Fizioloģiskā un patoloģiskā anēmija. Hemolītiskā anēmija Anēmija bērniem patoloģiskā anatomija

1) patoloģiska anēmija:

Anēmijas ir plaša patoloģisku stāvokļu un slimību grupa, kuru izplatīts simptoms ir asins skābekļa transportēšanas spējas samazināšanās. Rezultātā attīstās hipoksija, tās hemiskā forma, kas nosaka galvenās klīniskās izpausmes un dzīves traucējumus pacientiem ar anēmiju.

Anēmiju kā patoloģisku stāvokli var definēt kā cirkulējošo sarkano asins šūnu nespēju apmierināt audu vajadzības pēc skābekļa. Lai noteiktu anēmijas patoloģisko raksturu, papildus hemoglobīnam vai hematokrītam ir jāņem vērā slimības vēsture un objektīvais bērna statuss.

Patoloģiska anēmija jaundzimušajiem ir viena vai vairāku no trim galvenajiem asiņošanas (iekšējās vai ārējās) cēloņiem, pastiprinātas sarkano asins šūnu iznīcināšanas (hemolīzes) vai nepietiekamas sarkano asins šūnu ražošanas (iedzimta deficīta vai sekundāra eritropoēzes nomākšanas) rezultāts. .

Smaga anēmija, kas izpaužas pirmajās bērna dzīves stundās, parasti ir saistīta ar akūtu asiņošanu vai smagu hemolīzi, ko izraisa izoimunizācija. Anēmija, kas izpaužas pēc 1-2 dzīves dienām, var būt saistīta ar jaunu vai notiekošu asiņošanu vai neimūnu hemolīzi.

2) fizioloģiskā anēmija:

Nepareizu terminu "fizioloģiskā anēmija" dažreiz lieto, lai aprakstītu hemoglobīna un hematokrīta līmeņa fizioloģisko pazemināšanos pēc dzimšanas, kas rodas gan priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Plaušu elpošanas veidošanās veicina hemoglobīna piesātinājumu ar skābekli un tā iekļūšanu audos. Tā rezultātā jaunu sarkano asins šūnu veidošanās gandrīz pilnībā apstājas gan pilngadīgiem, gan priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem.

Veselam jaundzimušajam ir augstāks hemoglobīna līmenis un hematokrīts nekā vecākiem bērniem un pieaugušajiem. Jau 1. dzīves nedēļā tas sāk pakāpeniski samazināties, kas turpinās aptuveni 6-8 nedēļas. Šo samazinājumu uzskata par zīdaiņu fizioloģisku anēmiju. Tomēr šis termins ir pretrunīgs, jo zemākais hemoglobīna līmenis pilngadīgam bērnam reti kad ir mazāks par 90 g/l.

Šī stāvokļa patoģenēzē ir iesaistīti vairāki faktori. Pirmkārt, sākoties spontānai elpošanai, artēriju skābekļa piesātinājums palielinās no 45 līdz 95%, un eritropoēze pēkšņi apstājas. Tajā pašā laikā eritropoetīna līmenis, kas ir augsts auglim, samazinās līdz nenosakāmam. Arī saīsinātais augļa eritrocītu dzīves ilgums veicina fizioloģiskās anēmijas attīstību. Turklāt ievērojams kopējā asins tilpuma pieaugums, kas pavada strauju ķermeņa masas pieaugumu pirmajos 3 mēnešos. dzīvi, rada situāciju, ko tēlaini sauc par asiņošanu asinsrites sistēmā. Pēc 2-3 mēnešu vecuma. hemoglobīna līmenis sasniedz 100-110 g/l, atsākas eritropoēze. Šāda anēmija jāuzskata par fizioloģisku adaptīvu reakciju uz eksistenci ārpusdzemdes stāvoklī.

Priekšlaicīgi dzimušiem bērniem attīstās arī fizioloģiska anēmija; tajā pašā laikā tie paši faktori darbojas kā pilngadīgiem jaundzimušajiem, bet izteiktāki. Hemoglobīna līmenis samazinās ievērojami un ātrāk. Līdz 3-6 nedēļu vecumam. zemākais līmenis ir 70-90 g/l, un bērniem ar ļoti mazu ķermeņa masu tas ir vēl zemāks.

Atšķirība starp dzimušiem un priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem nav spēja ražot eritropoetīnu, bet šķiet, ka tā ir apakšējo elpceļu koeficients un mazāka vielmaiņas aktivitāte priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Turklāt, ja priekšlaicīgi dzimušam zīdainim tiek pārlietas HbA saturošas pieauguša donora asinis, viņā tiek nobīdīta skābekļa disociācijas līkne, kā rezultātā tiek atvieglota skābekļa pārnešana uz audiem. Tāpēc anēmijas definīcija un lēmums par asins pārliešanas nepieciešamību šajā gadījumā jābalsta ne tikai uz hemoglobīna līmeni, bet arī uz skābekļa prasībām un hemoglobīna afinitāti pret to. Ar eritropoēzes robežlīdzsvaru, kas ir atbildīgs par fizioloģiskās anēmijas attīstību, var parādīties apstākļi, kas saistīti ar pastiprinātu hemolīzi, piemēram, iedzimtas hemolītiskas slimības, kuras pirmajās dzīves nedēļās var pavadīt smaga anēmija.

Diēta var arī pastiprināt fizioloģiskās anēmijas izpausmes. Folijskābes vai E vitamīna nepietiekamība uz fizioloģiskās anēmijas fona var pasliktināt tās gaitu.

Ir pierādīts, ka priekšlaicīgu dzemdību gadījumā E vitamīnam ir svarīga loma sarkano asins šūnu stabilitātes uzturēšanā. Viņiem ir slikta šī vitamīna piegāde, un viņiem bieži rodas tā trūkums, un pirmajos dzīves mēnešos tā līmenis nokrītas zem 0,5 mg / l. Ja pārtika ir bagāta ar polinepiesātinātajām taukskābēm (kā tas ir daudzos komerciālos maisījumos) un īpaši, ja bērns vienlaikus saņem dzelzi, viņam var attīstīties hemolītiskās anēmijas sindroms, trombocitoze un tūska. Starp eritrocītiem ir daudz dīvainas formas akantocītu (smailveida šūnas). Attiecībā uz bērnu, kas dzimis ar ļoti mazu ķermeņa masu, ieteicams apsvērt E vitamīna profilaktisko ievadīšanu devā 5 mg dienā; ar tā diagnosticēto trūkumu vitamīns jāievada terapeitiskās devās (50 mg). Lielākajai daļai komerciālo piena maisījumu sastāvs ir izvēlēts tā, lai pat ar dzelzs pievienošanu 10-12 mg/0,14 l daudzumā hemolīze neattīstītos. Tomēr lielākas dzelzs preparātu devas lietošana jaundzimušā periodā nav ieteicama. Tie var ne tikai provocēt hemolīzi, bet arī predisponēt nopietnām infekcijām, īpaši, ja tos ievada parenterāli. Pacientiem ar traucētu tauku uzsūkšanos E vitamīna deficītu var pavadīt smagas hemolītiskās anēmijas attīstība, kas rodas cistiskās fibrozes gadījumā.

Zīdaiņu piknocitoze, ierobežots hemolītiskais process, ko pavada daudzu akantocītu parādīšanās perifērajās asinīs, acīmredzot attiecas uz E vitamīna deficīta izpausmēm. Būtiska asins zuduma neesamība perinatālā periodā un dzelzs deficīts kā anēmijas cēloņi pirmajās 3 mēnešus. dzīvi var ignorēt.

HEMOLYTISKĀ ANĒMIJA (hemolītiskā anēmija; grieķu valoda haimas asinis + līzes iznīcināšana, izšķīdināšana; anēmija) ir slimību grupas nosaukums, kuru kopīgā iezīme ir pastiprināta sarkano asins šūnu iznīcināšana, kas, no vienas puses, izraisa anēmiju un pastiprinātu eritrocītu sabrukšanas produktu veidošanos, un, no otras puses, reaktīvi pastiprināta eritrocitopoēze. Eritrocītu sadalīšanās produktu palielināšanās klīniski izpaužas kā citrona nokrāsas dzelte (skatīt), netiešā (nekonjugētā) bilirubīna satura palielināšanās asinīs (skatīt Hiperbilirubinēmija) un seruma dzelzs, žults un fekāliju pleiohromija. , urobilinūrija (sk.). Ar intravaskulāru hemolīzi (skatīt) papildus rodas hiperhemoglobinēmija (skatīt Hemoglobinēmija), hemoglobinūrija (skatīt), hemosiderinūrija. Par pastiprinātu eritropoēzi liecina retikulocitoze un polihromatofilija perifērajās asinīs, kaulu smadzeņu eritronormoblastoze.

Klasifikācija

G. nodaļa un. uz akūtu un hronisku tas bija nepieņemami, jo akūts un hron, opcijas var novērot vienā un tajā pašā G. formās un. Nav pamatota arī G. iebilde pret a. ar intracelulāru un intravaskulāru hemolīzes lokalizāciju, jo ar tādu pašu formu G. a. var rasties intracelulāra un intravaskulāra hemolīze. G. a. sadalīšana nav bez nosacītības. uz, ko izraisa endo- un eksoeritrocītu hemolītiskie faktori; piemēram, ar paroksizmālu nakts hemoglobinūriju galvenais defekts ir lokalizēts eritrocītu membrānā, un hemolītiskais faktors (komplements) ir lokalizēts ārpus eritrocīta.

Vispamatotākais hemolītiskās anēmijas sadalījums divās galvenajās grupās - iedzimta (iedzimta) un iegūta G. a. Iedzimta G. un. Tas var būt saistīts ar eritrocītu membrānas vai hemoglobīna struktūras vai sintēzes patoloģiju, kā arī kāda no eritrocītu enzīmu deficītu. Iedzimta G. un. ir vienoti pēc ģenētiskā principa, taču būtiski atšķiras etioloģijā, patoģenēzē un klīniskajā attēlā. Uz iegūto G. un. ietver lielu imūnhemolītisko anēmiju grupu, iegūto membranopātijas grupu utt.

Sekojošais G. klasifikācija un. (Yu. I. Lorie, 1967; L. I. Idelson, 1975):

I. Iedzimta (iedzimta)

1. Eritrocītu membrāna:

a) mikrosferocītisks;

b) ovalocīts;

c) akantocītisks.

2. Enzimpēnisks (fermentopēns):

a) saistīts ar pentozes-fosfāta cikla enzīmu deficītu;

b) saistīts ar glikolīzes enzīmu deficītu;

c) saistīts ar glutationa veidošanā, oksidēšanā un reducēšanā iesaistīto enzīmu deficītu;

d) saistīts ar ATP lietošanā iesaistīto enzīmu deficītu;

e) saistīts ar porfirīnu sintēzē iesaistīto enzīmu deficītu.

3. Hemoglobinopātijas:

a) kvalitatīvas hemoglobinopātijas;

b) talasēmija.

II. Iegādāts

1. Imūnhemolītiskā anēmija:

a) autoimūna;

b) izoimūns.

2. Iegūtās membranopātijas:

a) paroksizmāla nakts hemoglobinūrija;

b) stimula šūnu anēmija.

3. Saistīts ar sarkano asins šūnu mehāniskiem bojājumiem:

a) marta hemoglobinūrija;

b) Moškoviča slimība (sin. mikroangiopātiskā G. a.);

c) kas rodas no sirds vārstuļu protēzēm.

4. Toksisks.

Iedzimta HEMOLYTISKĀ ANĒMIJA

Eritrocītu membrānas

Membranopātija ir saistīta ar eritrocītu membrānas olbaltumvielu vai lipīdu komponentu anomālijām, kas ir iemesls to formas izmaiņām un priekšlaicīgai iznīcināšanai. Iepriekš tika minētas arī tā sauktās membranopātijas. iedzimtas ne-sferocītiskas G. a., kuras vēlāk, pateicoties glikolīzes enzīmu deficīta noteikšanai tajos, tika attiecinātas uz enzīmopēniskām anēmijām.

Mikrosferocītiskā hemolītiskā anēmija

Mikrosferocītiskā hemolītiskā anēmija (sin.: iedzimta mikrosferocitoze, Minkovska-Šofāra slimība, mikrocitēmija, sferocītiskā anēmija) pirmo reizi aprakstīja Vanlers un Maziuss (S. Vanlair, Masius, 1871) ar nosaukumu mikrocitēmija, bet kā patstāvīga slimība kļuva zināma pēc O. Minkovska (1900) un Šofāra (A. M. Chauffard, 1907) klasiskajiem darbiem.

Statistika nav izstrādāts. Slimība ir aprakstīta visās pasaules daļās; biežāk Eiropā nekā Amerikā. Saistībā ar plašo splenektomijas izmantošanu pacientiem ar mikrosferocītu G. un., mala, kā likums, noved pie ķīļa, ir iespējama atveseļošanās, šīs slimības saasināšanās, jo palielinās tās pārnešanas iespēja mantojumā (pacienti dzīvo līdz bērna piedzimšanai). vecums).

Etioloģija nezināms. Eritrocītu membrānas defekta būtība nav galīgi noskaidrota. Slimība tiek mantota autosomāli dominējošā veidā.

Patoģenēze. Vadošā vērtība G. attīstībā un. nodrošina samazinātu aktomiozīnam līdzīgo proteīnu saturu eritrocītu membrānā un daļēju fosfolipīdu un holesterīna membrānas atņemšanu, kas izraisa eritrocītu kopējās virsmas samazināšanos, tā indeksa samazināšanos un veicina eritrocītu pārvēršanos mikrosferocītos. Sekundāra loma ir palielināta membrānas caurlaidība nātrija joniem, kas palielina adenozīna trifosfatāzes aktivitāti un palielina glikolīzes procesu intensitāti. Lēnas liesas asinsrites apstākļos ar zemu pH un glikozes saturu paātrina eritrocītu “novecošanos”. Turklāt mikrosferocīti, kas zaudējuši normālu eritrocītu plastiskumu, tiek tīri mehāniski aizkavēti, pārejot no liesas pulpas venozajos sinusoīdos šauru (līdz 3,5 mikronu diametrā) poru priekšā starp endotēlija šūnām, kas pārklāj to virsmu. Tas izskaidro pastiprinātas hemolīzes pārtraukšanu pēc splenektomijas, neskatoties uz to, ka eritrocīti saglabā mikrosferocītu formu.

Klīniskā aina. Neskatoties uz mikrosferocītu G. a. iedzimto raksturu, tās pirmās izpausmes parasti tiek novērotas vecākā bērnībā un pusaudža gados, lai gan slimības gadījumi ir aprakstīti gan zīdaiņiem, gan gados vecākiem cilvēkiem. Slimības gaita ir ļoti daudzveidīga – no subklīniskas līdz smagai, ar biežām hemolītiskām krīzēm. Sūdzības var nebūt (saskaņā ar Šofāru, "pacienti ir vairāk dzelteni nekā slimi"), vai arī tās ir saistītas ar anēmisku hipoksiju, žultsakmeņu kolikas lēkmēm. Galvenais simptoms ir dažādas un mainīgas intensitātes ādas, sklēras un gļotādu dzelte. Dzelti pavada intensīvas krāsas fekāliju un tumša urīna izdalīšanās. Liesa ir pastāvīgi palielināta, aknas - pusei pacientu.

Dažiem pacientiem var rasties iedzimtas anomālijas: torņa galvaskauss, gotikas debesis, bradija vai polidaktilija, kakla ribas, šķielēšana, sirds un asinsvadu malformācijas un citi (tā sauktā hemolītiskā konstitūcija). Slimībai attīstoties agrā bērnībā, galvaskausa rentgenogrammā tiek atzīmēta diploisko telpu paplašināšanās. Anēmija parasti ir mērena, dažreiz tās nav, jo vieglu hemolīzi kompensē pastiprināta eritropoēze. Pat ar ilgstošu un intensīvu hemolīzi eritropoēze paliek aktīva. Smagas hemolītiskas krīzes biežāk rodas sievietēm. Tie attīstās pakāpeniski, 7-10 dienu laikā, un parasti tos provocē infekcijas, dzemdības. Dažreiz anēmiju pastiprina pēkšņa t.s. aplastiskas (reģeneratīvas) krīzes, kurām raksturīga retikulocītu izzušana no asinīm un eritronormoblastu izzušana no kaulu smadzenēm, krasa dzeltes samazināšanās un citas hemolīzes pazīmes. Dažiem pacientiem krīzes pavada leikocitopēnija un trombocitopēnija. Parasti aplastiskās krīzes ilgst 7-10 dienas, dažkārt ievelkas līdz 2 mēnešiem.

