tsentraalse diabeedi korral jääb selle tase madalaks, nefrogeense vormi korral suureneb see oluliselt.
6. MRI kahtlustatava keskse diabeedi korral, et tuvastada kasvajaid ajus.
7. Neerude ultraheli nefrogeense vormi suure tõenäosusega.
8. Päriliku diabeedi kahtluse geneetiline sõeluuring.

Diabeedi insipiduse ravi

Pärast haiguse põhjuse kindlakstegemist on kõik arstide jõupingutused suunatud selle kõrvaldamisele: nad eemaldavad kasvajad, leevendavad põletikku neerudes. Kui tuvastatakse keskne vorm ja diabeet ei lõpe pärast tõenäolise põhjuse ravi, määratakse asendusravi. See seisneb patsiendil puuduva hormooni sünteetilise analoogi - despopressiini (tabletid Minirin, Nourem, Nativa) viimises verre. Annus valitakse individuaalselt, sõltuvalt oma vasopressiini sünteesi olemasolust ja vajadusest selle järele. Annust peetakse piisavaks, kui suhkurtõve sümptomid kaovad.

Kui teie hormoon toodetakse, kuid sellest ei piisa, võib määrata klofibraati, karbamasepiini või kloorpropamiidi. Mõnedel patsientidel võivad need põhjustada vasopressiini sünteesi suurenemist. Nendest ravimitest on lastele lubatud ainult kloorpropamiid, kuid selle kasutamisel on vaja kontrollida vere glükoosisisaldust, kuna sellel on hüpoglükeemiline toime.

Diabeedi nefrogeensel vormil puuduvad tõestatud efektiivsusega ravimeetodid. Tiasiidrühma diureetikumid võivad vähendada vedelikukadu 25-50%. Diabeedi insipiduse korral ei stimuleeri need uriini eritumist, nagu tervetel inimestel, vaid vastupidi, suurendavad selle reabsorptsiooni.

Lisaks ravimitele määratakse patsientidele dieet, mis sisaldab piiratud koguses valke, et mitte üle koormata neerusid. Dehüdratsiooni vältimiseks tuleb juua piisavalt vedelikku, eelistatavalt mahla või kompotte, et taastada väljauhtunud vitamiinid ja mineraalid.

Kui ravi aitas jõuda suhkurtõve hüvitamise staadiumisse, võib patsient elada normaalset töövõimega elu. Täielik taastumine on võimalik, kui haiguse põhjus on kõrvaldatud. Kõige sagedamini kaob diabeet, kui selle põhjuseks on vigastused, kasvajad ja kirurgilised sekkumised. Muudel juhtudel vajavad patsiendid elukestvat ravi.

Paljud inimesed teavad, et intensiivne janu ja sagedane urineerimine on üks diabeedi kliinilistest tunnustest. Selle salakavala haigusega häirub organismis glükoosi ainevahetus ja tekib hüperglükeemia sündroom.

Vähem levinud patoloogial - diabeet insipidusel - on sarnased sümptomid, kuid täiesti erinevad arengu ja patogeneesi põhjused. Ilma õigeaegse ravita põhjustab see kiiresti soovimatuid tüsistusi. Miks diabeet insipidus on ohtlik: proovime seda välja mõelda.

Diabeet insipidus - ICD kood 10 E23.2, N25.1 - haruldane haigus, mis on seotud hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi talitlushäiretega ja mida iseloomustavad polüuuria sündroomid (kuni 10-15 liitrit uriini päevas) ja polüdipsia (talumatu janu) . Selle areng põhineb vasopressiini (muidu antidiureetilise hormooni) tootmise puudumisel ja suure hulga madala kontsentratsiooniga uriini eritumisel neerude kaudu.

See on huvitav. Ladina keeles kõlab patoloogia nagu diabeet insipidus.

