tuhoisa diabetes. Diabetes mellitus lapsilla

Tyypin 1 diabetes mellitus on elinspesifinen autoimmuunisairaus, joka johtaa haiman saarekkeiden insuliinia tuottavien beetasolujen tuhoutumiseen, mikä ilmenee absoluuttisena insuliinin puutteena. Joissakin tapauksissa potilailta, joilla on selvä tyypin 1 diabetes mellitus, puuttuu beetasolujen autoimmuunivaurioiden merkkiaineita. (idiopaattinen tyypin 1 diabetes mellitus).

Etiologia

Tyypin 1 diabetes mellitus on sairaus, jolla on perinnöllinen taipumus, mutta sen vaikutus taudin kehittymiseen on pieni (määrittää sen kehittymisen noin 1/3). Todennäköisyys sairastua tyypin 1 diabetekseen lapsella, jonka äiti on sairas, on 1-2%, isä - 3-6%, veli tai sisko - 6%. Yksi tai useampi humoraalinen autoimmuuni-beetasoluvaurion merkkiaine, mukaan lukien vasta-aineet haiman saarekkeille, vasta-aineet glutamaattidekarboksylaasille (GAD 65) ja vasta-aineet tyrosiinifosfataasille (IA-2 ja IA-2beta), löytyy 85-90 %:sta potilaita. Siitä huolimatta soluimmuniteetin tekijät ovat ensiarvoisen tärkeitä beetasolujen tuhoutumisessa. Tyypin 1 diabetes mellitus liittyy HLA-haplotyyppeihin, kuten DQA ja DQB. Yhä useammin tyypin 1 diabetes yhdistetään muihin autoimmuunisiin endokriinisiin (autoimmuuninen kilpirauhastulehdus, Addisonin tauti) ja ei-endokriiniset sairaudet, kuten hiustenlähtö, vitiligo, Crohnin tauti, reumaattiset sairaudet.

Patogeneesi

Tyypin 1 diabetes mellitus ilmenee, kun 80-90 % beetasoluista tuhoutuu autoimmuuniprosessissa. Tämän prosessin nopeus ja intensiteetti voivat vaihdella huomattavasti. Useimmiten kun tyypillinen kurssi lasten ja nuorten sairaudet, tämä prosessi etenee melko nopeasti, mitä seuraa taudin nopea ilmentymä, jossa vain muutama viikko voi kulua ensimmäisten kliinisten oireiden ilmaantumisesta ketoasidoosin kehittymiseen (jopa ketoasidoottiseen koomaan).

Muissa, paljon harvinaisemmissa tapauksissa, yleensä yli 40-vuotiailla aikuisilla, sairaus voi olla piilevä. (aikuisten piilevä autoimmuunidiabetes - LADA), samalla taudin alkaessa tällaisilla potilailla diagnosoidaan usein tyypin 2 diabetes, ja useiden vuosien ajan diabeteksen kompensointi voidaan saavuttaa määräämällä sulfonyyliurealääkkeitä. Mutta tulevaisuudessa, yleensä 3 vuoden kuluttua, on merkkejä absoluuttisesta insuliinin puutteesta (painon lasku, ketonuria, vaikea hyperglykemia hypoglykeemisten tablettien ottamisesta huolimatta).

Tyypin 1 diabetes mellituksen patogeneesi perustuu absoluuttiseen insuliinin puutteeseen. Kyvyttömyys toimittaa glukoosia insuliinista riippuvaisiin kudoksiin (rasva ja lihakset) johtaa energian puutteeseen, minkä seurauksena lipolyysi ja proteolyysi tehostuvat, mikä liittyy painonpudotukseen. Glykemiatason nousu aiheuttaa hyperosmolaarisuutta, johon liittyy osmoottista diureesia ja vakavaa kuivumista. Insuliinin puutteen ja energian puutteen olosuhteissa kontrainsulaarihormonien (glukagoni, kortisoli, kasvuhormoni) tuotanto estyy, mikä glykemian lisääntymisestä huolimatta stimuloi glukoneogeneesiä. Lisääntynyt lipolyysi rasvakudoksessa johtaa vapaiden rasvahappojen pitoisuuden merkittävään nousuun. Insuliinin puutteessa maksan liposynteettinen kyky tukahdutetaan ja vapaat rasvahapot alkavat sisällyttää ketogeneesiin. Ketoniaineiden kertyminen johtaa diabeettisen ketoosin ja myöhemmin ketoasidoosin kehittymiseen. Kuivumisen ja asidoosin asteittaisen lisääntymisen myötä kehittyy kooma, joka insuliinihoidon ja nesteytyksen puuttuessa johtaa väistämättä kuolemaan.

Epidemiologia

Tyypin 1 diabetes on 1,5-2 % kaikista diabetestapauksista. Elinikäinen riski sairastua tyypin 1 diabetekseen valkoisessa rodussa on noin 0,4 %. Tyypin 1 diabeteksen ikähuippu ilmentymä vastaa noin 10-13 vuotta. Suurin osa tapauksista tyypin 1 diabetes ilmaantuu ennen 40 vuoden ikää.

Kliiniset ilmentymät

Tyypillisissä tapauksissa varsinkin lapsilla ja nuorilla aikuisilla tyypin 1 diabetes mellitus tekee debyyttinsä elävällä kliinisellä kuvalla, joka kehittyy useiden kuukausien tai jopa viikkojen aikana. Tyypin 1 diabeteksen ilmeneminen voi johtua tartuntataudista ja muista samanaikaisista sairauksista. Ominaista kaikille diabeteksen tyypeille yhteisiä oireita liittyy hyperglykemiaan: polydipsia, polyuria, kutina, mutta tyypin 1 diabeteksessa ne ovat erittäin voimakkaita. Joten koko päivän potilaat voivat juoda ja erittää jopa 5-10 litraa nestettä. erityisiä tyypin 1 diabetekselle absoluuttisesta insuliinin puutteesta johtuva oire on painonpudotus, joka saavuttaa 10-15 kg 1-2 kuukauden aikana. Ilmeinen yleinen ja lihasheikkous, työkyvyn heikkeneminen, uneliaisuus ovat ominaisia. Sairauden alussa joillakin potilailla voi esiintyä ruokahalun lisääntymistä, joka korvataan anoreksialla ketoasidoosin kehittyessä. Jälkimmäiselle on ominaista asetonin (tai hedelmäisen hajun) ilmaantuminen suusta, pahoinvointi, oksentelu, usein vatsakipu (pseudoperitoniitti), vaikea nestehukka ja se päättyy koomaan. Joissakin tapauksissa ensimmäinen tyypin 1 diabeteksen ilmentymä lapsilla on etenevä tajunnan heikkeneminen koomaan asti, kun taustalla on muita sairauksia, yleensä tarttuvia tai akuutteja kirurgisia patologioita.