Dažiem pacientiem uz kāju ādas iekšējo kondilu rajonā veidojas divpusējas čūlas; tie dziedē tikai pēc splenektomijas. To rašanās mehānisms neizslēdz sferocītu mikrotrombozes iespējamību. Asins analīzē konstatē eritrocītu mikrosferocitozi (sferocitozi): vidējais eritrocītu diametrs tiek samazināts līdz 6 mikroniem vai mazāk, to biezums tiek palielināts līdz 2,5-3 mikroniem, vidējais eritrocītu tilpums un attiecīgi vidējais hemoglobīna saturs eritrocītā. parasti ir normāls vai nedaudz palielināts. Mikrosferocītus var noteikt parastas iekrāsotas asins uztriepes apskates laikā – tie izskatās kā mazas, intensīvi iekrāsotas šūnas bez centrālās apgaismības. Objektīvi mikrosferocītus nosaka ar eritrocitometriju (sk.): Price-Jones līknes augšdaļa nobīdās pa kreisi (pret mikrocītiem), anizocitozes dēļ līknes pamatne paplašinās. Retikulocītu saturs pastāvīgi palielinās (līdz 20% vai vairāk). Kaulu smadzeņu punktūra atklāja izteiktu eritroblastiskā dīgļa hiperplāziju ar palielinātu mitožu skaitu un paātrinātas nobriešanas pazīmēm. Mikrosferocītu osmotiskā pretestība ir strauji samazināta: hemolīze var sākties pie nātrija hlorīda koncentrācijas, kas ir tuvu fizioloģiskajai (0,70-0,75%). Mikrosferocītu mehāniskā pretestība ir 4-8 reizes zemāka nekā parastajiem eritrocītiem. Skābes eritrogrammu (sk.) raksturo strauja galvenā maksimuma nobīde pa labi, kopējā hemolīzes ilguma palielināšanās. Pēc eritrocītu mazgāšanas no plazmas skābās eritrogrammas galvenais maksimums nobīdās pa kreisi, samazinās hemolīzes ilgums; tas ļauj pieņemt, ka plazmā ir vielas, kas kavē mikrosferocītu hemolīzi. Pie dzēstajām formām mikrosferocītu G. un. eritrocītu osmotiskā pretestība jānosaka ar to provizorisko ikdienas inkubāciju t ° 37 ° (tā samazinās daudz lielākā mērā nekā veselu indivīdu eritrocītos). Līdzīgi tiek pārbaudīta slimnieku mazgāto eritrocītu skābā eritrogramma pēc inkubācijas t° 37° temperatūrā. 48 stundu laikā. spontāna hemolīze (autohemolīze) ir vidēji 50%, bet veseliem indivīdiem tas ir ne vairāk kā 5%. Mikrosferocītu dzīves ilgums asinsritē ir ievērojami samazināts. Tajā pašā laikā normālu eritrocītu cirkulācijas laiks pacientu asinsritē, kā arī mikrosferocītu cirkulācijas laiks, kas pārliets saņēmējiem, kuriem iepriekš veikta splenektomija, paliek normāls. Tas apstiprina, ka mikrosferocītiskajā G nav plazmas hemolīzes faktoru. a. Par to liecina arī serola, pētījumu rezultāti: tiešais Kumbsa tests (skat. Kumbsa reakciju) vienmēr ir negatīvs, netiešais ir pozitīvs pacientiem, kas sensibilizēti grūtniecības ar Rh nesaderīgu augli vai asins pārliešanas rezultātā. Brīvā hemoglobīna saturs plazmā ir normāls. Hemoglobīns vienmēr attiecas uz "pieaugušo" tipu (A); tikai zīdaiņiem ar mikrosferocītu G. a. noteikt vecumam atbilstošu hemoglobīna F saturu.Bilirubīna līmenis serumā vienmēr ir paaugstināts, galvenokārt netiešās (nekonjugētās) frakcijas dēļ. Bilirubinēmijas smagums ne vienmēr atbilst hemolīzes intensitātei - ar labu aknu bilirubīna izvadīšanas funkciju tā var palikt nenozīmīga. Ievērojami palielināta urobilinogēna ikdienas izdalīšanās ar izkārnījumiem un urobilīna ar urīnu.

Komplikācijas. Aptuveni 30-40% pacientu, biežāk ar intensīvu un ilgstošu hemolīzi, žults ceļā veidojas pigmentakmeņi, kas izraisa žultsakmeņu kolikas lēkmes. Kopējā žultsvada aizsprostojums izraisa obstruktīvu dzelti.

Diagnoze ir balstīta uz izveidi hemolītisko dzelti, mikrosferocitozi un samazinātu osmotisko, mehānisko pretestību eritrocītu, raksturīga skābes eritrogramma. Mikrosferocitozes klātbūtne, samazināta eritrocītu osmotiskā stabilitāte, negatīvs tiešais Kumbsa tests un normāls brīvā hemoglobīna līmenis plazmā ļauj diferencēt mikrosferocītu G. a. no citām G. un., un arī no funkcionālām hiperbilirubinēmijām.

Ārstēšana. Vienīgā metode, kas nodrošina hemolīzes pārtraukšanu un pacientu praktisko atveseļošanos, ir splenektomija (sk.). Tiek uzskatīts, ka ar mierīgu slimības gaitu no operācijas var atturēties. Taču, tā kā gandrīz visiem pacientiem agrāk vai vēlāk rodas komplikācijas, pareizāk pēc diagnozes noteikšanas ir operēt visus pacientus, iespējams, izņemot mazus bērnus, vecāka gadagājuma cilvēkus un pacientus ar smagu sirds un asinsvadu patoloģiju. Operācija ir pieļaujama arī grūtniecības laikā (labāk to darīt kombinācijā ar ķeizargriezienu). Slimības recidīvi pēc splenektomijas tiek novēroti tikai papildus liesas klātbūtnē, operācijas laikā netiek pamanīti. Visas hiperhemolīzes pazīmes pēc operācijas ātri izzūd un parasti pēc 3-4 nedēļām. asins sastāvs ir pilnībā normalizēts. Mikrosferocitoze un eritrocītu osmotiskās stabilitātes samazināšanās pēc operācijas saglabājas visu mūžu, bet to smagums nedaudz samazinās. Komplikācijas un nāve pēc splenektomijas ir reti. Visas konservatīvās darbības pie G. un. neefektīvi. Sarkano asinsķermenīšu pārliešana) aizvietošanai jāizmanto tikai dziļas anēmijas (hemolītiskas un aplastiskas krīzes) gadījumā. Atkārtota asins pārliešana nav vēlama izosensibilizācijas riska dēļ. Pēc splenektomijas izzūd nepieciešamība pēc asins pārliešanas.

Prognoze labvēlīga pēc splenektomijas, ja operācija tiek atteikta, apšaubāma šo komplikāciju attīstības iespējamības dēļ. Pacientu darbspējas pirms ārstēšanas ir atkarīgas no anēmijas smaguma pakāpes un anēmiskās hipoksijas kompensācijas pakāpes. Pacienti ir jāinformē par slimības pārnešanas iespējamību pēc mantojuma (bet arī par slimības izārstējamību). Letalitāte ir zema.

Profilakse nav izstrādāts. Vienīgais veids, kā novērst komplikācijas, ir agrīna splenektomija.

Ovalocītiskā hemolītiskā anēmija

Ovalocītiskā hemolītiskā anēmija (sin. eliptocītu G. a.). Pirmo reizi ovālas formas eritrocītu klātbūtni cilvēku asinīs aprakstīja Dresbahs (M. Dresbach, 1904). Veselu cilvēku asinīs ir līdz 8-15% ovalocītu (fiziola, ovalocitoze). Lielāks ovalocītu procents, t.s. ovalocitoze tiek konstatēta 0,02-0,05% gadījumu, un 10-12% no tiem ovalocītiskā G. a.

Etioloģija nezināms. Slimība tiek mantota autosomāli dominējošā veidā, acīmredzot to pārnēsā divi gēni, no kuriem viens ir saistīts ar rēzus sistēmas gēniem. Gēnu ekspresivitāte ir ļoti atšķirīga.

Patoģenēze ko izraisa eritrocītu membrānas defekts. Vienīgā eritrocītu iznīcināšanas vieta ir liesa, bet sekvestrācija nav saistīta ar to formas anomālijām (nesējovalocīti liesā nepaliek un tiem ir normāls cirkulācijas periods).

Klīniskā aina, komplikācijas, ārstēšana, prognoze- kā mikrosferocītiskajā G. a.

Diagnoze tiek likts, pamatojoties uz ovālas formas eritrocītu pārsvaru perifērajās asinīs, ņemot vērā simptomus G. a. Vidējais eritrocītu tilpums, hemoglobīna koncentrācija un saturs eritrocītos ir normāls. Kaulu smadzeņu punktos sarkanās rindas šūnas iegūst ovālu formu polihromatofilo normoblastu stadijā. Eritrocītu osmotiskā pretestība parasti ir normāla, inkubācijas laikā tie strauji nesamazinās. Autohemolīzes tests nav uzlabots. Eritrocītu dzīves ilgums ir saīsināts, ar ovalocītu pārvadāšanu tas ir normāli. Serols, reakcijas, pigmenta metabolisma rādītāji - kā mikrosferocītiskajā G. a.

Akantocītiskā hemolītiskā anēmija

Akantocītiskā hemolītiskā anēmija tika nosaukta pēc eritrocītu formas - akantocītiem (grieķu, akantha smaile, mugurkauls) uz virsmas ir 5-10 gari šauri smailveida izaugumi. Fosfolipīdu un holesterīna saturs eritrocītu membrānā ir normāls, bet fosfolipīdu frakcijās ir nobīdes - palielinās sfingomielīna un samazinās fosfatidilholīna daudzums.

Etioloģija. Acanthocytic G. a. - reta agrīna bērnības slimība, kas saistīta ar iedzimtu beta lipoproteīnu trūkumu (skatīt Abetalipoproteinēmija). Tas tiek mantots autosomāli recesīvā veidā.

Patoģenēze. Akantocītu veidošanās un to fosfolipīdu anomālija ir saistīta ar eritrocītu klātbūtni patolā, plazmā - jaunos eritrocītos morfols, un bioķīmiskās izmaiņas ir minimālas. Plazmā trūkst B-proteīna (p-lipoproteīnu proteīna komponenta), triglicerīdu; holesterīna līmenis parasti ir zem 50 mg/100 ml, fosfolipīdi – zem 100 mg/100 ml.

Klīniskā aina ko raksturo mērenu G. a kombinācija. un steatoreja (sk.) ar selektīvu tauku malabsorbciju. Asins aina ir raksturīga: eritrocītiem ir gari šauri smailveidīgi izaugumi, saīsināts dzīves ilgums, konstatēta retikulocitoze. Eritrocītu osmotiskā pretestība ir normāla, autohemolīze pēc inkubācijas t° 4° un 37° ir strauji palielināta, ko koriģē, pievienojot E vitamīnu [Brain (MS Brain), 1971]. Plazmā trūkst B-proteīna un triglicerīdu, samazināts holesterīna un fosfolipīdu līmenis.

Komplikācijas. Pigmentozais retinīts (ar akluma iznākumu) un ataktiskā neiropātija.

Diagnoze tas likts, pamatojoties uz raksturīgu ķīli, attēlu, eritrocītu akantocītiskās formas noteikšanu, retikulocitozi, eritrocītu dzīves ilguma saīsināšanu.

Ārstēšana nav izstrādāts. E vitamīna izrakstīšana nav efektīva.

Prognoze dzīvībai nelabvēlīgi.

Enzimopēniskā anēmija

G. a. attīstās dažādu eritrocītu enzīmu deficīta dēļ. Saskaņā ar noteiktu enzīmu sistēmu nepietiekamību izšķir vairākas enzīmopātijas grupas:

G. a., kas saistīts ar pentozes-fosfāta cikla enzīmu deficītu (glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes deficīts, 6-fosfoglikonāta dehidrogenāzes deficīts);

G. a., kas saistīts ar glikolīzes enzīmu deficītu (piruvāta kināzes, triozes fosfāta izomerāzes, 2,3-difosfoglicerāta mutāzes uc deficīts);

G. a) saistīts ar glutationa veidošanā, oksidēšanā un reducēšanā iesaistīto enzīmu deficītu (sintetāzes, reduktāzes un peroksidāzes deficīts);

G. a., kas saistīts ar adenozīna trifosfatāzes, adenilātkināzes, ribofosfāta pirofosfāta kināzes, t.i., ATP lietošanā iesaistīto enzīmu, deficītu;

G. a., kas saistīts ar porfirīnu sintēzē iesaistīto enzīmu deficītu. Tās ir eritropoētiskā uroporfīrija un eritropoētiskā protoporfīrija (skatīt Enzimopēniskā anēmija).

Hemoglobinopātijas

G. a., kas saistīts ar hemoglobīna struktūras vai sintēzes pārkāpumu. Ir hemoglobinopātijas, ko izraisa hemoglobīna primārās struktūras anomālija, vai kvalitatīva, piemēram, sirpjveida šūnu anēmija (skatīt), un ko izraisa hemoglobīna ķēžu sintēzes pārkāpums, vai kvantitatīvā talasēmija (sk.), ar dažiem no tiem, hemoglobīna H, Barta hemoglobīna un citiem

IEGŪTĀ HEMOLYTISKĀ ANĒMIJA

Imūnhemolītiskā anēmija

Imūnhemolītisko anēmiju raksturo antivielu klātbūtne asinīs pret savu vai pārlieto (donoru) eritrocītu antigēniem.

Autoimūno hemolītisko anēmiju var izraisīt siltu autoantivielu klātbūtne, auksti aglutinīni, divfāzu hemolizīni un autoantivielas, kas parādās, lietojot noteiktas zāles.

Autoimūnhemolītiskā anēmija, ko izraisa siltas autoantivielas

Autoimūnhemolītiskā anēmija, ko izraisa siltas autoantivielas (sin.: lpp iegūta G. a., iegūta Guyem-Vidal tipa hemolītiskā dzelte, imūnhemolītiskā anēmija), ir divas formas: idiopātiska un simptomātiska (biežāk attīstās limfoīdo audu audzēju un lielu kolagenožu fona, piemēram, ar sistēmisku sarkano vilkēdi).

Šī veidlapa veido apm. 25% no visiem G. a. Jebkura vecuma cilvēki slimo, sievietes nedaudz biežāk nekā vīrieši. Idiopātisko un simptomātisko formu attiecība ir 1:1.

Etioloģija nezināms. Ģimenes gadījumu neesamība norāda uz slimības iegūto raksturu. Dažiem pacientiem slimības attīstība ir saistīta ar metildopas uzņemšanu.

Patoģenēze: pastāv divas autoantivielu veidošanās teorijas: 1) eritrocītu membrānas primārā maiņa ar jauna veidošanās vai latenta (dziļa) antigēna ekspozīciju un sekojošas reakcijas imūnsistēmas; 2) primārā šūnu maiņa (somatiskā mutācija) imunols, sistēmas ar antivielu veidošanos pret normāliem eritrocītu antigēniem. Termiskās autoantivielas uz serola, īpašībām visbiežāk pieder nepilnīgiem aglutinīniem; pamatojoties uz imūnķīmiju. pētījumos (izmantojot monospecifiskus antiglobulīna serumus) tos sauc par imūnglobulīnu G (IgG), dažreiz imūnglobulīnus M un A (IgM un IgA) nosaka vienlaikus. Eritrocītu hemolīze ar uz tiem fiksētām antivielām notiek to sadrumstalotības vai eritrofagocitozes rezultātā. Eritrocītu iznīcināšana notiek liesā, kaulu smadzenēs, limfā, mezglos un aknās. Dažiem pacientiem eritrocīti tiek iznīcināti tieši asinsritē; šajā pacientu daļā tiek konstatēti arī pilnīgi hemolizīni.