Selle kroonilise haiguse levimus on madal – 3 juhtu 100 000 elaniku kohta. Seda esineb igas vanuses meestel, naistel ja lastel, kuid kõige sagedamini noortel. Meditsiinis on esinenud juhtumeid diabeedi insipidus diagnoosimiseks alla üheaastasel lapsel.

Arengu põhjused ja mehhanism

Patoloogia arengu tõenäoliste etioloogiliste tegurite hulgas:

• hüpotalamuse / hüpofüüsi kasvaja moodustumine;
• kasvajate metastaasid ajus;
• ajukoe verevarustuse rikkumine;
• primaarsed tubulopaatiad, mille puhul sihtrakkudes on rikutud antidiureetilise hormooni tajumist.

Mõnikord jääb põhjus selgitamata.

Kas see patoloogia on pärilik? Hiljutiste uuringute kohaselt on haigusel geneetiliselt määratud ehk perekondlikud vormid.

Endokrinoloogid on häirete patogeneesi piisavalt uurinud. Diabeet insipidus tekib siis, kui esineb hormooni vasopressiini (ADH) defitsiit. Tavaliselt eritub see aine hüpotalamuses ja koguneb seejärel neurohüpofüüsi.

See vastutab vedeliku reabsorptsiooni eest primaarsest uriinist neerude distaalsetes tuubulites. Selle puuduse korral (või ebaõige interaktsiooni korral neeru nefroni retseptoritega) vere vedela osa reabsorptsioon pärast esmast filtreerimist ei toimu ja tekib polüuuria sündroom.

Patoloogilise sündroomi tekkepõhjustes ja mehhanismis peitub peamine erinevus suhkurtõve ja suhkurtõve vahel:

1. Esimene on seotud pankrease hormooni insuliini absoluutse või suhtelise puudumisega, teine ​​- ADH tootmise, sekretsiooni ja bioloogilise toime rikkumisega.
2. DM-i peamine laboratoorne sümptom on hüperglükeemia. Diabeedi insipiduse korral jääb veresuhkru tase normaalseks.

Klassifikatsioon

Diabeedi insipiduse sündroom esineb nii kesknärvisüsteemi kui ka sihtorgani (neerude) erinevate häirete korral. Kaasaegses endokrinoloogias on erinevalt patoloogiliste muutuste tasemest tavaks eraldada haiguse vormid.

Tabel: Haiguste klassifikatsioon:

Kliinilised ilmingud

Kuidas diabeet insipidus avaldub?

Patoloogia peamised kliinilised tunnused on esitatud allpool:

• polüdipsia - talumatu, ebaloomulik janu, mis ajutiselt kaob alles pärast väga suure koguse vedeliku võtmist;
• polüuuria - rohke urineerimine üle 3-4 l / päevas;
• uriini värvuse muutus - see muutub läbipaistvaks ja peaaegu lõhnatuks;
• kuiv nahk;
• higistamise vähenemine.

Patsient võib juua kuni 8-10 liitrit vedelikku päevas.

Insipidus-diabeediga patsiendi kehas ebapiisava vedelikutarbimise korral tekivad sellised tüsistused nagu närviline erutus, püsiv hüpertermia ja teadvusehäired kuni kooma ja surmani. Need sümptomid viitavad vee-soola metabolismi äärmuslikule rikkumisele ja keha dehüdratsioonile.

Märge! Vaatamata dehüdratsiooni ilmingutele säilitavad suhkurtõvega patsiendid kõrge vedeliku eritumise uriiniga. Seetõttu on oluline võtta probleemi tõsiselt ja ravida diabeeti õigeaegselt – haiguse tagajärjed võivad lõppeda surmaga.

Diagnostilised meetodid

Sündroomi diagnoosimine ei ole eriti keeruline. ADH puudulikkuse kahtlusega patsienti uuritakse selleks, et:

• kahjustuse allika kindlaksmääramine (üldised laboriuuringud, MRI, neerude ultraheli, funktsionaalsed uuringud, geneetika konsultatsioon);
• algava sündroomi välistamine (test kuiva söömisega).