Harvinaisissa tapauksissa tyypin 1 diabeteksen kehittyminen yli 35-40-vuotiailla (aikuisten piilevä autoimmuunidiabetes) tauti ei välttämättä ilmene niin selvästi (kohtalainen polydipsia ja polyuria, ei painonpudotusta) ja se voidaan havaita jopa satunnaisesti rutiininomaisen glykemiatason määrityksen aikana. Näissä tapauksissa potilaalla todetaan usein aluksi tyypin 2 diabetes mellitus ja hänelle määrätään tabletoituja diabeteslääkkeitä, jotka joksikin aikaa kompensoivat diabetekseen hyväksyttävää hoitoa. Kuitenkin useiden vuosien aikana (usein vuoden sisällä) potilaalle kehittyy oireita lisääntyvästä absoluuttisesta insuliinin puutteesta: laihtuminen, kyvyttömyys ylläpitää normaalia glykemiaa tabletoitujen hypoglykeemisten lääkkeiden taustalla, ketoosi, ketoasidoosi.

Diagnostiikka

Ottaen huomioon, että tyypin 1 diabeteksella on elävä kliininen kuva ja se on myös suhteellisen harvinainen sairaus, tyypin 1 diabeteksen diagnosointia varten glykeemisen seulontamäärityksen suorittaminen ei ole aiheellista. Sairauden kehittymisen todennäköisyys potilaiden lähiomaisilla on alhainen, mikä yhdessä tyypin 1 diabeteksen primaarisen ehkäisyn tehokkaiden menetelmien puutteen kanssa määrittää taudin immunogeneettisten merkkiaineiden tutkimisen sopimattomuuden heillä. Tyypin 1 diabeteksen diagnoosi perustuu suurimmassa osassa tapauksia merkittävän hyperglykemian havaitsemiseen potilailla, joilla on vakavia absoluuttisen insuliinin puutteen kliinisiä oireita. Suun kautta otettava glukoositoleranssitesti tyypin 1 diabeteksen diagnosoimiseksi on tarpeen suorittaa erittäin harvoin.

Erotusdiagnoosi

Epäilyttävissä tapauksissa (kohtalaisen hyperglykemian havaitseminen ilmeisten kliinisten oireiden puuttuessa, ilmentyminen suhteellisen keski-iässä) sekä erotusdiagnoosissa muiden tyyppisten diabetes mellituksen kanssa käytetään tason määritystä. C-peptidi(perus ja 2 tuntia aterian jälkeen). Epäsuoralla diagnostisella arvolla epäilyttävissä tapauksissa voi olla määritelmä immunologiset markkerit tyypin 1 diabetes mellitus - vasta-aineet haiman saarekkeille, glutamaattidekarboksylaasia (GAD65) ja tyrosiinifosfataasia (IA-2 ja IA-2P) vastaan.

Hoito kaikentyyppisen diabetes mellituksen hoito perustuu kolmeen pääperiaatteeseen: hypoglykeemiseen hoitoon (tyypin 1 diabetekseen - insuliinihoito), ruokavalioon ja potilaskoulutukseen. Tyypin 1 diabeteksen insuliinihoito on korvaaminen ja sen tavoitteena on jäljitellä mahdollisimman paljon hormonin fysiologista tuotantoa hyväksyttyjen kompensaatiokriteerien saavuttamiseksi. Intensiivinen insuliinihoito on lähinnä insuliinin fysiologista eritystä. Insuliinin tarve vastaa sen tyvieritys, kaksi keskipitkävaikutteista insuliinia (aamu ja ilta) tai yksi pitkävaikutteinen insuliini (glargiini) injektio. Perusinsuliinin kokonaisannos ei saa ylittää puolta lääkkeen päivittäisestä kokonaistarpeesta.

Aterian tai bolusinsuliinin eritys korvataan lyhytvaikutteisen tai ultralyhytvaikutteisen insuliinin injektioilla ennen jokaista ateriaa, kun taas sen annos lasketaan tulevan aterian aikana otettavan hiilihydraattimäärän ja olemassa olevan glykemiatason perusteella, jonka määrää potilas käyttää glukometriä ennen jokaista insuliinipistosta.

Tyypin 1 diabetes mellituksen ilmenemisen ja riittävän pitkän insuliinihoidon aloittamisen jälkeen insuliinin tarve voi olla pieni ja alle 0,3-0,4 U / kg. Tätä ajanjaksoa kutsutaan remissiovaiheeksi tai "Häämatka". Hyperglykemian ja ketoasidoosin jakson jälkeen, jotka estävät insuliinin erittymistä 10-15 prosentilla jäljellä olevista beetasoluista, hormonaalisten ja aineenvaihduntahäiriöiden korvaaminen insuliinin antamisella palauttaa näiden solujen toiminnan, jotka sitten ottavat vastuun elimistöstä. insuliinilla minimitasolla. Tämä ajanjakso voi kestää muutamasta viikosta useisiin vuosiin, mutta lopulta "kuherruskuukausi" päättyy jäljellä olevien beetasolujen autoimmuunituhon vuoksi.

Termi "diabetes" tulee kreikan sanasta "I flow", muinaisina aikoina uskottiin, että tämän taudin kanssa kehoon päässyt neste kulkee kehon läpi imeytymättä. Diabetes insipidus on harvinainen krooninen patologia, joka vastaa täysin vanhaa määritelmää. Sen syy on hormonin puute, joka säätelee veden erittymistä munuaisten kautta. Tämän seurauksena virtsan erittyminen lisääntyy monta kertaa, mikä käytännössä riistää ihmiseltä normaalin elämän.