Klīniskā aina: slimība bieži sākas pakāpeniski, bet var būt arī akūta, ar strauju hemolīzi un anēmisku komu (tā saukto akūto G. a. Lederera). Kurss parasti ir hronisks, ar paasinājumu periodiem. Pacientu sūdzības galvenokārt ir saistītas ar anēmisku hipoksiju. Āda ir bāla, ikteriska, dažreiz ir skaidri izteikta akrocianoze. Dzelte var būt dažādas intensitātes, ko papildina fekāliju pleiohromija, urobilinūrija. Serumā palielinās netiešā bilirubīna saturs; ar strauji progresējošu hemolīzi, ko pavada anēmiska aknu nekroze, palielinās arī bilirubīna konjugētā frakcija. Liesa ir nedaudz vai mēreni palielināta; ar simptomātisku formu ir iespējama asa splenomegālija (pamatslimības dēļ). Hroniski slimiem pacientiem aknas ir aptuveni palielinātas. Asins analīze atklāj normo- vai hiperhromisku anēmiju, augstu retikulocitozi, dažreiz normoblastus, asu eritrocītu anizocitozi, mikrosferocītu un makrocītu klātbūtni; ir eritrocītu, eritrofagocītu monocītu fragmenti. Bieži tiek novērota eritrocītu auto-aglutinācija. Eritrocītu vidējais tilpums parasti ir palielināts, to osmotiskā pretestība samazinās, pēc eritrocītu inkubācijas tas samazinās vēl vairāk (bet mazāk nekā mikrosferocītiskajā G. a.). Pēc eritrocītu inkubācijas pastiprinās arī to autohemolīze. Brīvā hemoglobīna līmenis plazmā bieži ir paaugstināts, īpaši hemolizīnu klātbūtnē asinīs un hemolītisko krīžu augstumā. Ar ievērojamu un ilgstošu hemoglobinēmiju plazmas haptoglobīna līmenis samazinās, ir iespējama hemoglobīna un hemosiderīna parādīšanās urīnā. Gan pašu, gan donora pārlieto eritrocītu paredzamais dzīves ilgums ir saīsināts, bieži vien ievērojami. Leikocītu skaits ir normāls vai samazināts hronā, strāvā, bet ar slimības saasinājumiem var novērot ievērojamu neitrofilo leikocitozi ar nobīdi pa kreisi. Pie simptomātiskas autoimūnas G. un. leikocītu formulu nosaka pamatslimība. Trombocītu skaits ir normāls vai samazināts, dažreiz dramatiski. Mielogrammā tiek atzīmēta izteikta eritronormoblastiska reakcija. Makronormoblastiska eritropoēze, bieži vien ar megaloblastu klātbūtni, kas saistīta ar palielinātu endogēnā B12 vitamīna un folijskābes patēriņu. Smaga trombocitopēnija var izraisīt smagas asiņošanas attīstību (Fišera-Evansa sindroms), dažreiz vienlaikus ar leikopēniju (imūno pancitopēniju).

Komplikācijas: aplastiskas krīzes, tromboze, kas izraisa attiecīgo orgānu sirdslēkmes; akmeņu veidošanās žults ceļā ir reta.

Diagnoze kļuva iespējams pēc Kumbsa diagnostikas testa ieviešanas. Tas ir balstīts uz iegūto G. dibināšanu un. ar intracelulāru vai jauktu hemolīzes lokalizāciju un to apstiprina pozitīvs tiešais Kumbsa tests, griezuma intensitāte ir atšķirīga, bet var atbilst hemolīzes smaguma pakāpei. Dažreiz tiešais tests ir negatīvs vai kļūst pozitīvs salīdzinoši vēlu slimības gaitā. Pozitīvs netiešais Kumbsa tests (nosaka brīvās antivielas plazmā) nav patognomonisks autoimūnai G. a., parasti tas ir saistīts ar izoantivielu klātbūtni (pēc transfūzijas, grūtniecības laikā).

Ārstēšana: parasti izraksta kortikosteroīdu hormonus. Sākotnējai prednizolona devai jābūt vismaz 1 mg uz 1 kg ķermeņa svara dienā iekšķīgi; smagos gadījumos un dziļas anēmijas gadījumā devu palielina līdz 2-3 gultām uz 1 kg svara, pusi no tās ievada parenterāli. Uzlabojoties, zāļu devu pakāpeniski samazina, bet tik daudz, lai nodrošinātu hemoglobīna līmeņa paaugstināšanos. Pēc sarkano asins indikatoru normalizēšanas hormonus turpina ievadīt nelielās devās (15-20 mg prednizolona dienā); hematola stāvoklī. remisijas tos ievada vēl 2-3 mēnešus. un tikai tad pamazām atcelts. Vienlaikus ar hormoniem tiek noteikti kālija sāļi un sārmi. Nolikšanas mehānisms. hormonu darbība autoimūnās G. a. neskaidrs. Tiek pieņemta inhibējoša iedarbība uz imūnkompetentām šūnām, tomēr terapeitiskās iedarbības ātrums (dažreiz jau 24-48 stundas) norāda uz tiešu ietekmi uz asiņošanas procesu. Hormonu terapija nodrošina ķīli, atveseļošanos aptuveni 75% pacientu. Tiešais Kumbsa tests ir pozitīvs vairākus mēnešus un gadus. Hormonterapijas negatīvā ietekme skaidrojama vai nu ar nespēju lietot pietiekamas hormonu devas, jo attīstās cukura diabēts, hipertensija u.c., vai arī ar rezistenci pret kortikosteroīdiem. Šajos gadījumos ir norādīta splenektomija; tas dod efektu apmēram pusei operēto pacientu, bet neizslēdz vēlīnus hemolīzes recidīvus. Ja kortikosteroīdu terapija neizdodas, tiek izmantoti arī imūnsupresanti (6-merkaptopurīns, azatioprīns, ciklofosfamīds utt.). Ir ziņojumi par veiksmīgu timektomiju bērniem. Asins pārliešana (eritrocītu masa) ir indicēta tikai smagas progresējošas anēmijas gadījumā. Ar anēmisku komu vienlaikus tiek pārliets līdz 750-1000 ml asiņu (donoru izvēlas saskaņā ar netiešo Kumbsa testu).

Prognoze biežāk šaubīgi, lai gan nav izslēgta ilgstoša mierīga gaitas un pat spontānas atveseļošanās iespēja. Pacientu darba spējas pirms ārstēšanas tiek nepārtraukti samazinātas. Prognostiski nelabvēlīgi simptomi ietver smagu trombocitopēniju, pozitīvu netiešo Kumbsa testu un hemolizīnu serumā. Tūlītējie nāves cēloņi var būt neatgriezeniska hemolīze, trombocitopēniska asiņošana, tromboze.

Hemolītiskā anēmija, ko izraisa aukstās autoantivielas

Ir idiopātiskas un simptomātiskas formas. Simptomātiska biežāk attīstās uz dažu limfoproliferatīvu procesu, infekciozas mononukleozes, mikoplazmas (netipiskas) pneimonijas fona; iespējams jebkurā vecumā. Idiopātiskā slimības forma ir reta, biežāk sastopama sievietēm un gados vecākiem cilvēkiem.

Etioloģija nezināms. Auksto aglutinīnu veidošanās mehānisms infekcijas patogēnu ietekmē nav noskaidrots.

Patoģenēze: aukstās autoantivielas tiek fiksētas kopā ar komplementu uz eritrocītiem mazos ķermeņa distālo daļu traukos (kad tos atdzesē līdz temperatūrai zem 32 °).

Izteikta hemolīze notiek, ja antivielu titrs ir 1: 1000. Aukstajiem aglutinīniem ir serola specifiskums pret antigēniem I vai i (pēdējais ir biežāk sastopams simptomātiskā formā). Immunochem. tos ar pētniecības metodēm identificē kā imūnglobulīnus M (IgM), retāk tiek konstatēta imūnglobulīnu M un G kombinācija (IgM + IgG), par hemolītisko aktivitāti atbild X-ķēdes. Aglutinēto eritrocītu iznīcināšana notiek gan asinsvadu gultnē, gan eritrofagocitozes rezultātā liesā, aknās un kaulu smadzenēs (jaukta hemolīzes lokalizācija). Aglutināti mazos traukos traucē asinsriti tajos, izraisot Reino sindroma klīniku (skatīt Reino slimību).

Klīniskā aina: galvenais ķīlis, slimības izpausmes parasti ir vidēji izteiktas G. un. un perifērās asinsrites traucējumi, kas rodas atdzišanas laikā, piemēram, Reino sindroms. Ir akrocianoze, reti akrogangrēna. Dzelte parasti nav intensīva. Aknu un liesas izmērs ir normāls vai nedaudz palielināts. Slimības gaita parasti ir hroniska, neprogresējoša. Iespējamas smagas hemoglobīniskās krīzes. Simptomātiskā forma notiek akūti un beidzas ar spontānu atveseļošanos. Asins analīzes atklāj mērenu anēmiju. Eritrocīti morfoloģiski maz izmainīti, dažkārt neliela sferocitoze, eritrofagocitoze, atdziestot, eritrocīti ātri aglutinējas; pēc asins parauga karsēšanas pazūd eritrocītu aglutināti. Eritrocītu osmotiskā pretestība ir normāla vai nedaudz samazināta. Retikulocitoze ir mērena. Leikocītu un trombocītu skaits ir normāls vai samazināts. ROE var strauji paātrināties. Plazmā palielinās netiešais bilirubīns un brīvais hemoglobīns (pēc atdzesēšanas); urīnā var noteikt hemoglobīnu un hemosiderīnu.

Komplikācijas var būt saistīts ar traucētu asins plūsmu mazajos traukos (piemēram, roku un kāju pirkstu gangrēnas attīstība).

Diagnoze pamatojoties uz G. a., Reino sindroma noteikšanu un aukstu aglutinīnu noteikšanu pietiekami augstā titrā (1: 1 000 000). Tiešais Kumbsa tests (pētniecībai asinis tiek ņemts traukā, kas sasildīts līdz t ° 37 °) ar veselu antiglobulīna serumu vienmēr ir pozitīvs, no monospecifiskiem serumiem tas ir pozitīvs tikai ar anti-C.

Ārstēšana: kortikosteroīdi un splenektomija ir neefektīvi. Leukerāna labvēlīgā ietekme ir aprakstīta. Ar dziļu anēmiju ir norādīta eritrocītu pārliešana, kas izmazgāta no plazmas (lai likvidētu komplementu).

Prognozešaubos par atveseļošanos. Nodarbinātību var saglabāt.

Hemolītiskā anēmija, ko izraisa divfāzu hemolizīni

Hemolītiskā anēmija, ko izraisa divfāzu hemolizīni (paroksizmāla aukstā hemoglobinūrija) ir reta slimība, kas veido 4,6% no visām imūnhemolītiskajām anēmijām.

Etioloģija. Slimība attīstās ar akūtām vīrusu infekcijām, retāk ar. sifiliss.

Patoģenēze. Paroksizmāla saaukstēšanās Hemoglobinūrija rodas, ja asinīs ir divfāzu Donāta-Landšteinera hemolizīni, kas, ķermenim atdzesējot, nosēžas uz eritrocītiem un veic hemolīzi t ° 37 ° temperatūrā. Divfāzu hemolizīniem ir elektroforētiskā mobilitāte, kas atbilst gamma frakcijai; tie pieder pie imūnglobulīniem G (IgG).

Klīniskā aina kam raksturīgi smaga vispārēja stāvokļa simptomi, elpas trūkums, drudzis, galvassāpes, sāpes muskuļos un locītavās, kā arī ātras intravaskulāras hemolīzes pazīmes (melna urīna parādīšanās, dzelte, anēmija). Bieži vien ir nevaldāma žults vemšana, vaļīgi izkārnījumi. Liesa un aknas ir mēreni palielinātas, jutīgas. Viegla paroksizmāla auksta hemoglobinūrijas forma rodas ar subfebrīla temperatūru un īslaicīgu hemoglobinūriju. Asins analīze atklāj asu normohromu anēmiju, eritrocītu bazofīlo punkciju, eritrocītu polihromāziju, normoblastus, palielinātu retikulocītu skaitu, kā arī neitrofilu leikocitozi ar nobīdi pa kreisi, dažreiz uz promielocītiem un pat mieloblastiem. Tiek konstatēta hiperbilirubinēmija (sakarā ar nekonjugētu bilirubīnu), hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās līdz 30-40 mg/100 ml. Asins serums ir krāsots rozā krāsā, stāvot tas kļūst brūns, jo veidojas methemoglobīns. Kaulu smadzeņu punktos - reaktīvās eritropoēzes, eritrofagocitozes attēls. Citi pētījumi atklāj hemoglobinūriju (skatīt), žults pleiohromiju, pastiprinātu sterkobilīna izdalīšanos ar izkārnījumiem.

Komplikācijas: nieru mazspēja, anūrija.

Ārstēšana: veikt pretšoka pasākumus (sirds un asinsvadu zāles, morfīns, adrenalīns, kortīns, skābeklis), vienas grupas asiņu pārliešana (250-500 ml), poliglucīns (500-1000 ml), izrakstīt sārmus iekšā un intravenozi (5% svaigi). sagatavots nātrija bikarbonāta pilienu šķīdums kopējā devā 500-1000 ml). Lai ātri attīrītu plazmu no hemoglobīna, tiek ievadīti osmotiskie diurētiskie līdzekļi - 30% svaigi pagatavota sterila liofilizēta urīnvielas preparāta šķīdums 10% glikozes šķīdumam kopējā devā 200-300 ml. Rāda glikokortikoīdus.

Prognoze To nosaka hemolīzes masivitāte, nieru darbības stāvoklis, ārstēšanas savlaicīgums un efektivitāte. Ar labvēlīgu rezultātu 2-4 nedēļu laikā. tur nāk pilns ķīlis, atveseļošanās. Prognoze ir nelabvēlīga gadījumos, ko sarežģī anūrija un nieru mazspēja. Fulminantā formā pirmajās divās dienās iespējama nāve no šoka un akūtas anoksijas.

Zāļu izraisīta imūnhemolītiskā anēmija

Zāļu izraisīta imūnhemolītiskā anēmija rodas, ja tiek veiktas zāļu izraisītas hemolītiskas reakcijas, piedaloties antivielām.

Etioloģija un patoģenēze. Lietojot noteiktas zāles (penicilīnu, streptomicīnu, PASK, indometacīnu, piramidonu, fenacetīnu, hinīnu, hinidīnu utt.), var parādīties autoantivielas. Zāļu līdzdalības mehānisms G. attīstībā un. var būt dažādi. Ar G. attīstības haptēnu mehānismu a. zāles nonāk kombinācijā ar eritrocītu virsmas komponentu un izraisa IgG tipa pretzāļu antivielu veidošanos, atkārtoti lietojot zāles, antivielas tiek fiksētas uz to bloķētajiem eritrocītiem. Tas ir penicilīna darbības mehānisms; šajā gadījumā parastā alerģiskā reakcija pret penicilīnu var netikt novērota. Kad veidojas imūnkomplekss, zāles saistās ar nesējproteīnu un stimulē IgM antivielu veidošanos. Zāļu-antivielu komplekss bojā eritrocītu membrānu, veicina komplementa fiksāciju uz tiem, izraisot hemolīzi. Tas ir hinīna un hinidīna darbības mehānisms. Bet zāles var izraisīt īstu autoantivielu veidošanos, piemēram, siltā autoimūnā G. a. Tas ir alfa-metildopas (dopegita) darbības mehānisms. Izraisošais faktors var būt arī mebedrols (mefenamīns), hlordiaze poksīds (elēns). Pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas visas antivielas ātri izzūd.

Klīniskā aina nosaka hemolīzes smagums un lokalizācija. Dominē vieglas un mērenas formas. Slimība ir akūta, ar jauktu hemolīzes lokalizāciju. Serumā tiek noteiktas antivielas, kas aglutinē pacienta un veselu indivīdu eritrocītus (šīs zāles klātbūtnē).

Diagnoze pamatojoties uz anamnēzes datiem, pozitīvs tiešais Kumbsa tests ar monospecifiskiem serumiem.

Ārstēšana pamatā ir zāļu atcelšana, kas izraisīja G. un. Kortikosteroīdi ir efektīvi tikai alfa-metildopas izraisītā G. a. gadījumā, taču tie jālieto uzmanīgi, jo pastāv asinsspiediena paaugstināšanās risks. Smagas anēmijas gadījumā ir norādīta asins pārliešana.

Izoimūnās hemolītiskās anēmijas var attīstīties jaundzimušajiem ar AB0 sistēmu un augļa un mātes Rh nesaderību (skatīt jaundzimušā hemolītisko slimību), kā arī asins pārliešanas komplikāciju, kas arī nav savienojama ar AB0 sistēmām, Rh un tās retajām šķirnēm. Tās ir pēctransfūzijas hemolītiskās anēmijas (skatīt Asins pārliešana). Pie izoimūna G. un. iestatot netiešo Kumbsa reakciju, serumā tiek konstatētas antivielas.