Teraapia põhimõtted

Kas diabeet insipidust saab ravida? Kaasaegne meditsiin ja farmakoloogia võimaldavad teil toime tulla peaaegu iga sündroomi arengu variandiga. Kuid enne patoloogia ravimist on oluline mõista selle põhjustanud põhjuseid.

Neurogeense diabeedi insipiduse korral on näidustatud eluaegne hormoonasendusravi. DDAVP on laialdaselt kasutatav ravim patoloogia raviks, mille peamiseks toimeaineks on desmopressiin, ADH sünteetiline analoog.

Haiguse nefrogeenne vorm nõuab tiasiiddiureetikumide ja MSPVA-de rühma esindajate määramist.

Kui mööduv diabeet insipidus raskendab raseduse kulgu, ei ole spetsiifiline ravi tavaliselt vajalik. Kui selle kuluga kaasneb dehüdratsiooni teke, otsustatakse desmopressiinil põhinevate ainete kasutamise küsimus.

Kuidas ravida incipidaarset sündroomi? Enamik selle patoloogiaga patsiente saavad kasu individuaalsetest või rühmasessioonidest psühhoterapeudi/psühholoogiga.

Haiguse prognoos sõltub selle vormist. Enamik patsiente võib pillide võtmise ajal loota seisundi edukale kompenseerimisele. Kahjuks ei saa sellest haigusest veel rääkida täielikust paranemisest.

Selline haigus nagu diabeet, millega kaasneb glükoosi kontsentratsiooni tõus veres, on levinud ja paljudele tuttav. Harvem endokrinoloogide poolt ravitav hormonaalne häire on diabeet insipidus.

Oma ülevaates püüdsime kaaluda, mis on diabeet insipidus, miks see haigus areneb, millised sümptomid sellel on, kuidas seda diagnoositakse ja ravitakse. Õigeaegne arstiabi otsimine ja kompleksne ravi võivad vältida tõsiste tüsistuste ja negatiivsete tervisemõjude teket.

Küsimused arstile

Diferentsiaaldiagnoos

Tere! Mees, 27 aastat vana, pikkus 180 cm, kaal 98 kg. Poolteist aastat tagasi tekkisid mul urineerimisprobleemid: hakkasin sageli (kuni 10 korda) öösiti tualetis käima. Paari kuu pärast läks asi hullemaks ja hakkasin jooksma väikselt ja päeval. Päevas tuli välja ca 25-35 urineerimist mahuga 200-400 ml. Sellest tulenevalt jõin palju - kuni 4-8 l / päevas.

Nüüd on see veidi rahunenud ja päevane diurees on keskmiselt 3-5 liitrit ja joodud vedeliku kogus on 3,5-6 liitrit.

Märkasin kummalist mustrit: sage urineerimine kaob suure kuumusega (eriti päevitades) ja külmetushaigustega. Pöördusin terapeudi poole, ta ütleb, et see näeb välja nagu diabeet insipidus, kirjutas välja hulga teste. Milline eksam üldse läbida?

Tere! Peame eristama diabeedi insipidust psühhogeensest polüdipsiast. Lisaks tavauuringutele soovitan kindlasti läbida kuivtoidu testi, kontsentratsiooni testi ja MRI GM rõhuasetusega hüpofüüsi.

Ravi ebaõnnestumine

Olen 41. Olen põdenud diabeedi insipidust alates 23. eluaastast. Nüüd võtan Minirini vastu. Kuid ravi taustal halvenes mu seisund järsult. Viimaste mõõtmiste järgi joon 18 liitrit päevas. Ja oli ka metsik nälg, tahaks väga süüa juba 20-30 minutit peale rammusat lõunasööki. Kui see võib olla põhjustatud?

Tere! 18 liitrit vett päevas näitab, et Minirin ei aita teid. Palun konsulteerige koheselt oma arstiga. Võib-olla on ravimi annus teie jaoks väike.