Potilas tuntee jatkuvasti janoa ja joutuu juomaan litroja nestettä kuivumisen estämiseksi. Toisin kuin diabetes, diabetes insipidus ei johda verensokerin nousuun, ei liity haiman toimintaan eikä aiheuta tyypillisiä diabeettisia komplikaatioita. Nämä kaksi sairautta liittyvät vain yhteiseen oireeseen - selvä polyuria.

Diabetes insipidus - mikä se on?

Kaikki munuaisiin tuleva neste ei muutu virtsaksi. Lähes kaikki primaarinen virtsa suodatuksen jälkeen imeytyy takaisin vereen munuaistiehyiden kautta, jota kutsutaan uudelleenabsorptioksi. Munuaisten läpi kulkevasta 150 litrasta vain 1 % erittyy väkevänä sekundaarivirtsana. Reabsorptio on mahdollista akvaporiinien - proteiiniaineiden, jotka muodostavat solukalvojen huokoset, ansiosta. Yksi munuaisissa sijaitsevista akvaporiinityypeistä suorittaa tehtävänsä vain vasopressiinin läsnä ollessa.

Vasopressiini on hormoni, joka syntetisoituu hypotalamuksessa (aivojen osa) ja varastoituu aivolisäkkeeseen (erityinen rauhanen, joka sijaitsee aivojen alaosassa). Sen päätehtävä on säädellä vedenvaihtoa. Jos veren tiheys kasvaa tai elimistössä ei ole tarpeeksi nestettä, vasopressiinin vapautuminen lisääntyy.

Jos hormonin synteesi on jostain syystä vähentynyt tai munuaissolut ovat lakanneet havaitsemasta vasopressiinia, kehittyy diabetes insipidus. Sen ensimmäinen merkki on polyuria, liiallinen virtsa. Munuaiset voivat erittää jopa 20 litraa nestettä päivässä. Potilas juo jatkuvasti vettä ja virtsaa. Tällainen elämänrytmi uuvuttaa ihmistä, huonontaa merkittävästi hänen elämänlaatuaan. Toinen sairauden nimi on diabetes insipidus. Diabetes insipidus -potilaat saavat 3. vammaisuusryhmän, mahdollisuuden saada maksutonta hoitoa ja reseptilääkkeitä.

Sairaus on harvinainen, 2-3 ihmistä miljoonasta kärsii siitä. Useimmiten tauti alkaa aikuisiässä, 25–40-vuotiaana - 6 ihmistä miljoonaa asukasta kohden. Paljon harvemmin diabetes insipidus kehittyy lapsille.

Mitkä ovat ND:n muodot ja tyypit

Polyurian syystä riippuen diabetes insipidus jaetaan muotoihin:

1. Keskitason diabetes insipidus- alkaa aivovauriosta ja vasopressiinin vapautumisen lakkaamisesta verenkiertoon. Tämä muoto voi kehittyä neurokirurgisten leikkausten, vammojen, kasvainten, aivokalvontulehduksen ja muiden aivotulehdusten jälkeen. Lapsilla keskusmuoto on useammin seurausta akuutista tai kroonisesta infektiosta, geneettisistä häiriöistä. Potilailla vakavat oireet ilmaantuvat, kun noin 80 % hypotalamuksen ytimistä lakkaa toimimasta, ennen kuin ehjät alueet ottavat hormonin synteesin haltuunsa.
2. Nefrogeeninen diabetes insipidus- kehittyy, kun munuaistiehyiden reseptorit lakkaavat reagoimasta vasopressiiniin. Tässä diabeteksessa virtsaa on yleensä vähemmän kuin keskusdiabeteksen yhteydessä. Tällaisia ​​munuaisten häiriöitä voivat aiheuttaa virtsan pysähtyminen niissä, kystiset muodostumat ja kasvaimet sekä pitkittynyt tulehdusprosessi. On myös synnynnäinen munuaisten diabetes insipidus -muoto, jonka aiheuttavat sikiön munuaisten epämuodostumat.
3. Idiopaattinen diabetes insipidus- Diagnoosi tehdään useammin, kun vasopressiini ei riitä, mutta sen puutteen syytä ei toistaiseksi voida tunnistaa. Se on yleensä pieni kasvain. Kasvaessaan koulutus sijoittuu nykyaikaisilla visuaalisilla menetelmillä: MRI tai CT. Idiopaattinen diabetes insipidus voidaan diagnosoida myös silloin, kun hormonitaso on korkea, mutta muutoksia munuaisissa ei voida havaita. Se johtuu yleensä geenimutaatiosta. Oireet havaitaan vain miehillä. Naiset ovat vaurioituneen geenin kantajia, heistä voidaan havaita taudin merkkejä vain laboratoriomenetelmin, voimakasta polyuriaa ei ole.
4. Raskausajan diabetes insipidus- mahdollista vain raskaana oleville naisille, koska sen syy on istukan syntetisoima vasopressinaasihormoni, joka tuhoaa vasopressiinin. Tämä sairauden muoto katoaa heti synnytyksen jälkeen - artikkelimme koskee.