Iegūtas membranopātijas

Paroksizmāla nakts hemoglobinūrija

Paroksizmāla nakts hemoglobinūrija (sin.: Strībing-Marchiafava slimība, Marchiafava-Micheli slimība) tiek uzskatīta par iegūto eritrocitopātiju (ģimenes iedzimtas slimības formas nav noteiktas); rodas somatiskas mutācijas dēļ, kas izraisa patoloģiskas sarkano asins šūnu populācijas parādīšanos. Šīs eritrocītu populācijas monoklonālā izcelsme ir pierādīta. Eritrocītu hemolīzi izraisa tikai komplements, bet to provocē dažādi faktori, tai skaitā fiziol., faktori (miega stāvoklis, sievietēm – menstruācijas); hemoglobinūrijas parādīšanās ir saistīta ar skābju-bāzes līdzsvara nobīdi uz acidozi iepriekšminētajos apstākļos. Provocējoši līdzekļi var būt arī interkurentas infekcijas, hiperkoagulējami asins stāvokļi, medikamenti, asins pārliešana, gan vesela (īpaši svaiga), gan plazma. Paroksizmāla nakts hemoglobinūrija var sākties ar hipoplastiska asinsrades stāvokļa attēlu; dažos gadījumos slimībai raksturīgais attēls attīstās 10-12 vai vairāk gadus pēc hematopoētiskās hipoplāzijas atklāšanas, dažreiz pēc splenektomijas.

Klīniskā aina. Slimībai ir garš gaita. Uz hemoglobinēmijas un hemosiderinūrijas fona rodas hemoglobinūrijas paroksizmi, biežāk naktī.

Asins analīze atklāj smagu hipohroma tipa anēmiju, mērenu granulocītu un trombocītu skaita samazināšanos. Ilgstošas ​​hemosiderinūrijas ("dzelzs cukura diabēta") dēļ organismā tiek izsmelti dzelzs krājumi un attīstās hiposiderēmija. Tiek atzīmēti hemolītiskās dzeltes simptomi: hiperbilirubinēmija (nekonjugētās frakcijas dēļ), urobilinūrija, žults pleiohromija, retikulocitoze. Aknas un liesa bieži nav palielinātas. Kaulu smadzenes ir hiperplastiskas eritropoēzes elementu dēļ.

Komplikācijas. Hemoglobinurisko krīžu laikā slimību bieži sarežģī hiperkoagulācijas sindroms ar sekojošu asinsvadu trombozi portāla vēnu sistēmā, vēdera, smadzeņu, koronārajos asinsvados, sievietēm, turklāt mazā iegurņa asinsvados, ko pavada. sāpes trombozes zonā. Tendence uz asinsvadu trombozi ir saistīta ar tromboplastisku vielu iekļūšanu asinīs no sadalītiem eritrocītiem. Trombozi dažreiz sarežģī sirdslēkmes dažādos orgānos; jo īpaši tromboze portāla vēnu sistēmā izraisa liesas infarktus ar tromboflebīta splenomegālijas un portāla hipertensijas attīstību. Retos gadījumos notiek pāreja no paroksizmālas nakts hemoglobinūrijas uz hiperplastisku, mieloproliferatīvu sindromu - eritromielozi vai akūtu mieloleikozi.

Diagnoze to nosaka, izmantojot specifiskus laboratorijas testus (skābes un saharozes testus), kā arī uz ķīļa pamata, nepārtrauktas intravaskulāras hemolīzes attēliem, kam biežāk seko nakts hemoglobinūrijas paroksizmas. Skābes tests jeb Hama tests ir balstīts uz eritrocītu jutības noteikšanu pret svaiga cilvēka seruma komplementu, kas paskābināts, pievienojot 0,2% sālsskābi līdz pH 6,5. Testu uzskata par pozitīvu, ja vairāk nekā 5% (dažreiz līdz 50-80%) sarkano asins šūnu ir hemolizēti. Saharozes tests jeb Hartmaņa-Dženkinsa tests ir balstīts uz faktu, ka pacientu eritrocīti komplementa klātbūtnē tiek lizēti vājā saharozes šķīdumā. Paraugu uzskata par pozitīvu, ja vairāk nekā 4% no pētītajiem eritrocītiem tiek līze.

Ārstēšana Tas ir nepieciešams, lai saglabātu sarkano asins indikatoru optimālo līmeni, sistemātiski pārlejot eritrocītus, kas mazgāti 3-5 reizes (fiziols, šķīdums) vai eritrocītus pirms 7-10 dienām (komplementa inaktivācijas periods). Svaigu asiņu un plazmas pārliešana ir kontrindicēta, jo tā pastiprina hemolīzi. Ar hiposiderēmiju dzelzs preparāti ir indicēti nelielās, individuāli izturīgās devās kombinācijā ar anaboliskajiem hormoniem (nerobolu, retabolilu). Ar trombotiskām komplikācijām tiek nozīmēts heparīns, dažreiz kombinācijā ar fibrinolizīnu. Glikokortikoīdi (prednizolons) slimības progresējošā stadijā ir kontrindicēti. Slimības hipoplastiskajā fāzē tiek parādīts viss hipoplastiskās anēmijas ārstēšanai izmantoto zāļu arsenāls - ir pieļaujami glikokortikoīdi, androgēni, asins pārliešana un nemazgātu svaigu sarkano asins šūnu pārliešana. Ar pastāvīgu trombocitopēnisku asiņošanu ir norādīta splenektomija.

Prognoze nopietni. Letāls iznākums var rasties sākotnējā stadijā anēmiskas komas dēļ uz trombocitopēniskas asiņošanas fona, progresējošā hemolītiskā stadijā - asinsvadu trombotisku vai septisku komplikāciju rezultātā, retos gadījumos no akūtas leikēmijas.

Spuršūnu hemolītiskā anēmija

Spur šūnu hemolītisko anēmiju apraksta J. A. Smith et al. (1964) pacientiem ar smagām aknu cirozes formām.

Etioloģija nav zināma.

Slimības patoģenēze ir saistīta ar holesterīna pārpalikumu un fosfolipīdu deficītu eritrocītu membrānā.

Klīniskā aina, ārstēšana un prognoze kā mikrosferocītiskajā G. a.

Diagnoze balstās uz sarkano asins šūnu noteikšanu ar daudziem maziem procesiem asinīs.

Hemolītiskā anēmija sarkano asins šūnu mehānisku bojājumu dēļ

Maršējoša paroksizmāla hemoglobinūrija

Maršējošu paroksizmālu hemoglobinūriju pirmo reizi aprakstīja Fleišers (I. Fleišers, 1881), kurš to novēroja veselam karavīram, kurš veica garu pastaigu.

Etioloģija un patoģenēze. Eritrocītu hemolīze attīstās fiziski spēcīgiem jauniešiem sakarā ar palielinātu slodzi uz apakšējo ekstremitāšu muskuļiem, ilgstoši ejot, soļojot, skrienot, slēpojot, kā arī uz roku muskuļiem karatē vingrinājumu laikā. Saskaņā ar Deividsonu (R. J. L. Davidson, 1964), maršējoša hemoglobīnūrija rodas, skrienot pa cietu virsmu (pēc skriešanas pa mīkstu virsmu vai apavos ar elastīgām zolītēm hemoglobīnūrija neattīstās tiem pašiem indivīdiem). Predisponējošais faktors ir hipohaptoglobinēmija. Mehāniskā hemolīze lokāli attīstās to ķermeņa daļu traukos, kuras ilgstoši ir pakļautas sadursmei ar cietu virsmu (pēdas, rokas).

Klīniskā aina kam raksturīga viegla slimības gaita, drudža neesamība, un to izraisa intravaskulāras hemolīzes intensitāte. Iespējamas smagas hemoglobinūriskās krīzes, biežāk tiek novērota mērena hemoglobinēmija un hemoglobinūrija, seruma haptoglobīna līmeņa pazemināšanās. Pacientu sākotnējais stāvoklis ir normāls. Morfols, eritrocītu anomālijas nav atzīmētas.

Diferenciāldiagnoze ar citu hemoglobinūriju balstās uz anamnēzi (slimības saistība ar mehānisku faktoru, nevis ar dzesēšanu vai medikamentiem) un eritrocītu testu (saharozes un skābes) rezultātiem. No soļojošas mioglobinūrijas (sk.) izceļas ar muskuļu sāpju neesamību, hemoglobīna noteikšanu urīnā.

Ārstēšana parasti nav nepieciešams.

Profilakse ir mainīt fiziskos apstākļus. slodzes: dažreiz pietiek nomainīt apavus uz elastīgākiem un mainīt skriešanas tehniku, lai pilnībā likvidētu eritrocītu hemolīzi.

Prognoze labvēlīgs.

Moškoviča slimība

Moškoviča slimība (sin. mikroangiopātisks G. a.) ir grupas jēdziens, kas apzīmē G. a. dažos patolos stāvokļi, ko izraisa mazo asinsvadu (arteriolu) sakāve kombinācijā ar diseminētu intravaskulāru koagulāciju (sk. Moškoviča slimību).

Hemolītiskā anēmija, ko izraisa vārstuļu nomaiņa

Ar sirds vārstuļu protezēšanu ir iespējama G. a. attīstība, kas ir saistīta ar mehānisku traumu un pacienta sākotnēji pilnvērtīgu eritrocītu membrānas plīsumu (fragmentāciju). Biežāk tas attīstās ar kreisās sirds mākslīgo vārstuļu nepietiekamību, ko izraisa piespiedu asiņu pāreja kambaru sistoles laikā caur spraugām starp protēzi un vārsta gredzenu.

Klīniskā aina izpaužas ar intravaskulārās hemolīzes intensitāti, kas ir izteiktāka ar pacienta aktīvo uzvedību nekā ar stingru gultas režīmu. Asins analīze atklāj anēmiju, dažreiz sarkano asins šūnu hipohromiju, retikulocitozi, hemoglobinēmiju, haptoglobīna samazināšanos vai neesamību plazmā. Raksturīga ir morfola esamība. eritrocītu (šiistocītu, trīsstūrveida un ķiveres formas eritrocītu) sadrumstalotības pazīmes. Ir aprakstīti gadījumi ar pozitīvu tiešo Kumbsa testu. Hemoglobīns un hemosiderīns ir atrodami urīnā.

Diagnoze pamatojoties uz anamnēzi, asins analīzēm (intravaskulāras hemolīzes pazīmes un eritrocītu sadrumstalotību) un urīnu (hemoglobīna un hemosiderīna klātbūtne).

Ārstēšana. Ar dziļu noturīgu anēmiju ir norādīta operācija ar protēzes rekonstrukciju. Vieglos gadījumos tie aprobežojas ar atkārtotu asins pārliešanu, dzelzs preparātu iecelšanu. Kortikosteroīdi nav efektīvi.

Toksiska hemolītiskā anēmija

Etioloģija. Eritrocītu hemolīze var izraisīt daudzas ķīmiskas vielas. un baktēriju raksturs. No chem. vielām, hemolīzi biežāk izraisa arsēna ūdeņradis (arsēna savienojumu mijiedarbībā ar sulfhidrilgrupām), svins, vara sāļi (piruvāta kināzes un citu eritrocītu enzīmu inhibīcijas dēļ), kālija un nātrija hlorāti, retāk rezorcīns, nitrobenzols, anilīns. G. gadījumi ir aprakstīti un. ar hiperbarisko skābekļa terapiju, pēc bišu, zirnekļu koduma.

Patoģenēze. Hemolīzes mehānisms var būt atšķirīgs. Hemolīze var rasties asas oksidatīvās iedarbības dēļ (kā fermentopēniskās anēmijas gadījumā), pārvarot normālos eritrocītu aizsargmehānismus, traucētas porfirīnu sintēzes, autoimūno faktoru parādīšanās dēļ uc Eritrocītu iznīcināšana bieži notiek intravaskulāri. Toksisks G. a. var attīstīties infekcijas slimību gadījumā. Dažu no tiem hemolīzes mehānisms ir zināms. Tātad, Bartonella bacilliformis - malārijas plazmodija iekļūst eritrocītos, kurus pēc tam izvada liesa. Clostridium welchii veido alfa toksīnu – lecitināzi, kas mijiedarbojas ar eritrocītu membrānas lipīdiem, veidojot hemolītiski aktīvu lizolecitīnu. Leišmaniozes gadījumā hemolīze ir saistīta ar splenomegāliju. Iespējami arī citi hemolīzes mehānismi - baktēriju polisaharīdu adsorbcija uz eritrocītiem ar sekojošu autoantivielu veidošanos, eritrocītu membrānas virsmas slāņa iznīcināšana ar baktērijām ar T-antigēna iedarbību un eritrocītu poliaglutinācija.

Klīniskā aina un komplikācijas. Pa straumi toksisko G. un. var būt akūta un hron. Pie akūtu toksisku G. un. notiek intravaskulāra hemolīze, kas izpaužas ar hemoglobinēmiju, hemoglobinūriju, smagos gadījumos to var pavadīt kolapss un anūrija. Pie hron, toksisks G. un. dominē intracelulārā hemolīze, kas izraisa hepato- un splenomegāliju, kas ir īpaši izteikta malārijas un viscerālās leišmaniozes gadījumā.

Ārstēšana sastāv no kontakta pārtraukšanas ar toksisku aģentu un atbilstošu antidotu lietošanu, un infekcijas slimībām, ko pavada G. a., galvenā procesa terapija. Smagas anēmijas gadījumā ir indicētas aizstājējtransfūzijas. Anūrijas gadījumā diurēze jāuztur, ievadot organismā šķidrumu, jo īpaši sārmainus šķīdumus. Ievadītā šķidruma daudzums nedrīkst pārsniegt dienas diurēzi.

Prognoze. Akūtā gaitā toksisko G.a. iespējama nāve; ar savlaicīgu hemolīzes cēloņa identificēšanu un novēršanu tiek novērota pilnīga atveseļošanās. Pie hron, toksiskā G. strāva un. prognoze ir atkarīga arī no agrīnas slimības cēloņa noteikšanas un tā novēršanas. Hemolīze, kas pavada dažas infekcijas slimības, samazinās, kad infekcija tiek ārstēta.

Kopsavilkuma dati par diferenciāldiagnostikas raksturlielumu G. un. tabulā.

PATOLOĢISKĀ ANATOMIJA

Pie G. un. sakarā ar pastiprinātu sarkano asins šūnu iznīcināšanu, anēmiju, dzelti (skatīt), kaulu smadzeņu hiperplāziju (skatīt), liesas (skatīt) un aknu palielināšanos (skatīt), orgānu un audu hemosiderozi (skatīt), daudzkārtēju asiņošanu un asinsvadu tiek novērota tromboze , ekstramedulārās hematopoēzes perēkļi (sk.). Šīs izmaiņas ir izteiktas dažādās pakāpēs atkarībā no G. a. formas. Visās formās G. un. atrast taukainu miokarda, aknu deģenerāciju, bieži nekrobiozi un aknu šūnu nekrozi daivu centrālajās daļās, iespējamas cirozes izmaiņas. Mazos traukos un kapilāros tiek konstatēti agregētu, dažreiz hemolizētu eritrocītu uzkrāšanās.

Bieži vien ir asinsizplūdumi orgānos un audos, svaigi un veci asins recekļi portāla sistēmas traukos, plaušās, smadzenēs utt.

Pie iedzimta G. un. autopsija atklāj vispārēju dzelti, dažreiz galvaskausa kaulu deformāciju, bieži trofiskas čūlas uz kājām. Plakano un cauruļveida kaulu kaulu smadzenes ir sulīgas, sarkanā krāsā, bieži ar rūsu nokrāsu.

Rīsi. 2. Liesa iedzimtas mikrosferocītiskās hemolītiskās anēmijas gadījumā. Sastrēgumi, folikulu samazināšanās (norādīta ar bultiņām).

Rīsi. 3. Plakano kaulu kaulu smadzenes iedzimtas hemolītiskās anēmijas gadījumā. Smaga sarkanās sērijas kodolformu hiperplāzija; X 600.

Rīsi. 4. Ekstramedulārās hematopoēzes vieta blakus esošajos virsnieru dziedzera taukaudos iedzimtas hemolītiskās anēmijas gadījumā, bultiņas norāda uz neizmainītiem virsnieru dziedzera audiem; X 200.

Rīsi. 5. Liesa autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā. Retikulāro šūnu fokusa uzkrāšanās (norādīta ar bultiņām) sarkanajā pulpā, liesas hemolizēto eritrocītu lauki; X 600.