Sarnane haigus esineb loomadel, kõige sagedamini koertel ja inimestel, ja igas vanuses. Loomulikult mõjutab selline tõsine neerude töö rike negatiivselt kogu organismi funktsionaalsust. Kuidas haigus avaldub ja kuidas seda ravitakse?

Mis see on?

Diabeet insipidus on haruldane haigus (ligikaudu 3 juhtu 100 000-st), mis on seotud hüpotalamuse või hüpofüüsi talitlushäiretega, mida iseloomustab polüuuria (6-15 liitrit uriini päevas) ja polüdipsia (janu).

Seda esineb mõlemast soost nii täiskasvanutel kui ka lastel. Kõige sagedamini haigestuvad noored - 18-25 aastat. Esimese eluaasta laste haigusjuhtumid on teada (A. D. Arbuzov, 1959, Šarapov V. S., 1992).

Diabeedi insipiduse arengu põhjused

Diabeet insipidus on patoloogia, mis on põhjustatud vasopressiini puudusest, selle absoluutsest või suhtelisest puudusest. Vasopressiin (antidiureetiline hormoon) eritub hüpotalamuses ja lisaks muudele funktsioonidele vastutab urineerimisprotsessi normaliseerimise eest. Päritolu põhjuste järgi on tavaks eristada selle haiguse kolme tüüpi: geneetiline, omandatud, idiopaatiline.

Enamikul selle haruldase haigusega patsientidest on põhjus teadmata. Sellist diabeeti nimetatakse idiopaatiliseks, see mõjutab kuni 70 protsenti patsientidest. Geneetiline tegur on pärilik tegur. Sellisel juhul esineb diabeet insipidust mõnikord mitmel pereliikmel ja mitmel põlvkonnal järjest.

Meditsiin seletab seda tõsiste genotüübi muutustega, mis aitavad kaasa antidiureetilise hormooni töö häiretele. Selle haiguse pärilik asukoht on seletatav vaheaju ja keskaju struktuuri kaasasündinud defektiga.

Arvestades diabeedi insipiduse põhjuseid, tuleks arvesse võtta selle arengu mehhanisme:

1) Tsentraalne diabeet insipidus - tekib siis, kui vasopressiini sekretsioon hüpotalamuses on ebapiisav või rikutakse selle vabanemist hüpofüüsi verre, mille põhjused on arvatavasti järgmised:

• Hüpotalamuse patoloogia, kuna see vastutab uriinierituse reguleerimise ja antidiureetilise hormooni sünteesi eest, põhjustab selle töö rikkumine selle haiguse. Hüpotalamuse düsfunktsioonide põhjused ja provotseerivad tegurid võivad olla ägedad või kroonilised nakkushaigused: tonsilliit, gripp, suguhaigused, tuberkuloos.
• Kirurgilised sekkumised ajus ja aju põletikulised patoloogiad.
• Põrutus, traumaatiline ajukahjustus.
• Autoimmuunhaigused.
• Tsüstilised, degeneratiivsed, põletikulised neerukahjustused, mis kahjustavad vasopressiini tajumist.
• Hüpotalamuse ja hüpofüüsi kasvajaprotsessid.
• Samuti on hüpertensiooni esinemine diabeedi insipiduse ajal üks raskendavatest teguritest.
• Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi veresoonte kahjustused, mis põhjustavad ajuvereringe probleeme veresoontes, mis toidavad hüpotalamust ja hüpofüüsi.

2) Neerudiabeet insipidus – sel juhul toodetakse vasopressiini normaalses koguses, kuid neerukude ei reageeri sellele korralikult. Põhjused võivad olla järgmised:

• neeru nefroni või medulla kuseteede kahjustus;
• pärilik tegur - kaasasündinud patoloogia;
• sirprakuline aneemia;
• kaaliumisisalduse tõus või kaltsiumisisalduse langus veres;
• krooniline neerupuudulikkus;
• amüloidoos (amüloidi ladestumine kudedesse) või polütsüstiline (mitme tsüst) neerudes;
• ravimite võtmine, millel võib olla toksiline toime neerukudedele (demeklotsilin, amfoteritsiin B, liitium);
• mõnikord ilmneb patoloogia vanemas eas või teise patoloogia poolt nõrgenemise taustal.