Veressä olevan vasopressiinin lisäksi diabetes insipidus luokitellaan muiden kriteerien mukaan:

ND:n kehittymisen syyt

Diabeteksen keskeinen muoto voi kehittyä seuraavissa tilanteissa:

• hypotalamuksen ja aivolisäkkeen vammat - näiden alueiden vauriot, turvotus lähialueella, muiden kudosten puristaminen;
• kasvaimet ja metastaasit aivoissa;
• hypotalamuksen ja aivolisäkkeen viereisten aivojen rakenteissa tehdyn kirurgisen tai sädeterapeuttisen toimenpiteen seurauksena. Tällaiset leikkaukset pelastavat potilaan hengen, mutta harvoissa tapauksissa (20 % diabetes insipiduksen kokonaisesiintymisestä) vaikuttavat hormonin tuotantoon. On tapauksia itseparantuvasta diabeteksesta, joka alkaa välittömästi leikkauksen jälkeen ja häviää muutaman päivän kuluttua;
• aivokasvainten hoitoon määrätty sädehoito;
• verenkierron häiriö pään verisuonissa tromboosin, aneurysman tai aivohalvauksen seurauksena;
• hermoston infektiotaudit - enkefaliitti, aivokalvontulehdus;
• akuutit infektiot - hinkuyskä, influenssa, vesirokko. Lapsilla tartuntataudit johtavat diabetes insipidukseen useammin kuin aikuisilla. Tämä johtuu lapsuuden aivojen anatomian erityispiirteistä: uusien verisuonten nopea kasvu, olemassa olevan, epätäydellisesti muodostuneen veri-aivoesteen läpäisevyys;
• keuhkojen granulomatoosi, tuberkuloosi;
• klonidiinin ottaminen;
• synnynnäiset epämuodostumat - mikrokefalia, aivoosien alikehittyminen;
• kohdunsisäisen infektion aiheuttama hypotalamuksen vaurioituminen. Diabeteksen oireet voivat tässä tapauksessa ilmaantua vuosia myöhemmin, stressin, vamman tai hormonaalisten muutosten vaikutuksesta.
• geenivirhe, joka tekee vasopressiinin syntetisoinnin mahdottomaksi;
• Wolfram-oireyhtymä on monimutkainen perinnöllinen sairaus, johon kuuluvat diabetes ja diabetes insipidus, huono näkö ja kuulo.

Nefrogeenisen diabeteksen mahdolliset syyt:

• munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen kroonisesta munuaissairaudesta, polykystoosista, virtsakivitaudista;
• proteiiniaineenvaihdunnan rikkominen amyloidin kerääntymisellä munuaisten kudoksiin;
• munuaisten myelooma tai sarkooma;
• vasopressiinireseptorien geneettinen huonolaatuisuus munuaisissa;
• tiettyjen lääkkeiden myrkylliset vaikutukset munuaisiin:

Diabetes insipiduksen oireet

Ensimmäinen merkki minkä tahansa muodon diabetes insipiduksesta on jyrkästi lisääntynyt virtsaaminen (4 litrasta), joka ei pysähdy edes yöllä. Potilas menettää normaalin unen, vähitellen hän kehittää hermostunutta uupumusta. Lapset alkavat yöllä ja sitten päiväsaikaan. Virtsa on läpinäkyvää, melkein ilman suoloja, sen annokset ovat suuria, puoli litrasta. Ilman hoitoa tämän virtsamäärän vuoksi munuaislantio ja rakko laajenevat vähitellen.

Vastauksena nesteen poistumiseen kehosta alkaa voimakas jano, potilaat juovat litraa vettä. Yleensä suositaan hyvin kylmiä juomia, sillä lämpimät juomat sammuttavat janonsa huonommin. Ruoansulatus huononee, vatsa venyy ja putoaa, suolistossa esiintyy ärsytystä.

Aluksi kulutettu vesi riittää tyydyttämään kehon puutteen, sitten kuivuminen alkaa vähitellen. Sen oireita ovat väsymys, päänsärky ja huimaus, matala verenpaine ja rytmihäiriöt. Diabetes insipidus -potilaalla syljen määrä vähenee, iho kuivuu eikä kyynelnestettä vapaudu.

Oireet miehillä - naisilla - kuukautisten puuttuminen, lapsilla - fyysisen ja älyllisen kehityksen viivästyminen.

Diagnoosi ja tutkimus

Kaikille polyuriapotilaille on tehtävä seulonta diabetes insipiduksen varalta. Diagnoosimenettely:

1. Historian otto – potilaalta kysyminen sairauden kestosta, erittyneen virtsan määrästä, muista oireista, diabetes insipidus -tapauksista lähisukulaisilla, leikkauksista tai aivovammoista. Janon luonteen selvennys: jos se puuttuu yöllä tai kun potilas on kiireisenä kiinnostavan asian parissa, polyurian syy ei välttämättä ole diabetes insipidus, vaan psykogeeninen polydipsia.
2. Verensokerin määrittäminen diabeteksen poissulkemiseksi – ja miten se tehdään oikein.
3. Virtsan analyysi ja sen tiheyden ja osmolaarisuuden laskeminen. Diabetes insipiduksen hyväksi tiheys on alle 1005, osmolaarisuus on alle 300.
4. Vedenpuutetesti - potilaalta evätään juomat ja nestemäiset ruoat 8 tunnin ajan. Koko tämän ajan hän on lääkäreiden valvonnassa. Jos ilmenee vakava dehydraatio, testi lopetetaan ennenaikaisesti. Diabetes insipidus katsotaan varmistetuksi, jos potilaan paino on tänä aikana laskenut 5 % tai enemmän eikä virtsan osmolaarisuus ja tiheys ole lisääntyneet.
5. Analyysi vasopressiinin määrästä veressä välittömästi testin jälkeen taudin muodon määrittämiseksi. Keskusdiabeteksessa sen taso pysyy alhaisena, nefrogeenisessa muodossa se nousee suuresti.
6. MRI epäillyn keskusdiabeteksen havaitsemiseksi aivoissa.
7. Munuaisten ultraääni suurella todennäköisyydellä nefrogeeniseen muotoon.
8. Geneettinen seulonta epäillyn perinnöllisen diabeteksen varalta.

Diabetes insipiduksen hoito

Taudin syyn tunnistamisen jälkeen kaikki lääkäreiden ponnistelut tähtäävät sen poistamiseen: ne poistavat kasvaimia, lievittävät munuaisten tulehdusta. Jos keskusmuoto tunnistetaan ja diabetes ei lopu todennäköisen syyn hoidon jälkeen, määrätään korvaushoito. Se koostuu potilaasta puuttuvan hormonin synteettisen analogin - despopressiinin (tabletit Minirin, Nourem, Nativa) tuomisesta vereen. Annostus valitaan yksilöllisesti riippuen sen oman vasopressiinin synteesin läsnäolosta ja sen tarpeesta. Annosta pidetään riittävänä, jos diabetes insipiduksen oireet häviävät.