Liesa ir ievērojami palielināta (līdz 3,5 kg), kapsula ir sabiezējusi, ir šķiedru saaugumi ar apkārtējiem audiem, griezuma virsma ir brūngani sarkana, biežas sirdslēkmes, saistaudu fokālie izaugumi ar hemoglobīna sadalīšanās produktu nogulsnēšanos ( tā sauktie sklero-pigmentētie mezgliņi). Varbūt aknu, limfas, mezglu palielināšanās, orgānu un audu ekstramedulārās hematopoēzes pazīmes tumši sarkanu mezgliņu veidā (tsvetn. 4. att.). Ir aprakstīti masīvi asinsrades audu ekstramedulāri izaugumi šķiedrās gar krūšu mugurkaulu, kas ārēji ir līdzīgi audzēju veidojumiem. Žultspūslī un kanālos bieza tumša žults, bieži pigmentēti akmeņi. Gistolā, pētot kaulu smadzenes, tiek konstatēta tā pārpilnība, starp šūnām dominē sarkanās rindas šūnas - eritroblasti un normoblasti, diezgan bieži tiek palielināts mielocītu skaits (tsvetn. 3. att.). Notiek kaulu audu rezorbcija ar kaula garozas slāņa fokusa iznīcināšanu. Liesā, aknās, kaulu smadzenēs, limfos, mezglos pastāvīgi tiek novērota eritrofagija, bet mazāk izteikta nekā iegūtā autoimūnā G. a. Orgānos un audos tiek konstatēti hemosiderozes parādības, bieži vien vienlaikus arī hemoglobīna sabrukšanas produkti, kas nesatur dzelzi. Gistol, attēls pie mikrosferocītiem G. un.: liesas folikuli ir samazināti, sarkanā pulpa ir strauji pilnasinīga (tsvetn. 2. att.), venozās sinusas pārpilnības vietās izskatās kā šauras plaisas. Daudzi hemolizēti un bojājoši eritrocīti. Sinusu endotēlijs vienmēr ir strauji hiperplastisks. Sarkanajā mīkstumā - sarkanās rindas nenobriedušu šūnu, segmentētu leikocītu, limfocītu uzkrāšanās. Sklerozes izmaiņas izpaužas dažādās pakāpēs.

Pie autoimūnas G. un. liesa parasti ir palielināta, taču tā ir mazāka nekā iedzimtajai G. un.: tās svars reti pārsniedz 1 kg. Mikroskopiskā izmeklēšana atklāj folikulu samazināšanos, pulpas pārpilnību, sinusa endotēlija hiperplāziju, eritrocītu hemolīzes pazīmes, izteiktu eritrofāgiju. Atšķirīga iezīme autoimūna G. un. ir būtiskas fokālās (tsvetn. 5. att.) vai retikulāro šūnu difūzās hiperplāzijas klātbūtne liesā ar milzu formu parādīšanos [Rappaport, Crosby (H. Rappaport, W. H. Crosby), 1957; L. A. Daņilova, 1960; Deizija (J. V. Dacie), 1962; Pirovskis (B. Pirofskis), 1969]. Norādītajām šūnām ir augsta fermentatīvā aktivitāte, to ievērojamā proliferācija atbilst sasprindzinājuma imūnsistēmai, procesam pacientiem. Bieži tiek novērota orgānu hemosideroze. Nieru kanāliņu lūmenā dažreiz ir redzami eritrocīti un hemoglobīna cilindri. Kaulu smadzenēs tiek konstatēta normo- un eritroblastu hiperplāzija; bieži vien ir distrofiskas izmaiņas šūnās, iespējama hipoplāzijas zonu attīstība. Kaulu smadzenēs ir aprakstīti ierobežoti veidojumi no nobriedušiem limfocītiem [Andre, Duhamel (R. Andre, G. Duhamel) et al., 1968]. Pie simptomātiskas autoimūnas G. un. formas, kas attīstās pie leikozes, iepriekš aprakstītās pastiprinātas asins iznīcināšanas pazīmes tiek konstatētas arī morfols (AK Ageev, 1964).

Ar paroksizmālu nakts hemoglobinūriju autopsijā ir anēmijas pazīmes, bieži vien dzelte, vairāki mazi asinsizplūdumi ādā, serozās un gļotādās. Raksturīgs ar nieru izmēra un svara palielināšanos, kortikālā slāņa paplašināšanos, kam ir brūni sarkana krāsa. Plaši izplatīta tromboze bieži tiek konstatēta portāla vēnu sistēmā, smadzenēs un to membrānās. Rezultātā dažos gadījumos tiek konstatēti smadzeņu vielas mīkstināšanas perēkļi, sirdslēkmes dažādos orgānos un tievās zarnas sieniņas nekroze. Atšķirībā no G. un. ar pārsvarā intracelulāru hemolīzi, nav izteikta liesas palielināšanās. Pēdējais tiek atzīmēts tikai ar komplikāciju attīstību (liesas vēnas un tās iekšējo orgānu zaru tromboze, sirdslēkmes). Aknas ir nedaudz palielinātas. Plakano un cauruļveida kaulu kaulu smadzenes ir sulīgas, tumši sarkanā krāsā, var saturēt sausi gaiši rozā vai dzeltenīgus laukumus. Gistolā nieru pētījumos pastāvīgi tiek konstatētas milzīgas hemosiderīna nogulsnes kanāliņu epitēlijā, kas biežāk atrodas to proksimālajos departamentos. Kanāliņu lūmenā var būt brīva hemoglobīna uzkrāšanās, hemolizēti eritrocīti. Aprakstītas destrofiskas izmaiņas nieru stromas epitēlijā un fibroze. Hemosiderīna nogulsnēšanās citos iekšējos orgānos tiek novērota tikai tad, ja pacientiem tiek nozīmēts liels hemotransfūzijas daudzums. Aknās ir tauku deģenerācija, bieži nekroze daivu centrālajās daļās, īpaši ar intrahepatisko vēnu trombozi. Kaulu smadzenēs kopā ar sarkanās rindas kodolšūnu hiperplāziju var būt dažāda lieluma postījumu zonas, ko attēlo tūska stroma, tauku šūnas. Raksturīga ir asiņošanas lauku klātbūtne, deguna blakusdobumu lūmena paplašināšanās, hemolizētu eritrocītu uzkrāšanās tajos un eritrofāgija. Iespējama plazmas un tuklo šūnu skaita palielināšanās. Granulocītu skaits kaulu smadzenēs ir samazināts. Starp megakariocītiem bieži tiek novērotas deģeneratīvas formas. Morfol, izmaiņas, kas pavada asinsrites traucējumus, tiek konstatētas arī citos orgānos un audos. Dažāda kalibra vēnās kopā ar svaigiem asins recekļiem tie atrodami arī sakārtoti, ar vaskularizācijas parādībām.

Tabula. Hemolītisko anēmiju diferenciāldiagnostikas īpašības

Bibliogrāfija: Grozdovs D. M. un Pa-c un par p un M. D. Asins sistēmas slimību ķirurģija, M., 1962, bibliogr.; Dosse J. Imūnhematoloģija, tulk. no franču valodas, Maskava, 1959; D y un V. P N. Asins sistēmas autoimūnas slimības, L., 1964, bibliogr.; Idelsons L. I., Didkovskyi N. A. and Ermil-ch e of N to about G. V. Hemolytic anemias, M., 1975, bibliogr.; Kassirskis I. A. un Aleksejevs G. A. Klīniskā hematoloģija, M., 1970; Lorie Yu. I. Hemolītisko anēmiju klasifikācija, Probl, gematol. un pārplūde. Asinis, 7. sēj., JVe 9, 9. lpp. 3, 1962; Boorman K. E., Dodd B. E. a. L o u-tit J. F. Hemolītiskā icterus (choluric dzelte), Lancet, v. 1. lpp. 812, 1946; Brain M. C. Sarkano šūnu un hemolītiskā anēmija, in: Recent Advanc. haema-tol., ed. autors A. Goldbergs a. M. G. Brains, lpp. 146, Edinburga-L., 1971, bibliogr.; BrainM. G., Dacie J. V. a. H o u r i-h a n e D. O. Mikroangiopātiskā hemolītiskā anēmija, Brit. J. Haemat., g. 8. lpp. 358, 1962; Ghauffard A. L'ictfcre h6moly-tique congenital de 1'adulte, Rev. g£n. Clin. Tur., t. 26. lpp. 199, 1912; Dac i e J. Y. The hemolytic anemias, pt 1-4, L., 1962-1967; Gerbal A.e. a. Nouvelle klasifikācija immunologique des anemias hemolytiques avec autoanticorps, Nouv. Rev. franču, H&nat., t. 7. lpp. 401, 1967; H a r r i s J. W. Pētījumi par zāļu izraisītas hemolītiskās anēmijas mehānismu, J. Lab. klīnika. Med., v. 44. lpp. 809, 1954; Hennemann H. H. Erworbene hamolytische Anamien, Lpz., 1957, Bibliogr.; Libanskt J. Storungen der Erythropoese medikamentosen Ursprungs, in: Fortschr. Hamatol., hrsg. v. E. Perliks ​​u. a., Bd 1, S. 125, Lpz., 1970, Bibliogr.; Viljamss V. J. a. o. Hematoloģija, NY, 1972.

patoloģiskā anatomija- Ageev A.K. Autoimūnās hemolītiskās anēmijas morfoloģiskās īpašības, kas attīstās leikēmijas gadījumā, Arkh. patol., 26. t., 1. nr., 1. lpp. 71, 1964; Danilova L. A. Patoloģiskas izmaiņas liesā ar hemolītisko anēmiju, Probl, gematol. un pārliešana, asinis, 5. sēj., 7. sēj., 7. lpp. 19, 1960; viņa, Hroniskas hemolītiskās anēmijas iedzimtu un iegūto formu patoloģiskās un anatomiskās pazīmes, Arkh. patol., 27. t., I nr., 1. lpp. 3, 1965; A n d r 6 R.e. a. Anomies h6molytiques auto-immunes avec nodules lymphoides de la moelle osseuse, Sem. Hop. Parīze, lpp. 2517, 1968; C o line n G. u. a. Tumorartige intrathorakale extramedullare Hamatopoese bei hamolytischer Anamie, Acta haemat. (Bāzele), g. 43. lpp. 111, 1970; LeonardiP. a. RuolA. Nieru hemosideroze hemolītisko anēmiju gadījumā, diagnostika ar adatas biopsiju, Asinis, v. 16. lpp. 1029, 1960; M o t u 1 s k y A. G., G r o s b y W. H. a. Rappaport H. Iedzimta nesferocītiska hemolītiska slimība, turpat, v. 9. lpp. 749, 1954; Neumark E. Pēcnāves parādīšanās hemolītiskās anēmijas gadījumā, Sang, lpp. 161, 1950; Pirofsky B. Autoimunizācija un autoimūnās hemolītiskās anēmijas, Baltimora, 1969; Repa ziņojums H. a. Crosby W. H. Autoimūna hemolītiskā anēmija, Morfoloģijas novērojumi un klīniskās patoloģiskās korelācijas, Amer. J* ceļš., v. 33. lpp. 429, 1957. gads.

Ju.I. Lorija; G. A. Aleksejevs (hemoglobinūrija), M. P. Khokhlova (stupceļš. An.), tabulas sastādītājs Yu. I. Lorie.

Anēmija - slimību vai stāvokļu grupa, ko raksturo hemoglobīna satura samazināšanās tilpuma vienībā
asinis, bieži vien ar vienlaicīgu sarkano asins šūnu skaita samazināšanos.
Kad rodas anēmija vairākas raksturīgas izmaiņas perifēro asiņu eritrocītos: to formas (poikilocitoze, anizocitoze) un lieluma (makrocitoze, mikrocitoze) pārkāpums, eritrocītu piesātinājums ar hemoglobīnu (hipohromija, hiperhromija), ieslēgumu parādīšanās - bazofīlās granulas (Jolly ķermeņi) un bazofīlie gredzeni (Caebot gredzeni), kā arī tāpat kā dažās kodoleritrocītu anēmijas formās (eritroblasti, normoblasti, megaloblasti) un to nenobriedušās formas (polihromatofīlie eritrocīti).
Eritrocītu nobriešana notiek kaulu smadzenēs, tāpēc, pamatojoties uz kaulu smadzeņu punktveida izpēti, var spriest par eritropoēzes stāvokli - hiporeģenerāciju vai hiperģenerāciju, kā arī var noteikt eritropoēzes veidu - eritroblastisku, normoblastisku, megaloblastisku.

Klasifikācija. Balstoties uz etioloģijas un galvenokārt patoģenēzes īpašībām, ir trīs galvenās anēmijas grupas:
- asins zuduma dēļ - posthemorāģisks; - asinsrades traucējumu dēļ; - paaugstinātas asins iznīcināšanas dēļ - hemolītisks. Katra grupa ir attēlota ar vairākām formām. Atkarībā no kursa rakstura anēmija var būt akūta un hroniska.
Jāņem vērā, ka ar ilgstošu asins zudumu, kā arī ar eritrocītu hemolīzi, anēmija rodas, ja trūkst kaulu smadzeņu reģeneratīvās spējas. Kaulu smadzeņu eritropoētiskās funkcijas nepietiekamība ir atkarīga no hematopoēzei nepieciešamo vielu trūkuma: dzelzs, B12 vitamīna, folijskābes uc Dažās situācijās kaulu smadzeņu šūnas var būt nomāktas. Pēdējā laikā liela loma ir piešķirta iedzimtajiem faktoriem, kas tiek realizēti gēnu defekta jeb fermentopātijas dēļ.

POSTHEMORAĢISKĀ ANĒMIJA

Posthemorāģiskā anēmija var būt akūta vai hroniska.
Akūta posthemorāģiska anēmija
Iemesli. Masīva asiņošana ar kuņģa čūlu, olvadu plīsums, plaušu artērijas zari, aortas aneirismas.
Jo lielāks ir bojāts trauks, jo dzīvībai bīstamāks stāvoklis. Ja aorta ir bojāta, 1 litra asiņu zudums izraisa nāvi krasa asinsspiediena pazemināšanās dēļ.
bez ievērojamas iekšējo orgānu anēmijas. Ja tiek bojāti mazāki trauki un tiek zaudēta puse no kopējā asins tilpuma, nāve iestājas no akūtas sirds mazspējas ar smagu iekšējo orgānu anēmiju.
Patoģenēze. Akūta asins zuduma galveno klīnisko izpausmju patoģenēzē galvenā loma ir straujam kopējā asins - plazmas un eritrocītu tilpuma samazinājumam, kas izraisa akūtu hipoksiju. Elpas trūkums un sirdsklauves tiek novērotas kā kompensācijas reakciju izpausme. Kateholamīnu līmenis asinīs paaugstinās. Hipoksijas rezultātā palielinās eritropoetīna saturs, kas stimulē pret to jutīgo kaulu smadzeņu šūnu proliferāciju, perifērajās asinīs parādās retikulocīti.

Patoloģiskā anatomija. Ir ādas un iekšējo orgānu bālums - akūta anēmija. Plakano kaulu kaulu smadzenes ir gaiši sarkanas.
Hroniska posthemorāģiska anēmija
Iemesli. Ilgstošs asins zudums audzējos, paplašinātas hemoroīda vēnas, asiņošana no dzemdes dobuma, kuņģa čūlas, hemofilija, smags hemorāģiskais sindroms.
Patoģenēze. Hroniskas posthemorāģiskās anēmijas patoģenēzē liela nozīme ir pieaugošajam dzelzs deficītam, tāpēc šo anēmiju šobrīd dēvē par dzelzs deficītu.
Patoloģiskā anatomija. Ādas bālums, iekšējo orgānu anēmija, taukainā miokarda, aknu deģenerācija, smags hemorāģisks sindroms, plakano un cauruļveida kaulu kaulu smadzenes ir sarkanas, ir ekstramedulāras hematopoēzes perēkļi.

ANĒMIJA TRAUCĒTAS ANSIRINGES DĒĻ

2. Izraisīts porfirīnu sintēzes vai izmantošanas pārkāpuma dēļ:
- iedzimta;
- Iegūta (saindēšanās ar svinu; B6 vitamīna deficīts).

3. Izraisa DNS un RNS sintēzes pārkāpums - megaloblastiskā anēmija:
- B 12 vitamīna deficīta dēļ: ļaundabīga vai kaitīga anēmija; anēmija, kas saistīta ar tievo zarnu slimībām; anēmija, kas saistīta ar konkurējošu B 12 vitamīna patēriņu; - folijskābes deficīta dēļ: anēmija, kas saistīta ar tievās zarnas slimībām, kas saistītas ar konkurētspējīgu folijskābes patēriņu.
Reti iedzimtas anēmijas izraisa purīna un pirimidīna bāzes sintēzē iesaistīto enzīmu aktivitātes pārkāpums.