Mõnikord võib stressi taustal tekkida suurenenud janu (psühhogeenne polüdipsia). Või rasedusaegne diabeet insipidus, mis areneb välja 3. trimestril vasopressiini hävimise tõttu platsenta poolt toodetud ensüümide toimel. Mõlemat tüüpi rikkumised kõrvaldatakse iseseisvalt pärast algpõhjuse kõrvaldamist.

Klassifikatsioon

Selle haiguse puhul on tavaks eristada kahte kliinilist vormi:

1. Nefrogeenne diabeet insipidus (perifeerne). See haigusvorm on tingitud distaalsete neerutuubulite tundlikkuse vähenemisest või täielikust puudumisest vasopressiini bioloogiliste mõjude suhtes. Reeglina täheldatakse seda kroonilise neerupatoloogia (püelonefriidi või polütsüstilise neeruhaiguse taustal), vere kaaliumisisalduse pikaajalise vähenemise ja kaltsiumisisalduse suurenemise korral ebapiisava valgu tarbimise korral. toidust - valgunälg, Sjögreni sündroom, mõned sünnidefektid. Mõnel juhul on haigus perekondlik.
2. Neurogeenne diabeet insipidus (keskne). See areneb närvisüsteemi patoloogiliste muutuste tagajärjel, eriti hüpotalamuses või hüpofüüsi tagumises osas. Reeglina on haiguse põhjuseks sel juhul operatsioon hüpofüüsi täielikuks või osaliseks eemaldamiseks, selle piirkonna infiltratiivne patoloogia (hemokromatoos, sarkoidoos), trauma või põletikulise iseloomu muutused. Mõnel juhul on neurogeenne diabeet insipidus idiopaatiline, mis määratakse samaaegselt mitmel sama perekonna liikmel.

Diabeedi insipiduse sümptomid

Diabeedi esimesed nähud on tugev piinav janu (polüdipsia) ja sagedane rohke urineerimine (polüuuria), mis häirivad patsiente isegi öösel. Päevas võib erituda 3–15 liitrit uriini ja mõnikord ulatub selle kogus kuni 20 liitrini päevas. Seetõttu piinab patsienti tugev janu.

• Insipiduse diabeedi sümptomiteks meestel on seksuaalse soovi ja potentsi vähenemine.
• Diabeedi insipiduse sümptomid naistel: menstruaaltsükli häired kuni amenorröani, sellega kaasnev viljatus ja raseduse korral suurenenud spontaanse abordi oht.
• Diabeedi sümptomid lastel on väljendunud. Vastsündinutel ja väikelastel on selle haiguse seisund tavaliselt raske. Märgitakse kehatemperatuuri tõusu, ilmneb seletamatu oksendamine ja närvisüsteemi häired. Vanematel lastel kuni noorukieani on diabeedi insipiduse sümptomiks voodimärgamine ehk enurees.

Tulevikus lisanduvad selle edenedes järgmised sümptomid:

• Suure koguse vedeliku tarbimise tõttu on kõht venitatud ja mõnikord isegi langetatud;
• Esinevad dehüdratsiooni tunnused (veepuudus organismis): naha ja limaskestade kuivus (suukuivus), kaalulangus;
• Uriini vabanemise tõttu suurtes kogustes on põis venitatud;
• Veepuuduse tõttu organismis on häiritud seedeensüümide tootmine maos ja sooltes. Seetõttu väheneb patsiendi isu, tekib gastriit või koliit, on kalduvus kõhukinnisusele;
• Vererõhk langeb sageli ja pulss kiireneb;
• Kuna kehas pole piisavalt vett, väheneb higistamine;
• Patsient väsib kiiresti;
• Mõnikord esineb seletamatut iiveldust ja oksendamist;
• Kehatemperatuur võib tõusta.
• Mõnikord esineb voodimärgamist (enurees).