Kun omaa hormoniasi tuotetaan, mutta ei tarpeeksi, voidaan määrätä klofibraattia, karbamatsepiinia tai klooripropamidia. Joillakin potilailla ne voivat lisätä vasopressiinin synteesiä. Vain klooripropamidi on sallittu lapsille näistä lääkkeistä, mutta sitä käytettäessä on tarpeen valvoa verensokeria, koska sillä on hypoglykeeminen vaikutus.

Diabeteksen nefrogeenisesta muodosta puuttuu hoitoja, joiden teho on todistettu. Tiatsidiryhmän diureetit voivat vähentää nestehukkaa 25-50 %. Diabetes insipiduksessa ne eivät stimuloi virtsan erittymistä, kuten terveillä ihmisillä, vaan päinvastoin lisäävät sen uudelleenabsorptiota.

Lääkkeiden lisäksi potilaille määrätään ruokavalio, jossa on rajoitettu määrä proteiineja, jotta munuaisia ​​ei ylikuormiteta. Kuivumisen estämiseksi sinun on juotava riittävästi nesteitä, mieluiten mehuja tai hillokkeita, jotta huuhtoutuneita vitamiineja ja kivennäisaineita palautetaan.

Jos hoito auttoi saavuttamaan diabetes insipiduksen korvausasteen, potilas voi elää normaalia elämää työkykyisenä. Täysi paraneminen on mahdollista, jos taudin syy on poistettu. Useimmiten diabetes häviää, jos se johtui vammoista, kasvaimista ja kirurgisista toimenpiteistä. Muissa tapauksissa potilaat tarvitsevat elinikäistä hoitoa.

Monet ihmiset tietävät, että voimakas jano ja runsas tiheä virtsaaminen ovat yksi diabeteksen kliinisistä oireista. Tämän salakavalan sairauden yhteydessä glukoosin aineenvaihdunta kehossa häiriintyy ja kehittyy hyperglykemian oireyhtymä.

Harvemmalla patologialla - diabetes insipiduksella - on samanlaiset oireet, mutta täysin erilaiset kehityksen ja patogeneesin syyt. Ilman oikea-aikaista hoitoa se johtaa nopeasti ei-toivottuihin komplikaatioihin. Miksi diabetes insipidus on vaarallinen: yritetään selvittää se.

Diabetes insipidus - ICD-koodi 10 E23.2, N25.1 - harvinainen sairaus, joka liittyy hypotalamuksen ja aivolisäkkeen toiminnan heikkenemiseen ja jolle on tunnusomaista polyuriaoireyhtymät (jopa 10-15 litraa virtsaa päivässä) ja polydipsia (sietämätön jano) . Sen kehittyminen perustuu vasopressiinin (muuten antidiureettisen hormonin) tuotannon puutteeseen ja suuren määrän matalapitoisuuksia virtsan erittymiseen munuaisten kautta.

Se on kiinnostavaa. Latinaksi patologia kuulostaa diabetes insipidukselta.

Tämän kroonisen sairauden esiintyvyys on alhainen - 3 tapausta 100 000 asukasta kohti. Sitä esiintyy kaiken ikäisillä miehillä, naisilla ja lapsilla, mutta useimmiten nuorilla. Lääketieteessä on ollut tapauksia, joissa diabetes insipidus on diagnosoitu alle vuoden ikäisillä lapsilla.

Syyt ja kehitysmekanismi

Patologian kehittymisen todennäköisistä etiologisista tekijöistä:

• hypotalamuksen / aivolisäkkeen kasvainmuodostelmat;
• kasvainten etäpesäkkeet aivoihin;
• aivokudoksen verenkierron rikkominen;
• primaariset tubulopatiat, joissa kohdesolut häiritsevät antidiureettisen hormonin havaitsemista.

Joskus syy jää selvittämättä.

Onko tämä patologia perinnöllinen? Viimeaikaisten tutkimusten mukaan taudilla on geneettisesti määrättyjä eli perhemuotoja.

Endokrinologit ovat tutkineet sairauksien patogeneesiä riittävästi. Diabetes insipidus ilmenee, kun vasopressiinihormonin (ADH) puutos on. Normaalisti tämä aine erittyy hypotalamukseen ja kerääntyy sitten neurohypofyysiseen.

Se on vastuussa nesteen imeytymisestä takaisin primaarisesta virtsasta munuaisten distaalisissa tiehyissä. Jos sen puute (tai jos se on väärä vuorovaikutus munuaisten nefronin reseptorien kanssa), veren nestemäisen osan reabsorptio ei tapahdu primaarisen suodatuksen jälkeen, ja polyuria-oireyhtymä kehittyy.

Patologisen oireyhtymän kehittymisen syissä ja mekanismissa tärkein ero diabetes mellituksen ja diabetes insipiduksen välillä on:

1. Ensimmäinen liittyy haimahormoniinsuliinin absoluuttiseen tai suhteelliseen puutteeseen, toinen - ADH:n tuotannon, erityksen ja biologisen toiminnan rikkomiseen.
2. DM:n tärkein laboratorio-oire on hyperglykemia. Diabetes insipiduksessa verensokeri pysyy normaalina.

Luokitus

Diabetes insipidus -oireyhtymää esiintyy erilaisissa sekä keskushermoston että kohde-elimen (munuaisten) häiriöissä. Nykyaikaisessa endokrinologiassa on tapana erottaa sairauden muodot, toisin kuin patologisten muutosten taso.

Taulukko: Taudin luokitus:

Kliiniset ilmentymät

Miten diabetes insipidus ilmenee?

Patologian tärkeimmät kliiniset merkit on esitetty alla:

• polydipsia - sietämätön, luonnoton jano, joka katoaa tilapäisesti vasta erittäin suuren nestemäärän ottamisen jälkeen;
• polyuria - runsas virtsaaminen yli 3-4 l / päivä;
• virtsan värimuutos - siitä tulee läpinäkyvä ja melkein hajuton;
• kuiva iho;
• hikoilun väheneminen.