4. Hipoplastiska un aplastiska anēmija, ko izraisa endogēni, eksogēni vai iedzimti faktori.

Jāatzīmē, ka visas šīs anēmijas attīstās ilgā laika periodā, tāpēc klīniskajās un morfoloģiskajās izpausmēs hroniskas hipoksijas stāvoklis ir vadošais. Šajā sakarā ir kopīgas šo anēmiju morfoloģiskās izpausmes:
- stromas-asinsvadu: orgānu stromas tūska un fibroze, diapedētiskas asiņošanas, hemosideroze;
- izmaiņas parenhīmas elementos: distrofija un atrofija;
- hematopoētisko audu reģeneratīvo spēju izpausme: sarkano kaulu smadzeņu parādīšanās cauruļveida kaulos, ekstramedulārās hematopoēzes perēkļi limfmezglos, liesā, aknu stromā, nieru šūnu audos, gļotādās un serozās membrānās.
Anēmiju, kas rodas ar dzelzs, B12 vitamīna, folijskābes trūkumu, parasti sauc par deficītu. Anēmiju, ko izraisa šo vielu nepietiekama uzsūkšanās kaulu smadzeņu audos, parasti sauc par anēmiju.

dzelzs deficīta anēmija

Pēc dažādu autoru domām, dzelzs deficīta anēmija pastāv 21% baltās rases bērnu un 40% melnās rases bērnu, kā arī 20% sieviešu reproduktīvā vecumā.
Klīniskās izpausmes. Vājums, reibonis, elpas trūkums, ģībonis, sideropēnijas izpausmes: plaisas mutes kaktiņos, izteiktas izmaiņas ādā, nagos un matos, garšas izmaiņas, sāpes un mēles apsārtums, disfāgija, nepareiza vēlme urinēt, muskuļu vājums , jo trūkst enzīma glicerofosfāta oksidāzes, kas satur dzelzi; akhiliya, samazināta sekrēcija kuņģa-zarnu traktā
traktā.

Patoloģiskā anatomija. Iekšējo orgānu anēmija neattīstās nekavējoties, tiek atzīmēta orgānu parenhīmas elementu distrofija. Āda ir sausa ar plaisām mutes kaktiņos, ieliektiem nagiem, mēles papilu atrofiju, atrofisku gastrītu. Cauruļveida kaulu kaulu smadzenes ir sarkanas, tiek konstatēti ekstramedulārās hematopoēzes perēkļi.
Anēmija porfirīnu sintēzes un izmantošanas traucējumu dēļ
Atšķirt iedzimtu un iegūto anēmiju.
iedzimta anēmija. 1945. gadā T.B.Kūlijs aprakstīja anēmiju (Kūlija anēmiju) brāļiem piecās paaudzēs, kuriem bija samazinājusies tēmas sintēzē iesaistīto enzīmu aktivitāte. Vīriešiem defekts ir saistīts ar X hromosomu. Tiek traucēta porfirīna sintēze, kas novērš dzelzs saistīšanos, un tas uzkrājas organismā. Serumā ir daudz dzelzs, bet efektīva eritropoēze nenotiek, eritrocīti kļūst bazofīli, tiem ir maz hemoglobīna. Kaulu smadzenēs uzkrājas liels skaits sideroblastu. Hemosideroze parādās daudzos orgānos un audos, jo dzelzi izmanto makrofāgi. Laika gaitā aknās attīstās ciroze, kas izpaužas kā aknu mazspēja. Izmaiņas miokardā izraisa sirds un asinsvadu mazspēju, sklerozes procesi aizkuņģa dziedzerī izpaužas ar cukura diabēta simptomiem, sēkliniekos - einuhoīdisms.

Iegūta anēmija. Saindēšanās ar svinu gadījumā svins bloķē fermentu sulfhidrilgrupas hēma sintēzē, piestiprinoties pie eritrocītu membrānām. Tas izjauc no Na+ un K+ atkarīgās ATPāzes darbību, kā rezultātā samazinās kālija saturs eritrocītos. Tajā pašā laikā asinīs parādās liels skaits retikulocītu (līdz 8%), un urīnā tiek konstatēta aminoliposkābe. Tiek traucēta vielmaiņa nervu sistēmā, attīstās motoriskais polineirīts, īpaši rokās, astēnija, kuņģa-zarnu trakta traucējumi (kolikas atonija).

Anēmija ar Bb vitamīna deficītu ir reti sastopama. B6 vitamīns veicina porfirīnu sintēzi, tā deficīts dažkārt rodas, ilgstoši lietojot prettuberkulozes medikamentus pieaugušajiem, bērniem ar mākslīgo barošanu.
Anēmija DNS un RNS sintēzes traucējumu dēļ - megaloblastiskā anēmija
Anēmija, kas rodas ar B12 vitamīna un folijskābes deficītu. Normālos apstākļos B12 vitamīns (ārējais faktors) uzsūcas kuņģī un tievajās zarnās tikai iekšējā faktora klātbūtnē. Iekšējais faktors - gastromukoproteīns, ko ražo kuņģa gļotādas papildu šūnas. Nākotnē šis komplekss nonāk aknās un aktivizē folijskābi. B12 vitamīns un aktivētā folijskābe stimulē eritropoēzi pa eritroblastisko ceļu. Ar šo vielu trūkumu eritropoēze tiek veikta atbilstoši megaloblastiskajam tipam. Ar B12 vitamīna deficītu tiek traucēta timidīna un DNS veidošanās, megaloblastu sinhronā sadalīšanās. B12 vitamīns veicina taukskābju sintēzi nervu audos. Šis process tiek mainīts arī B12 vitamīna deficīta gadījumā, izraisot traucētu mielīna veidošanos. Šīs izmaiņas rodas ar endogēnu B12 vitamīna deficītu, iekšējā faktora zudumu - tā ražošanas pārkāpumu, B12 vitamīna un iekšējā faktora asimilācijas pārkāpumu. Šādas anēmijas sauc par kaitīgām vai kaitīgām.
Šajā grupā īpašu vietu ieņem kaitīgā anēmija, ko sauc arī par Addisona-Birmera anēmiju jeb kaitīgo anēmiju. T. Addison (1855) un A. Birmer (1868) aprakstīja izmaiņas šajā slimībā. Ir zināms, ka iekšējā faktora - gastromukoproteīna - sekrēcijas zudums šajā anēmijas formā rodas sakarā ar autoimūnu bojājumu kuņģa gļotādas papildu šūnām, ko izraisa antivielas, kas tiek ražotas gan pašām papildu šūnām, gan gastromukoproteīnam. Iekšējā faktora trūkums izraisa B12 vitamīna un folijskābes deficītu, un eritropoēze tiek veikta atbilstoši megaloblastiskajam tipam. Megaloblasti ir nestabili un ātri iznīcina gan kaulu smadzenēs, gan ekstramedulārās hematopoēzes perēkļos. Iznīcināšana dominē pār hematopoēzes procesiem. Porfirīns un hematīns parādās kaulu smadzenēs un asinīs. Attīstās vispārēja hemosideroze, anēmija, hroniska hipoksija un orgānu parenhīmas elementu taukainā deģenerācija,
Izmaiņas taukaudos – vispārēja aptaukošanās, samazināta mielīna veidošanās muguras smadzenēs.

Morfoloģiskā izmeklēšana atklāj anēmiju, ādas bālumu ar citronu nokrāsu, ūdeņainas asinis, petehiālus asinsizplūdumus, hemosiderozi, tumšsarkanu mēli (Guntera glosīts: mēles gļotādas atrofija un iekaisums), atrofisku gastrītu un bieži vien duodenītu, paplašināšanos, sacietēšanu. aknas - hepatocītu hemosideroze un ekstramedulāro perēkļu hematopoēze. Kaulu smadzenes cauruļveida un plakanos kaulos izskatās kā aveņu želeja. Kaulu smadzeņu audos notiek megaloblastu sadalīšanās, eritrofāgija un hemosideroze. Muguras smadzenēs - aksiālo cilindru sabrukums aizmugurējās un sānu kolonnās, mīkstināšanas perēkļi (funicular mieloze). Liesas un limfmezglu audos - ekstramedulārās hematopoēzes un hemosiderozes perēkļi.
Slimības gaita ar remisijas un saasināšanās periodiem.

Papildus patiesajai kaitīgajai anēmijai izšķir simptomātisku kaitīgo anēmiju: slimībās un kuņģa rezekcijā; ar tievās zarnas rezekciju vai helmintu invāziju; ar eksogēnu B12 vitamīna un folijskābes deficītu bērniem vai medikamentiem, ar paaugstinātu B12 vitamīna un folijskābes patēriņu grūtniecēm, kā arī ar aknu cirozi.

Hipoplastiskā un aplastiskā anēmija

Eksogēni faktori kas izraisa šāda veida anēmijas attīstību - starojuma enerģiju, toksiskas vielas, zāļu iedarbību.
Reģeneratīvo procesu nomākšana kaulu smadzenēs notiek lēni vairāku gadu laikā un beidzas ar visu to mikrobu pilnīgu nomākšanu (panmieloftize - kaulu smadzeņu patēriņš). Attīstās hemosideroze, hemorāģiskais sindroms, parenhīmas orgānu taukainā deģenerācija, čūlas kuņģa-zarnu traktā, strutojošu iekaisumu perēkļi.
Šāda veida anēmija attīstās, kad kaulu smadzenes aizvieto audzēja audi (leikēmija, audzēja metastāzes) vai saistaudi osteomielosklerozes gadījumā.

ANĒMIJA PĀRSTEIDZINĀTAS ASIŅOŠANAS DĒRĒ - HEMOLĪTISKA

Hemolītiskā anēmija- anēmija, kurā sarkano asins šūnu iznīcināšanas process dominē pār asins veidošanās procesu. Eritrocītu hemolīze notiek traukos un ārpus tām. Tajā pašā laikā hēms sadalās, un no tā daļām tiek sintezēti divi pigmenti: hemosiderīns un bilirubīns. Ar strauju masīvu hemolīzi rodas hemoglobinuriskā nefroze (akūta ekskrēcijas nefroze), kas izraisa nāvi no akūtas nieru mazspējas.
Biežas morfoloģiskās izmaiņas orgānos un audos ir hiperplastiski procesi kaulu smadzenēs, ekstramedulārās hematopoēzes perēkļu parādīšanās, vispārēja hemosideroze, hemolītiskā dzelte, parenhīmas elementu deģenerācija orgānos.

Hemolītiskās anēmijas iedala šādās grupās:- intravaskulāras hemolīzes dēļ; - ekstravaskulāras (intracelulāras) hemolīzes dēļ:
eritrocitopātija;
eritroenzimopātijas;
hemoglobinopātijas.

Pēc pārliešanas anēmija pēc asins grupas un Rh faktora tiek iedalīta izoimūnā un autoimūnā. Izoimūna anēmija rodas ar jaundzimušā hemolītisko slimību: māte (Rh-negatīva) ražo antivielas pret augļa eritrocītiem. Parādās hemolītiskā slimība
jaundzimušajiem, kas pastāv trīs formās: vispārēja iedzimta tūska, iedzimta jaundzimušo anēmija, smaga jaundzimušo dzelte. Vispārējai iedzimtai tūskai (anēmijas tūskainai formai) raksturīga zemādas audu, smadzeņu un to membrānu tūska, nozīmīga hepato- un splenomegālija un miokarda hipertrofija. Ar iedzimtu jaundzimušo anēmiju (anēmijas formu), tiek konstatēta iekšējo orgānu anēmija un pneimonija. Otrajā dienā attīstās smaga jaundzimušo dzelte, kas izpaužas ar ādas un iekšējo orgānu dzelti, kā arī subkortikālo kodolu apvidus, ir palielinātas aknas un liesa, tajās konstatē eritroblastozi un hemosiderozi.

Autoimūna anēmija parādās ar reimatisko slimību grupu, lēnām vīrusu infekcijām, zāļu iedarbību, paroksizmālu aukstu hemoglobinūriju. Hemolītiskā anēmija ekstravaskulāras hemolīzes dēļ. Tos raksturo eritrocītu sadalīšanās liesas, kaulu smadzeņu, limfmezglu un aknu makrofāgos. Klīniskā aina ir tipiska triāde: anēmija, splenomegālija, dzelte. Ir trīs šādi veidi.

iedzimta hemolītiskā anēmija, kas saistīts ar eritrocītu membrānas pārkāpumu - eritrocitopātiju. Tajā pašā laikā dominē pacienti ar mikrosferocitozi (Eiropā - 200-300 uz 1 miljonu cilvēku); ovalocitoze un eliptocitoze ir retāk sastopama.
Eritroenzimopātijas - eritrocītu enzīmu aktivitātes pārkāpums. Patoģenēzē svarīga loma ir glikolīzes un ATP enzīmu aktivitātes trūkumam. Slimība izpaužas ar akūtām hemolītiskām krīzēm, reti izplūst kā hroniska hemolītiska.
Hemoglobinopātijas (hemoglobinozes). Tas ir balstīts uz hemoglobīna sintēzes pārkāpumu. Lee un Cooly (1925) aprakstīja talasēmiju, kuras pamatā ir vienas hemoglobīna olbaltumvielu ķēdes sintēzes pārkāpums. Tam ir autosomāli dominējošs mantojuma modelis. Ar talasēmiju krasi samazinās ķēdes sintēzei nepieciešamā RNS daudzums - veidojas augļa hemoglobīns, kas aktīvi saglabā skābekli. Slimība izpaužas ar smagu vai vieglu hipohromisku anēmiju. Dzelzs saturs serumā ir normāls; attīstās hipoksijas stāvoklis, ir hemolītiskas krīzes. Patoloģija izpaužas ar infekcijām, zāļu iedarbību.
Ir arī anēmija, kas saistīta ar Hb-S globīna ķēžu struktūras pārkāpumu.Asinīs parādās patoloģiski hemoglobīni. Smaga anēmija rodas homozigotā stāvoklī, gandrīz vāja - heterozigotā stāvoklī. Hemoglobīns izjauc secību
aminoskābes ķēdē - valīns glutamīna vietā. Sarkanās asins šūnas maina savu formu, kļūst par sirpjveida šūnu (sirpjveida šūnu anēmija) un ātri sadalās. Šī iedzimtā slimība ir izteiktāka Āfrikā, Kubā, Tuvajos Austrumos un Aizkaukāzā.

Anēmija ir slimību grupa, ko raksturo hemoglobīna kopējā daudzuma samazināšanās. Perifērajās asinīs var parādīties dažāda izmēra eritrocīti (poikilocitoze), formas (anizocitoze), dažādas krāsas pakāpes (hipohromija, hiperhromija), ieslēgumi (bazofīli graudi jeb Jolly ķermeņi, bazofīli gredzeni vai Kabo gredzeni). . Un saskaņā ar kaulu punkciju anēmijas formu vērtē pēc eritropoēzes stāvokļa (hiper- vai hiporeģenerācija) un pēc eritropoēzes veida (eritroblastiskā, normoblastiskā un megaloblastiskā).

Anēmijas veidošanās iemesli ir dažādi: asins zudums, pastiprināta asins iznīcināšana, nepietiekama eritropoētiskā funkcija.

Anēmijas klasifikācija

Pēc etioloģijas: posthemorāģiska, hemolītiska un traucētas asinsrades dēļ. Pēc kursa rakstura: hroniska un akūta. Atbilstoši kaulu smadzeņu stāvoklim: reģeneratīvā, hiporeģeneratīvā, hipoplastiskā, aplastiskā un displastiskā.

Anēmija asins zuduma dēļ var būt hroniska un akūta. Akūtas posthemorāģiskās anēmijas patoloģiskā anatomija ir šāda. Cauruļveida kaulu plakano un epifīžu kaulu smadzeņu šūnas intensīvi vairojas, kaulu smadzenes kļūst sulīgas un spilgtas. Arī cauruļveida kaulu taukainās (dzeltenās) kaulu smadzenes kļūst sarkanas, bagātas ar eritropoētiskām un mieloīdām šūnām. Ekstramedulārās (ekstramedulārās) hematopoēzes perēkļi parādās liesā, limfmezglos, aizkrūts dziedzerī, perivaskulārajos audos, nieru kaula šūnu audos, gļotādās un serozās membrānās un ādā. Hroniskas posthemorāģiskās anēmijas gadījumā āda un iekšējie orgāni ir bāli. Normālu plakanu kaulu kaulu smadzenes. Cauruļveida kaulu smadzenēs tiek novērotas vienā vai otrā pakāpē izteiktas reģenerācijas parādības un tauku kaulu smadzeņu pārvēršanās sarkanā krāsā. Pastāv hroniska audu un orgānu hipoksija, kas izskaidro miokarda, aknu, nieru taukainās deģenerācijas attīstību, deģeneratīvas izmaiņas smadzeņu šūnās. Serozās un gļotādās, iekšējos orgānos ir vairākas petehiālas asiņošanas.