Kuna janu ja rohke urineerimine jätkuvad öösel, tekivad patsiendil vaimsed ja emotsionaalsed häired:

• emotsionaalne labiilsus (mõnikord tekivad isegi psühhoosid) ja ärrituvus;
• unetus ja peavalud;
• vaimse aktiivsuse vähenemine.

Need on tüüpilistel juhtudel diabeedi insipiduse tunnused. Siiski võivad haiguse ilmingud meestel ja naistel, aga ka lastel veidi erineda.

Diagnostika

Tüüpilistel juhtudel ei ole diabeedi diagnoosimine keeruline ja põhineb:

• väljendunud janu
• päevase uriini kogus on üle 3 liitri päevas
• plasma hüperosmolaalsus (üle 290 mosm/kg, sõltuvalt vedeliku tarbimisest)
• kõrge naatriumisisaldus
• uriini hüpoosmolaalsus (100-200 mosm/kg)
• uriini madal suhteline tihedus (<1010)

Haiguse põhjuse väljaselgitamiseks analüüsitakse hoolikalt röntgeni-, oftalmoloogiliste ja neuropsühhiaatriliste uuringute tulemusi. On vaja läbi viia aju magnetresonantstomograafia.

Kuidas ravida diabeeti insipidust?

Selle patoloogia ravi edukaks tulemuseks on vasopressiini tootmise ebaõnnestumist põhjustava peamise põhjuse täpne kindlaksmääramine ja kõrvaldamine, näiteks kasvaja või aju metastaasid diabeedi insipidus'e tsentraalses vormis.

Insipidus-diabeedi ravimid valib raviarst, kõik need on antidiureetilise hormooni sünteetilised analoogid. Sõltuvalt ravimi toime kestusest tuleb ravimit võtta mitu korda päevas või üks kord paari päeva jooksul (pika toimeajaga ravimid).

Tsentraalse diabeedi insipiduse korral on kõige sagedamini kasutatavad ravimid karbamasepiin või kloropropamiid – need ravimid stimuleerivad vasopressiini tootmist ja vabanemist. Selleks, et vältida keha dehüdratsiooni rohke ja sagedase urineerimise taustal, manustatakse patsiendile veenisiseselt soolalahuseid.

Diabeedi insipiduse ravi naistel seisneb täiendavas günekoloogi konsultatsioonis ja menstruaaltsükli korrigeerimises.

Toitumisreeglid

Kõik teavad, et diabeediga patsientidel on suhkrutega "eriline" suhe. Aga mida saab toitumise kohta öelda, kui haigus pole suhkur? Sel juhul mõjutab piirang teist toodet - soola. Kui patsient ei põe neerupuudulikkust, on võimalik sool asendada toidulisandiga, näiteks Sanasoliga.

Selle haiguse dieet hõlmab valgusisaldusega toiduainete tarbimise piiramist (mitte rohkem kui 70 g päevas). Patsiendile soovitatakse toitumistabelit number 7.

Dieet sisaldab järgmisi toite ja jooke:

1. Magushapu maitsega marjad ja puuviljad.
2. Värsked köögiviljad.
3. Värskelt pressitud mahlad, kalja, teed - taimsed ja rohelised.
4. Vesi sidrunimahlaga.
5. Piimatooted ja joogid.
6. Lahjad lihatüübid.
7. Madala rasvasisaldusega kalasordid, mereannid.

Prognoos

Adekvaatse asendusraviga idiopaatiline suhkurtõbi ei kujuta ohtu patsiendi elule, kuid sellest vormist taastumine on samuti võimatu.

Diabeet insipidus, mis tekkis teiste haiguste taustal, kaob mõnel juhul spontaanselt pärast seda põhjustanud põhjuse kõrvaldamist.