Potilas voi juoda jopa 8-10 litraa nestettä päivässä.

Jos diabetes insipidus -potilaan keho ei saa riittävästi nestettä, ilmaantuu komplikaatioita, kuten hermostuneisuutta, jatkuvaa hypertermiaa ja tajunnan heikkenemistä aina koomaan ja kuolemaan asti. Nämä oireet viittaavat äärimmäiseen vesi-suola-aineenvaihdunnan häiriöön ja kehon kuivumiseen.

Merkintä! Kuivumisen ilmenemismuodoista huolimatta diabetes insipidus -potilailla on korkea nesteen erittyminen virtsaan. Siksi on tärkeää ottaa ongelma vakavasti ja hoitaa diabetes insipidus ajoissa - taudin seuraukset voivat olla kohtalokkaita.

Diagnostiset menetelmät

Oireyhtymän diagnosointi ei ole erityisen vaikeaa. Potilaalle, jolla epäillään ADH:n puutetta, tutkitaan, jotta:

• vaurion lähteen määrittäminen (yleiset laboratoriotutkimukset, MRI, munuaisten ultraääni, toiminnalliset tutkimukset, geneettinen konsultaatio);
• alkavan oireyhtymän poissulkeminen (testi kuivalla syömisellä).

Terapian periaatteet

Voiko diabetes insipidusta parantaa? Nykyaikainen lääketiede ja farmakologia antavat sinun selviytyä melkein kaikista oireyhtymän kehittymisen varianteista. Ennen patologian hoitoa on kuitenkin tärkeää ymmärtää sen aiheuttaneet syyt.

Neurogeenisen diabetes insipiduksen yhteydessä elinikäinen hormonikorvaushoito on tarkoitettu. DDAVP on laajalti käytetty lääke patologian hoitoon, jonka pääasiallinen vaikuttava aine on desmopressiini, ADH:n synteettinen analogi.

Sairauden nefrogeeninen muoto edellyttää tiatsididiureettien ja NSAID-ryhmän edustajien nimeämistä.

Jos ohimenevä diabetes insipidus vaikeuttaa raskauden kulkua, erityistä hoitoa ei yleensä tarvita. Jos sen kulkua seuraa dehydraation kehittyminen, desmopressiiniin perustuvien aineiden käyttö ratkaistaan.

Miten incipidaarista oireyhtymää hoidetaan? Useimmat potilaat, joilla on tämä patologia, hyötyvät yksilö- tai ryhmäistunnoista psykoterapeutin/psykologin kanssa.

Taudin ennuste riippuu sen muodosta. Useimmat potilaat voivat luottaa tilan onnistuneeseen kompensointiin ottaessaan pillereitä. Valitettavasti tästä taudista ei vielä voida puhua täydellisestä paranemisesta.

Sairaus, kuten diabetes, johon liittyy veren glukoosipitoisuuden nousu, on yleinen ja tuttu monille. Harvempi endokrinologien hoitama hormonaalinen sairaus on diabetes insipidus.

Katsauksessamme yritimme pohtia, mitä diabetes insipidus on, miksi tämä sairaus kehittyy, mitä oireita sillä on, miten se diagnosoidaan ja hoidetaan. Lääkärin oikea-aikainen hakeminen ja monimutkainen hoito voivat välttää vakavien komplikaatioiden ja kielteisten terveysvaikutusten kehittymisen.

Kysymyksiä lääkärille

Erotusdiagnoosi

Hei! Mies, 27 vuotias, pituus 180 cm, paino 98 kg. Puolitoista vuotta sitten minulla alkoi virtsaamisongelmia: aloin käydä wc:ssä usein (jopa 10 kertaa) öisin. Parin kuukauden kuluttua asiat pahenivat ja aloin juoksemaan vähän ja päivällä. Vuorokaudessa tuli noin 25-35 virtsaamista tilavuudella 200-400 ml. Näin ollen join paljon - jopa 4-8 l / päivä.

Nyt on vähän rauhoittunut ja päivittäinen diureesi on keskimäärin 3-5 litraa ja juotu nestemäärä on 3,5-6 litraa.

Huomasin oudon kuvion: tiheä virtsaaminen katoaa äärimmäisessä kuumuudessa (varsinkin kun otan aurinkoa) ja vilustumisen yhteydessä. Käännyin terapeutin puoleen, hän sanoo, että se näyttää diabetes insipidukselta, hän kirjoitti joukon testejä. Mikä tentti alun perin läpäistävä?

Hei! Meidän on erotettava diabetes insipidus psykogeenisesta polydipsiasta. Tavallisten testien lisäksi suosittelen ehdottomasti läpäisemään kuivaruokavaliotestin, keskittymiskokeen ja MRI-GM-tutkimuksen painottaen aivolisäkettä.

Hoidon epäonnistuminen

Olen 41. Olen kärsinyt diabetes insipiduksesta 23-vuotiaasta lähtien. Nyt hyväksyn Minirinin. Mutta hoidon taustalla vointini heikkeni jyrkästi. Viimeisimpien mittausten mukaan juon 18 litraa päivässä. Ja oli myös villi nälkä, haluan todella syödä jo 20-30 minuuttia runsaan lounaan jälkeen. Kuin se voi johtua?

Hei! 18 litraa vettä päivässä osoittaa, että Minirin ei auta sinua. Ota välittömästi yhteyttä lääkäriisi. Ehkä lääkkeen annos on pieni sinulle.

Samanlainen sairaus esiintyy eläimillä, useimmiten koirilla ja ihmisillä, ja missä tahansa iässä. Luonnollisesti tällainen vakava häiriö munuaisten toiminnassa vaikuttaa negatiivisesti koko organismin toimintaan. Miten sairaus ilmenee ja miten se parantuu?

Mikä se on?

Diabetes insipidus on harvinainen sairaus (noin 3 tapausta 100 000:sta), joka liittyy hypotalamuksen tai aivolisäkkeen toimintahäiriöön, jolle on ominaista polyuria (6-15 litraa virtsaa päivässä) ja polydipsia (jano).