Deficīta anēmija (asins veidošanās traucējumu dēļ), ko izraisa dzelzs (dzelzs deficīts), B vitamīna trūkums 12 un folijskābe (B 12 - deficīta anēmija), hipo- un aplastiskā anēmija. Dzelzs deficīta anēmija ir hipohromiska. AT 12 Deficīta anēmija megaloblastiska hiperhroma. Āda ir bāla ar citrondzeltenu nokrāsu, sklēra ir dzeltena. Asiņošana veidojas uz ādas, gļotādām un serozām membrānām. Ir iekšējo orgānu hemosideroze, īpaši liesa, aknas, nieres. Kuņģa gļotāda ir atšķaidīta, sklerozēta, gluda un bez krokām. Dziedzeri ir samazināti, to epitēlijs ir atrofisks, saglabājas tikai galvenās šūnas. Limfoīdie folikuli ir atrofiski. Atrofiski procesi ir arī zarnu gļotādā. Plakano kaulu kaulu smadzenes ir aveņsarkanas, sulīgas. Cauruļveida kaulos smadzenes izskatās kā aveņu želeja. Hiperplastiskajās kaulu smadzenēs dominē nenobriedušas eritropoēzes formas - eritroblasti, kas atrodami arī perifērajās asinīs. Mielīna un aksiālo cilindru sadalīšanās tiek vizualizēta muguras smadzenēs. Dažreiz muguras smadzenēs parādās išēmijas un mīkstināšanas perēkļi.

Hipo- un aplastiskā anēmija ir dziļu hematopoēzes izmaiņu rezultāts, īpaši jauniem hematopoēzes elementiem. Apspiešana notiek līdz pat hematopoēzes nomākšanai. Ja notiek tikai apspiešana, tad punktos no krūšu kaula var atrast jaunas eritro- un mielopoētiskās sērijas šūnu formas. Kad hematopoēze tiek nomākta, kaulu smadzenes tiek iztukšotas un aizstātas ar taukainām smadzenēm, tādējādi attīstot panmieloftizi. Ir vairākas asiņošanas gļotādās un serozās membrānās, vispārējas hemosiderozes parādības, miokarda, aknu, nieru taukainā deģenerācija, čūlaini nekrotiski procesi kuņģa-zarnu traktā. Hemolītiskā anēmija rodas asins iznīcināšanas procesu pārsvarā pār asins veidošanos. Tos iedala anēmijā ar intravaskulāru un ekstravaskulāru hemolīzi. Anēmijas ar ekstravaskulāru hemolīzi iedala eritrocitopātijās, eritrocitofermentopātijās un hemioglobinopātijās.

Patoloģiskā aina ir šāda. Ir vispārēja hemosideroze un suprahepatiska dzelte, kā arī hemoglobinuriskā nefroze. Kaulu smadzenes ir hiperplastiskas, rozā sarkanas, sulīgas. Liesā parādās limfmezgli, irdeni saistaudi, ekstramedulārās hematopoēzes perēkļi.

Anēmija ir patoloģisks stāvoklis, kurā samazinās Hb saturs asins tilpuma vienībā. Tas ir ļoti plašs jēdziens, kas ietver gan vairākas ieskicētas nosoloģiskās formas, gan dažādu slimību sindromus. Sarkano asiņu līmenis ievērojami mainās līdz ar bērna vecumu. Saskaņā ar PVO datiem 20% pasaules iedzīvotāju, galvenokārt bērni un sievietes reproduktīvā vecumā, cieš no anēmijas, kas visbiežāk saistīta ar nepietiekamu uzturu un/vai dzelzs deficītu pārtikā.

Klasifikācija

Anēmija tiek klasificēta pēc šādiem parametriem.

Vidējais eritrocītu lielums (normo-, makro- un mikrocītu).

Krāsu indikators (normo-, hipo- un hiperhroms).

Sarkano kaulu smadzeņu reģeneratīvā spēja, t.i. pēc retikulocītu skaita (normo-, hipo- un hiperreģeneratīvi).

Etioloģija (izglītības traucējumi, pārmērīga asins šūnu iznīcināšana, asins zudums).

Zemāk ir anēmijas patoģenētiskā klasifikācija.

I. Anēmija, ko izraisa hematopoētisko faktoru trūkums (galvenokārt dzelzs deficīts, pārsvarā olbaltumvielu deficīts, pārsvarā vitamīnu trūkums).

II. Posthemorāģiska anēmija (akūta, hroniska).

III. Hipo- un aplastiskās anēmijas (iedzimtas, iegūtas).

IV. Hemolītiskā anēmija.

Saistīts ar sarkano asins šūnu iekšējām anomālijām (membranopātija, fermentopātija, hemoglobinopātijas).

V. Anēmija pie dažādām (hroniskām) slimībām.

DEFICIĀTA ANĒMIJA

Gandrīz 90% bērnu un sieviešu anēmijas gadījumu ir deficīts, un ievērojama daļa no tiem ir dzelzs deficīts. Dzelzs deficīts dažādās pakāpēs ir 30-40% pasaules iedzīvotāju, un sideropēnija attīstās 2 reizes biežāk nekā anēmija, un pēdējā trimestrī tā tiek konstatēta visām grūtniecēm. Krievijā ar dzelzs deficīta anēmiju slimo līdz 40% bērnu pirmajos 3 dzīves gados, līdz 1/3 pusaudžu un 44% sieviešu reproduktīvā vecumā. Augsta riska grupā ietilpst bērni no mātēm ar neveiksmīgu un/vai daudzaugļu grūtniecību, priekšlaicīgi dzimuši bērni, bērni vecumā no 6 līdz 12 mēnešiem, lieli un intensīvi augoši bērni jebkurā vecumā, bērni, kuri saņem neracionālu un nesabalansētu uzturu, cieš no disbakteriozes, malabsorbcijas un hroniskām slimībām. iekaisīgas zarnu slimības, kā arī pusaudžu meitenes ar hiperpolimenoreju. Svarīgs ir ne tikai vecums un dzimums, bet arī dzīves līmenis valstī.

Etioloģija un patoģenēze

Deficīta anēmijas etioloģija ir atspoguļota to nosaukumā. Tie parasti rodas organisma straujas augšanas periodos (pirmie dzīves gadi, pubertāte), kad ar pārtiku netiek segtas augstās organisma vajadzības pēc hematopoēzei nepieciešamajām vielām (pilnvērtīgas olbaltumvielas, vitamīni, mikroelementi, dzelzs). Turklāt šo vielu uzsūkšanās var būt traucēta bērna ķermeņa enzīmu un transporta sistēmu nenobrieduma dēļ.

Patoģenēze ir atkarīga no viena vai otra normālai hematopoēzei nepieciešamā faktora deficīta pārsvara. Ar dominējošu olbaltumvielu deficītu samazinās eritropoetīna ražošana nierēs, samazinās zarnu enzīmu aktivitāte, kā arī dzelzs un vitamīnu uzsūkšanās. Tā rezultātā tiek traucēta hematopoēze. Ar nepietiekamu vitamīnu uzņemšanu organismā (galvenokārt vitamīnu B 6 un B 12), gan dzelzs iekļaušanu hēmā (vitamīns B6), gan normālu eritroīdu šūnu nobriešanas procesu DNS sintēzes defekta dēļ (vitamīns B 12). ) lēnāk. Tomēr olbaltumvielu un vitamīnu deficīta anēmija rodas diezgan reti, parasti ar rupju barošanas pārkāpumu. Daudz biežāk attīstās dzelzs deficīts, kas nopietni ietekmē hematopoēzes procesu un visa organisma stāvokli. Tas ir saistīts ar dzelzs metabolisma, izplatības un uzsūkšanās īpatnībām, augošā organisma augstajām vajadzībām pēc šī elementa un zemo tā saturu pārtikā.

0

Dzelzs deficīta anēmija

DZELZES METABOLISMS BĒRNA ORGANISMĀ

Dzelzi auglis saņem no mātes caur placentu visu grūtniecības laiku, visintensīvāk no 28.-32.nedēļas. Pilngadīga mazuļa organismā ir aptuveni 300-400 mg dzelzs, priekšlaicīgi dzimuša bērniņa – tikai 100-200 mg. Pēc piedzimšanas no mātes saņemtie dzelzs krājumi tiek papildināti, pateicoties Hb izmantošanai HbF saturošo “papildu” eritrocītu sadalīšanās laikā. Jaundzimušo (mātes un eritrocītu) dzelzs tiek tērēts Hb, mioglobīna, dzelzi saturošu enzīmu sintēzei, kas nepieciešami normālas vielmaiņas un homeostāzes uzturēšanai, kā arī dabisko zudumu kompensēšanai (ar fekālijām, urīnu, sviedriem), ādas šūnu atjaunošanai. , gļotādas utt. .d. Turklāt bērnam ir jāveido dzelzs rezerves, t.i. dzelzs bilancei jābūt pozitīvai.

Pilngadīga mazuļa vajadzības līdz 3-4 mēnešiem apmierina endogēnā dzelzs un mātes piens, kas satur dzelzi vidēji 0,5 mg/l, un līdz 50% no tās (0,25 mg) uzsūcas zarnu ar īpaša laktoferīna proteīna palīdzību. Taču jau 5-6 mēnešus pilngadīgam un 3-4 mēnešiem priekšlaicīgi dzimušam bērnam vajadzību pēc dzelzs, kas ir 1 mg/dienā, šie avoti apmierina tikai par 1/4. Mākslīgā barošana ar govs pienu, siera, olu, tējas, oksalātu, fosfātu lietošana palēnina dzelzs uzsūkšanos. Veicināt dzelzs askorbīnskābes, dzintarskābes un citu organisko skābju, fruktozes, sorbīta, dzīvnieku olbaltumvielu uzsūkšanos.

Tievajā zarnā uzsūktā dzelzs ar transportproteīna transferīna palīdzību tiek pārnesta uz sarkano kaulu smadzenēm un audu depo. Atšķiriet hēmu (80% dzelzs organismā) un nehēmisku dzelzi (8-1. tabula).

Nehēmisks dzelzs, papildus tabulā norādītajam, ietver arī transferīnu (galveno transporta proteīnu), feritīnu un hemosiderīnu (olbaltumvielas, kas organismā kalpo kā rezerves dzelzs avots). Dzelzs ir iesaistīts daudzos vielmaiņas procesos. Bez tā bērna normāla augšana un attīstība nav iespējama.

Dzelzs deficīts organismā (sideropēnija) iziet trīs posmus.

1. Prelatents - nepietiekams dzelzs saturs audos, Hb un seruma dzelzs koncentrācija nemainās.

2. Latenta - Hb koncentrācija ir normāla, bet dzelzs līmenis serumā ir samazināts.

3. Dzelzs deficīta anēmija – tiek mainīti visi sarkano asiņu rādītāji.

Tabula 8-1.Dzelzs sadalījums un funkcijas organismā

DZELZDEFIKUMA KLĪNISKĀ ATTĒLSDzelzs deficīta stāvokļu (sideropēnijas) klīniskā aina ir nespecifiska un ietver vairākus sindromus.

Asteno-veģetatīvs sindroms ir smadzeņu darbības traucējumu sekas. Mazi bērni ar dzelzs deficīta anēmiju atpaliek psihomotorajā attīstībā. Viņi ir gaudojoši, aizkaitināmi, kaprīzi, slikti saskaras ar vienaudžiem. Vecākiem bērniem tiek traucēta intelektuālā attīstība: samazinās atmiņa, uzmanība un interese par mācīšanos. Ir SVD pazīmes. Iespējamas muskuļu sāpes un hipotensija (īpaši urīnpūšļa), enurēze.

Epitēlija sindroms ietver barjeraudu (gļotādas, ādas un tās atvasinājumu - naglu, matu) distrofiju un atrofiju. Iekaisuma izmaiņas viegli pievienojas trofiskiem traucējumiem. Rezultātā samazinās apetīte, rodas garšas un smaržas perversija. (pica chlorotica), disfāgija, dispepsijas traucējumi, absorbcijas procesu traucējumi zarnās, latenta zarnu asiņošana. Ādas un konjunktīvas bālums tiek konstatēts tikai ar ievērojamu Hb koncentrācijas samazināšanos.

Imūndeficīta sindroms izpaužas kā biežas akūtas elpceļu vīrusu infekcijas un akūtas zarnu infekcijas. Apmēram 70% bieži slimo bērnu cieš no sideropēnijas. Viņiem ir samazināta gan nespecifiskā (lizocīms, propedīns utt.), gan specifiskā imunitāte. Ir pierādīts, ka, ja nav dzelzs, IgA zaudē savu baktericīdo aktivitāti.

Sirds un asinsvadu sindroms tiek novērots smagas dzelzs deficīta anēmijas gadījumā. Bērniem attīstās paaugstināts nogurums, zems asinsspiediens, tahikardija, pazemināts sirds muskuļa tonuss, klusināti toņi, funkcionāls, diezgan rupjš sistoliskais troksnis, labi dzirdams uz asinsvadiem (“top troksnis”) un saistīts ar hidrēmiju. Iespējams reibonis.

Hepatolienālais sindroms rodas reti, parasti ar smagu anēmiju un rahīta un anēmijas kombināciju.

Laboratorijas kritēriji sideropēnijai ir parādīti tabulā. 8-2. Pēdējā laikā uzmanība tiek pievērsta tam, ka dzelzs deficīts palielina svina uzsūkšanos kuņģa-zarnu traktā. Tas ir īpaši svarīgi bērniem, kas dzīvo lielajās pilsētās pie galvenajiem ceļiem. Šajā gadījumā svina intoksikācija var pievienoties sideropēnijas izpausmēm (īpaši maziem bērniem), izraisot smagus garīgus un neiroloģiskus traucējumus, nieru darbības traucējumus un hematopoēzi. Anēmija tajā pašā laikā kļūst rezistenta pret ārstēšanu ar dzelzs preparātiem.

8-2 tabula.Dzelzs deficīta laboratoriskie kritēriji bērniem*

** Indikatori tiek noteikti automātiski modernajos sarkano asins analizatoros.

*** Dzelzs saturu ikdienas urīnā nosaka pēc deferoksamīna ("Desferal") intramuskulāras ievadīšanas ar ātrumu 10 mg/kg.

DZELZDEFIKUMA DIAGNOZEDzelzs deficīta anēmijas un latenta dzelzs deficīta diagnoze balstās uz iepriekš minētajiem laboratorijas kritērijiem. Galvenais rādītājs ir feritīna saturs asins serumā. Ja nav iespējams iegūt visus šos datus, varat koncentrēties uz šādiem rādītājiem, kas pieejami jebkurā medicīnas iestādē.

Hb koncentrācija.

Krāsu indeksu aprēķina šādi: krāsu indekss \u003d [(Hb koncentrācija, g / l) x3] + (trīs pirmie eritrocītu skaita cipari bez komata). Parasti tas ir 0,85-1,05.

Eritrocītu morfoloģija perifēro asiņu uztriepē.

Ārstēšanas ar dzelzs preparātiem rezultāts, lietojot iekšķīgi: pēc 10-14 dienām Hb koncentrācija katru dienu palielinās par 1-4 g / l, retikulocītu saturs palielinās līdz 3-4% (retikulocītu krīze).

DZELZDEFIKUMA ANĒMIJAS KLĪNISKĀS FORMAS

Agrīna priekšlaicīgas anēmija

Agrīnai priekšlaicīgi dzimušo bērnu anēmijai ir sarežģīta patoģenēze un tā attīstās 1.-2. dzīves mēnesī vairāk nekā pusei priekšlaicīgi dzimušu zīdaiņu un dažkārt arī pilngadīgiem zīdaiņiem (“fizioloģiska” labdabīga anēmija), īpaši ar nelabvēlīgu pirmsslimības fona. Objektīvā pārbaudē tiek konstatēts tikai bālums (ar Hb koncentrācijas samazināšanos līdz 80 g / l). Perifēro asiņu izpētē tiek konstatēta normo- vai hiperhromiska normoreģeneratīva anēmija, kas bieži vien sasniedz smagu pakāpi.

Par galvenajiem agrīnas anēmijas attīstības iemesliem tiek uzskatīta pastiprināta HbF saturošu eritrocītu "fizioloģiskā" hemolīze, sarkano kaulu smadzeņu nepietiekams funkcionālais un morfoloģiskais briedums un audu eritropoetīnu ražošanas samazināšanās hiperoksijas dēļ, kas radās dzimšanas brīdī. . Liela nozīme ir arī daudzu hematopoēzei nepieciešamo vielu deficītam, kas depo nogulsnējas tikai pēdējos 2 grūtniecības mēnešos (olbaltumvielas, C, E, B grupas, varš, kobalts) un nodrošina uzsūkšanos, transportēšanu, apmaiņu. un dzelzs fiksācija hēma molekulā, kā arī eritrocītu apvalku un membrānu stabilitāte. Depo ir arī dzelzs deficīts, ko īslaicīgi kompensē pašreizējā hemolīze, bet skaidri nosakāms, nosakot eritrocītu daļas mikrocitozi un hipohromiju, samazinot koncentrāciju.

seruma dzelzs un siderocītu skaits sarkano kaulu smadzeņu punktos. Kad jaundzimušo dzelzs krājumi ir izsmelti, agrīna anēmija progresē uz priekšlaicīgi dzimušu bērnu anēmiju.