Sitä esiintyy molemmilla sukupuolilla sekä aikuisilla että lapsilla. Useimmiten nuoret sairastuvat - 18-25-vuotiaat. Ensimmäisen elinvuoden lasten sairaustapaukset tunnetaan (A. D. Arbuzov, 1959, Sharapov V. S., 1992).

Diabetes insipiduksen kehittymisen syyt

Diabetes insipidus on sairaus, joka johtuu vasopressiinin puutteesta, sen absoluuttisesta tai suhteellisesta puutteesta. Vasopressiini (antidiureettinen hormoni) erittyy hypotalamuksessa, ja se on muiden toimintojen ohella vastuussa virtsaamisprosessin normalisoinnista. Alkuperäsyiden mukaan on tapana erottaa kolme tämän taudin tyyppiä: geneettinen, hankittu, idiopaattinen.

Useimmilla potilailla, joilla on tämä harvinainen sairaus, syy on edelleen tuntematon. Tällaista diabetesta kutsutaan idiopaattiseksi, ja se vaikuttaa jopa 70 prosenttiin potilaista. Geneettinen tekijä on perinnöllinen tekijä. Tässä tapauksessa diabetes insipidus esiintyy joskus useilla perheenjäsenillä ja useissa sukupolvissa peräkkäin.

Lääketiede selittää tämän genotyypin vakavilla muutoksilla, jotka vaikuttavat häiriöiden esiintymiseen antidiureettisen hormonin toiminnassa. Tämän taudin perinnöllinen sijainti selittyy synnynnäisellä väliaivojen ja väliaivojen rakenteen puutteella.

Kun otetaan huomioon diabetes insipiduksen syyt, sen kehittymismekanismit on otettava huomioon:

1) Keski-diabetes insipidus - ilmenee, kun vasopressiinin eritys hypotalamuksessa on riittämätön tai se rikkoo sen vapautumista aivolisäkkeestä vereen, oletettavasti sen syyt ovat:

• Hypotalamuksen patologia, koska se on vastuussa virtsan erittymisen säätelystä ja antidiureettisen hormonin synteesistä, sen työn rikkominen johtaa tähän sairauteen. Hypotalamuksen toimintahäiriöiden syyt ja provosoivat tekijät voivat olla akuutit tai krooniset tartuntataudit: tonsilliitti, influenssa, sukupuolitaudit, tuberkuloosi.
• Kirurgiset toimenpiteet aivoissa ja aivojen tulehdukselliset patologiat.
• Aivotärähdys, traumaattinen aivovamma.
• Autoimmuunisairaudet.
• Munuaisten kystiset, rappeuttavat, tulehdukselliset leesiot, jotka heikentävät vasopressiinin havaitsemista.
• Hypotalamuksen ja aivolisäkkeen kasvainprosessit.
• Myös verenpainetaudin esiintyminen on yksi pahentavista tekijöistä diabetes insipiduksen aikana.
• Hypotalamus-aivolisäkejärjestelmän verisuonivauriot, jotka johtavat aivoverenkierron ongelmiin hypotalamusta ja aivolisäkettä ruokkivissa verisuonissa.

2) Munuaisten diabetes insipidus - tässä tapauksessa vasopressiiniä tuotetaan normaalisti, mutta munuaiskudos ei reagoi siihen kunnolla. Syyt voivat olla seuraavat:

• munuaisen nefronin tai ydinytimien vauriot;
• perinnöllinen tekijä - synnynnäinen patologia;
• sirppisoluanemia;
• kaliumpitoisuuden nousu tai veren kalsiumpitoisuuden lasku;
• krooninen munuaisten vajaatoiminta;
• munuaisten amyloidoosi (amyloidin kerääntyminen kudoksiin) tai polykystinen (useiden kystojen muodostuminen);
• sellaisten lääkkeiden ottaminen, joilla voi olla myrkyllinen vaikutus munuaiskudokseen (demeklotsiliini, amfoterisiini B, litium);
• joskus patologia ilmenee vanhuudessa tai toisen patologian heikentymisen taustalla.

Joskus stressin taustalla voi esiintyä lisääntynyttä janoa (psykogeeninen polydipsia). Tai diabetes insipidus raskauden aikana, joka kehittyy kolmannella kolmanneksella johtuen vasopressiinin tuhoutumisesta istukan tuottamien entsyymien vaikutuksesta. Molemmat rikkomukset poistetaan itsenäisesti perimmäisen syyn poistamisen jälkeen.

Luokitus

On tapana erottaa kaksi tämän taudin kliinistä muotoa:

1. Nefrogeeninen diabetes insipidus (perifeerinen). Tämä sairauden muoto on seurausta distaalisten munuaistiehyiden herkkyyden vähenemisestä tai täydellisestä puutteesta vasopressiinin biologisille vaikutuksille. Yleensä tämä havaitaan kroonisessa munuaispatologiassa (pyelonefriitti tai polykystisen munuaissairauden taustalla), pitkäaikaisessa veren kaliumpitoisuuden laskussa ja kalsiumpitoisuuden nousussa, kun proteiinia ei saa riittävästi. ruoasta - proteiinin nälkä, Sjögrenin oireyhtymä, jotkut synnynnäiset epämuodostumat. Joissakin tapauksissa sairaus on perheellinen.
2. Neurogeeninen diabetes insipidus (keskinen). Se kehittyy hermoston patologisten muutosten seurauksena, erityisesti hypotalamuksessa tai aivolisäkkeen takaosassa. Yleensä taudin syy tässä tapauksessa on leikkaus aivolisäkkeen täydelliseksi tai osittaiseksi poistamiseksi, tämän alueen infiltratiivinen patologia (hemokromatoosi, sarkoidoosi), trauma tai muutokset tulehduksellisessa luonteessa. Joissakin tapauksissa neurogeeninen diabetes insipidus on idiopaattinen, ja se määritetään samanaikaisesti useilla saman perheen jäsenillä.

Diabetes insipiduksen oireet

Diabetes insipiduksen ensimmäiset merkit ovat vaikea, tuskallinen jano (polydipsia) ja tiheä virtsaaminen (polyuria), jotka häiritsevät potilaita jopa yöllä. Virtsaa voi erittyä 3–15 litraa päivässä, ja joskus sen määrä on jopa 20 litraa päivässä. Siksi potilasta piinaa voimakas jano.

• Miehillä diabetes insipiduksen oireita ovat seksuaalisen halun ja tehon väheneminen.
• Diabetes insipiduksen oireet naisilla: kuukautiskierron epäsäännöllisyydet kuukautiskipuihin asti, siihen liittyvä hedelmättömyys ja jos raskaus tapahtuu, lisääntynyt spontaanin abortin riski.
• Lasten diabeteksen oireet ovat voimakkaita. Vastasyntyneillä ja pienillä lapsilla tämän sairauden tila on yleensä vaikea. Kehon lämpötilan nousu havaitaan, tapahtuu selittämätöntä oksentelua ja hermoston häiriöt kehittyvät. Vanhemmilla lapsilla aina teini-ikään asti diabetes insipiduksen oire on yökastelu eli enureesi.

Tulevaisuudessa sen edetessä seuraavat oireet liittyvät:

• Suuren nestemäärän kulutuksen vuoksi vatsa venyy ja joskus jopa laskee;
• On merkkejä kuivumisesta (vedenpuute kehosta): ihon ja limakalvojen kuivuminen (suukuivuminen), painonpudotus;
• Koska virtsaa vapautuu suuria määriä, virtsarakko venyy;
• Veden puutteen vuoksi ruoansulatusentsyymien tuotanto mahassa ja suolistossa häiriintyy. Siksi potilaan ruokahalu heikkenee, gastriitti tai koliitti kehittyy, on taipumus ummetukseen;
• Verenpaine laskee usein ja syke kiihtyy;
• Koska kehossa ei ole tarpeeksi vettä, hikoilu vähenee;
• Potilas väsyy nopeasti;
• Joskus esiintyy selittämätöntä pahoinvointia ja oksentelua;
• Kehon lämpötila voi nousta.
• Joskus esiintyy yökastelua (enureesia).

Koska jano ja runsas virtsaaminen jatkuvat yöllä, potilaalle kehittyy mielenterveys- ja tunnehäiriöitä:

• emotionaalinen labilisuus (joskus jopa psykooseja kehittyy) ja ärtyneisyys;
• unettomuus ja päänsärky;
• henkisen toiminnan väheneminen.

Nämä ovat diabetes insipiduksen merkkejä tyypillisissä tapauksissa. Taudin ilmenemismuodot voivat kuitenkin poiketa hieman miehillä ja naisilla sekä lapsilla.

Diagnostiikka

Tyypillisissä tapauksissa diabetes insipiduksen diagnoosi ei ole vaikeaa, ja se perustuu:

• selvä jano
• päivittäisen virtsan tilavuus on yli 3 litraa päivässä
• plasman hyperosmolaliteetti (yli 290 mosm/kg, riippuen nesteen saannista)
• korkea natriumpitoisuus
• virtsan hypoosmolaliteetti (100-200 mosm/kg)
• alhainen virtsan suhteellinen tiheys (<1010)

Taudin syyn selvittämiseksi analysoidaan huolellisesti röntgen-, silmä- ja neuropsykiatristen tutkimusten tulokset. On tarpeen suorittaa aivojen magneettikuvaus.

Miten diabetes insipidusta hoidetaan?

Hoidon onnistunut tulos tässä patologiassa on määrittää tarkasti ja eliminoida pääsyy, joka aiheuttaa epäonnistumisia vasopressiinin tuotannossa, esimerkiksi kasvain tai aivometastaasit diabetes insipiduksen keskusmuodossa.

Diabetes insipiduksen lääkkeet valitsee hoitava lääkäri, ne kaikki ovat antidiureettisen hormonin synteettisiä analogeja. Lääkkeen vaikutuksen kestosta riippuen lääke tulee ottaa useita kertoja päivässä tai kerran muutaman päivän välein (pitkävaikutteiset lääkkeet).

Keskusmuodon diabetes insipiduksessa yleisimmin käytettyjä lääkkeitä ovat karbamatsepiini tai klooripropamidi - nämä lääkkeet stimuloivat vasopressiinin tuotantoa ja vapautumista. Kehon kuivumisen estämiseksi runsaan ja toistuvan virtsaamisen taustalla potilaalle annetaan suonensisäisesti suolaliuoksia.

Diabetes insipiduksen hoito naisilla koostuu lisäkonsultaatiosta gynekologin kanssa ja kuukautiskierron korjaamisesta.

Ravitsemussäännöt

Kaikki tietävät, että diabetespotilailla on "erityinen" suhde sokereihin. Mutta mitä voidaan sanoa ravinnosta, jos sairaus ei ole sokeri? Tässä tapauksessa rajoitus vaikuttaa toiseen tuotteeseen - suolaan. Jos potilas ei kärsi munuaisten vajaatoiminnasta, on mahdollista korvata suola ravintolisällä, esimerkiksi Sanasolilla.

Tämän taudin ruokavalioon sisältyy proteiiniruokien kulutuksen rajoittaminen (enintään 70 g päivässä). Potilaalle suositellaan ruokavaliotaulukkoa numero 7.

Ruokavalio sisältää seuraavat ruoat ja juomat:

1. Marjoja ja hedelmiä makean hapan maku.
2. Tuoreet vihannekset.
3. Tuorepuristetut mehut, kvass, teet - yrtti- ja vihreä.
4. Vesi sitruunamehulla.
5. Maitotuotteet ja juomat.
6. Vähärasvaiset lihatyypit.
7. Vähärasvaiset kalalajikkeet, äyriäiset.

Ennuste

Idiopaattinen diabetes insipidus, johon sovelletaan riittävää korvaushoitoa, ei aiheuta vaaraa potilaan hengelle, mutta toipuminen tästä muodosta on myös mahdotonta.

Diabetes insipidus, joka syntyi muiden sairauksien taustalla, häviää joissakin tapauksissa spontaanisti sen aiheuttaneen syyn poistamisen jälkeen.