Agrīnas anēmijas ārstēšana ir sarežģīta. Iepriekš eritrocītu masa tika pārlieta veselības apsvērumu dēļ, tagad veiksmīgi tiek izmantots beta epoetīns (rekombinantais cilvēka eritropoetīns). Piešķirt 10 injekcijas devā 200 SV / kg s / c 3 reizes nedēļā. Paralēli tiek nozīmēti dzelzs preparāti (2 mg elementārā dzelzs dienā), folijskābe (0,001 g/dienā) un E vitamīns (25 mg/dienā 2-3 mēnešus).

Priekšlaicīgas dzemdības vēlīna anēmija

Priekšlaicīgi dzimušo bērnu vēlīnā anēmija (konstitucionālā) attīstās 3-4. dzīves mēnesī jaundzimušo dzelzs krājumu izsīkšanas rezultātā depo. Klīniskās izpausmes parasti ir nelielas, laboratorijas dati liecina par dominējošu dzelzs deficītu.

Barības un infekcijas anēmija

Pilna vecuma bērniem dzīves otrajā pusē attīstās gremošanas un infekciozā anēmija. Barības anēmijas izcelsmē lomu spēlē barošanas traucējumi, kas vienlaikus izraisa distrofiju. Infekcijas slimības, visbiežāk SARS un otitis, parasti veicina smagāku uztura anēmijas gaitu. Klīniskās un laboratoriskās izpausmes ir raksturīgas dzelzs deficīta pārsvaram.

Hloroze

Hloroze ir reta meiteņu slimība pubertātes laikā. Tas attīstās uz režīma pārkāpuma un endokrīnās sistēmas disfunkcijas fona. Izpaužas ar vājumu, nogurumu, anoreksiju, garšas traucējumiem, reiboni, dažreiz ģīboni, sirdsklauves, sāpēm epigastrālajā reģionā, sliktu dūšu, vemšanu, aizcietējumiem. Raksturīgs "alabastrs", dažos gadījumos ar zaļganu nokrāsu, ādas bālumu, menstruāciju traucējumiem (oligo vai amenoreju). Atveseļošanās parasti ir spontāna, ir iespējami recidīvi. Laboratorijas pētījumi liecina par dominējošu dzelzs deficītu.

DEFICIĀTA ANĒMIJAS DIFERENCIĀLDIAGNOZEDzelzs deficīta anēmijas diferenciāldiagnoze tiek veikta ar citām deficīta anēmijām, talasēmiju un sideroblastiskām anēmijām - no svina un piridoksīna atkarīgām, kurās

eritropoēze ir traucēta dzelzs iekļaušanas hēmā pārkāpuma rezultātā. Eritrocītu hipohromija pēdējā gadījumā tiek kombinēta ar dzelzs koncentrācijas palielināšanos serumā.

Svina intoksikācijas izraisītas iegūtās sideroblastiskās anēmijas klīniskās izpausmes ir izteiktākas nekā dzelzs deficīta anēmijas gadījumā: krampjveida sāpes vēderā, izteiktas dispepsijas izpausmes, bālums ar zemes nokrāsu, garīgi un neiroloģiski traucējumi. Asins analīzēs - bazofīlā granularitāte, eritrocītu hipohromija, dzelzs koncentrācijas palielināšanās serumā. Urīna analīzēs nosaka aminolevulīnskābi.

Iedzimtas no piridoksīna atkarīgās sideroblastiskās anēmijas pēdējā stadijā ir traucēta hēma sintēze. Brīvais protoporfirīns uzkrājas hipohromos eritrocītos, palielinās dzelzs koncentrācija serumā, sarkanajās kaulu smadzenēs ir daudz sideroblastu.

Olbaltumvielu deficīta anēmiju pavada izteiktāks ādas un matu bālums un dishromija, blefarīts, audu pastozitāte vai tūska, anoreksija, vemšana, caureja. Hb koncentrācija tiek samazināta līdz 40-90 g/l, krāsas indekss ir normas robežās, ir izteikta anizo- un poikilocitoze.

Vitamīnu deficīta anēmija (vitamīnu B 12, C deficīts) izpaužas kā astēnija, parestēzija, bālums ar citrondzeltenu nokrāsu, subikteriskā sklēra, glosīts, aftozs stomatīts, vidēji smaga hepatomegālija. Samazinās Hb koncentrācija, kā arī eritrocītu saturs, normo- un hiperhroms, palielinās krāsu indekss (vairāk nekā 1,0). Parādās makro-, poikilo- un anizocitoze, Jolly ķermeņi, Cabot gredzeni, megaloblasti, milzu metamielocīti. Sarkano kaulu smadzeņu punktos tiek konstatēts megaloblastisks hematopoēzes veids.

ĀRSTĒŠANA

Dzelzs deficīta anēmijas ārstēšana tiek veikta trīs posmos (8-3. tabula).

Katra posma obligāta un vissvarīgākā sastāvdaļa ir dzelzs piedevu uzņemšana. Dzelzs preparātus vairumā gadījumu lieto iekšķīgi. Dzelzs deficīta anēmijas un latenta dzelzs deficīta ārstēšanā papildus dzelzs preparātiem nepieciešams ievērot režīmu un galveno sastāvdaļu ziņā sabalansētu uzturu; dzelzs uzsūkšanās normalizēšana tās pārkāpuma gadījumā (piemēram, kombinēta ārstēšana ar enzīmu preparātiem malabsorbcijas sindroma gadījumā), dozētas fiziskās aktivitātes.

8-3 tabula.Dzelzs deficīta anēmijas ārstēšanas pasākumi*

* Pēc Arkadjeva G.V., 1999.g.

Ārstēšana ar perorāliem dzelzs preparātiem

Visbiežāk izmantotie dzelzs savienojumi ir dzelzs hidroksīda polimaltoze un dzelzs sāļi - sulfāts, fumarāts, hlorīds un glikonāts. Lai uzlabotu uzsūkšanos, dzelzs sāļus apvieno ar organiskajām skābēm, aminoskābēm un citiem savienojumiem.

Maziem bērniem tiek parādītas šķidrās zāļu formas, kas ļauj precīzāk dozēt dzelzi (8-4. tabula).

8-4 tabula.Dzelzs piedevas, ko lieto maziem bērniem

Vecākiem bērniem un pusaudžiem tiek izrakstītas tabletes un kapsulas, kas satur dzelzi. Pēdējā laikā galvenokārt profilakses nolūkos lieto kombinētos preparātus, kas papildus dzelzs satur arī vitamīnus un citus mikroelementus (8.-5.tabula). Izvēles zāles ir maltofers, kas satur dzelzi nejonu veidā, neizraisa blakusparādības, ir patīkama garša, tiek lietota uzreiz pēc ēšanas vai ēšanas laikā. To var pievienot jebkurām sulām un ēdieniem. Atlikušās zāles lieto starp ēdienreizēm, mazgā ar augļu sulām (vēlams citrusaugļiem). Tajā pašā laikā ņemiet askorbīnskābes vecuma devu.

8-5 tabula.Visbiežāk lietotās dzelzs piedevas*

* Pēc Arkadjeva G.V., 1999.g.

Visu zāļu dienas deva ir sadalīta trīs devās. Ārstēšanas sākumā vairākas dienas zāles tiek parakstītas uz pusi no devas, lai noskaidrotu to individuālo panesamību. Ja nav dispepsijas parādību un citu blakusparādību, viņi pāriet uz vecuma devu. Kombinētās zāles, kas parakstītas profilaktiskos nolūkos, lieto vienu reizi dienā.

Dzelzs preparāti parenterālai ievadīšanai

Parenterālie dzelzs preparāti tiek ievadīti tikai tad, ja tas ir norādīts.

Stāvokļi pēc operācijām kuņģa-zarnu traktā.

Malabsorbcijas sindroms tievajās zarnās.

Hronisks enterokolīts un čūlainais kolīts.

Dzelzs nepanesība, lietojot iekšķīgi.

Galvenās zāles parenterālai ievadīšanai ir dzelzs (III) poliizomaltozes hidroksīds (Ferrum Lek). Vidējās dienas devas ir norādītas tabulā. 8-6.

8-6 tabula.Dzelzs preparātu vidējās dienas devas parenterālai ievadīšanai (elementārā dzelzs aprēķins) *

* Pēc N.A.Korovinas teiktā et al., 1999.

Elementārā dzelzs kursa devas aprēķins parenterālai ievadīšanai tiek veikts pēc formulas:

Elementārā dzelzs daudzums \u003d M x (78 - 0,35 x Hb),

kur M ir pacienta ķermeņa svars, kg; Hb - Hb koncentrācija, g/l.

Parenterālai ievadīšanai paredzēto zāļu galveno devu aprēķina pēc formulas:

Zāļu daudzums vienā kursā \u003d KJ / SZhP,

kur KJ - dzelzs kursa deva, mg; SZhP - dzelzs saturs mg 1 ml zāļu.

Parenterāli ievadot dzelzs preparātus, bieži rodas blakusparādības: dispepsijas traucējumi, alerģiskas reakcijas (līdz anafilaktiskā šoka attīstībai), hemosideroze. Sarkano asinsķermenīšu pārliešana tiek veikta tikai tad, ja Hb koncentrācija nokrītas zem 60 g/l.

PROFILAKSE

Pirmsdzemdību profilakse. Visā grūtniecības laikā sievietei jālieto ilgstoši vai sarežģīti dzelzs preparāti ar multivitamīniem (Tardiferon, Ferrogradumet, Materna utt.). Šīs zāles jāturpina lietot zīdīšanas laikā. Turklāt svarīga ir spontāno abortu un preeklampsijas profilakse un ārstēšana, pareiza uztura, dozētas fiziskās aktivitātes.

Pēcdzemdību profilakse

Dabiska barošana ar savlaicīgu sulu un gaļas produktu ieviešanu.

Citu slimību profilakse agrīnā vecumā.

Atbilstošs režīms, laba aprūpe, pietiekama uzturēšanās svaigā gaisā.

Perifēro asiņu ikmēneša analīze.

Profilaktisko kursu veikšana riska grupās ar dzelzs preparātu iecelšanu uz pusi devas (1-2 mg / kg / dienā).

PROGNOZE

Dzelzs deficīta anēmijas prognoze ar savlaicīgu un konsekventu ārstēšanu ir labvēlīga.

POSTHEMORAĢISKĀ ANĒMIJA

Posthemorāģisko anēmiju izraisa akūts vai hronisks asins zudums.

Akūts asins zudums bērniem attīstās diezgan bieži, un to izraisa dzemdību traumas (iekšējo orgānu un smadzeņu apvalku asiņošana), augļa-mātes un augļa-augļa transfūzijas, placentas asiņošana, hemorāģiskā diatēze, traumas, čūlaini procesi kuņģa-zarnu traktā, metrorāģija meitenes uc Lielu asins zudumu pavada hipovolēmiskā šoka attīstība ar eksikozes pazīmēm, asinsrites centralizācija, sirds un asinsvadu nepietiekamība un strauja virsnieru garozas noplicināšanās. Jaundzimušajiem anēmija tiek konstatēta jau 20-30 minūtes pēc asins zuduma, vecākiem bērniem - nākamajā dienā, dažreiz vēlāk. Pirmajā dienā asins analīzēs tiek konstatēta leikocitoze ar leikocītu formulas nobīdi pa kreisi, hipertrombocitoze. Kompensējošās asinsvadu spazmas dēļ Hb koncentrāciju, hematokrītu, eritrocītu saturu var uzturēt normālā līmenī. 2-3 dienā šie rādītāji samazinās, jo palielinās apjoms

plazma. Pēc 2-3 dienām palielinās retikulocītu saturs, asins uztriepē tiek konstatēta poikilocitoze, polihromāzija un normoblastoze. Visu rādītāju normalizācija notiek pēc 4-8 nedēļām. Ārstēšana ir vērsta uz asiņošanas apturēšanu un BCC atjaunošanu (infūzijas terapija ar koloidāliem šķīdumiem, ja nepieciešams, sarkano asins šūnu pārliešana).

Hronisks asins zudums izraisa tipiskas dzelzs deficīta anēmijas attīstību (skatīt sadaļu "Dzelzs deficīta anēmija"). Ārstēšana tiek samazināta līdz asins zuduma cēloņa novēršanai un dzelzs deficīta novēršanai.

HIPO UN APLASTISKĀ ANĒMIJA

Aplastiskā un hipoplastiskā anēmija ir retu iedzimtu (Fankoni anēmija, Blackfan-Diamond anēmija u.c.) un iegūto (zāļu, pēcinfekcijas, vīrusu, ķīmisko vielu izraisītas) anēmijas grupa. Tos izraisa cilmes šūnu defekts, kas izraisa hematopoēzes samazināšanos vai neesamību.

Fankoni anēmijas klīnisko ainu izraisa pancitopēnija, un tajā ietilpst anēmiski (asa ādas un gļotādu bālums, paaugstināts nogurums, vājums, elpas trūkums, tahikardija), hemorāģiski (petehijas, ekhimoze, ekstravazācija, ilgstoša dažādas lokalizācijas asiņošana) sindromi. un agranulocitoze (kas izraisa infekciozus-iekaisīgus un strutojošu-nekrotiskus procesus). Bieži vien Fankoni anēmija tiek kombinēta ar vairākām iedzimtām anomālijām. Asins analīzes atklāj pancitopēniju, normocītu vai makrocītu anēmiju, bieži ir paaugstināta HbF koncentrācija, krasi samazināts retikulocītu saturs vai to vispār nav. Mielogramma atklāj sarkano kaulu smadzeņu aizstāšanu ar dzeltenu, visu asnu cilmes šūnu neesamību vai strauju samazināšanos. Ārstēšana - sarkano kaulu smadzeņu transplantācija, androgēnu iecelšana. Ja androgēnu terapija ir neefektīva un nav saderīgu sarkano kaulu smadzeņu donoru, ir indicēta izmēģinājuma ārstēšana ar hematopoētiskajiem augšanas faktoriem.

Daļējas eritrocītu aplāzijas gadījumā ar izolētu eritroīdo dīgļu bojājumu (Blackfan-Diamond anēmija) vairums bērnu dzimšanas brīdī vai nedaudz vēlāk ir bāli. Anēmiju bieži pavada iedzimtas attīstības anomālijas. Asins analīzēs - makrocītiskā, retāk normocītiskā anēmija, retikulocitopēnija, hipoplāzija vai aplazija

eritroīdo dīglis; leikocītu saturs ir normāls vai nedaudz samazināts, trombocītu skaits ir normāls vai nedaudz palielināts. Ar Blackfan-Diamond anēmiju regulāri tiek veikta sarkano asins šūnu pārliešana. Pēc 5-6 gadiem šiem bērniem bieži attīstās sekundāra hemohromatoze.

HEMOLYTISKĀ ANĒMIJA

Hemolītiskā anēmija rodas pastiprinātas eritroīdo šūnu iznīcināšanas rezultātā. Tās var būt iedzimtas vai iegūtas; ar intravaskulāru vai intracelulāru hemolīzes veidu; kas saistīti ar pašu eritrocītu iekšējām anomālijām vai ārējām ietekmēm.

Hemolītiskās anēmijas, kas saistītas ar iekšējām sarkano asins šūnu anomālijām

MEMBRANOPĀTIJA

Visizplatītākais membranopātijas variants Krievijā ir iedzimta sferocitoze jeb Minkovska-Šofāra slimība. Iedzimtas sferocitozes izplatība ir aptuveni 1:5000, neskaitot vieglas un asimptomātiskas slimības formas.

Etioloģija un patoģenēze. 70% gadījumu Minkovska-Šofāra slimība - 9ΐ, 30% - rodas spontānu mutāciju rezultātā vai p. Slimības pamatā ir eritrocītu membrānas proteīnu molekulārs defekts, kas samazina to osmotisko pretestību. Eritrocīta dzīves ilgums samazinās līdz 8-10 dienām, liesā tiek iznīcinātas bojātās šūnas.

Klīniskā aina

Klīniskā aina ir daudzveidīga – no asimptomātiskām formām līdz dzīvībai bīstamai hemolītiskajai anēmijai. Raksturīga simptomu triāde: dzelte, splenomegālija, anēmija. Bieži vien ir fiziskās attīstības aizkavēšanās, galvaskausa un sejas skeleta anomālijas. Asins analīzēs tiek atklāta Hb koncentrācijas samazināšanās, retikulocitoze, mikrosferocitoze un Price-Jones līknes nobīde pa kreisi. Samazināta eritrocītu osmotiskā stabilitāte. Vidēji smagas un smagas slimības formas gaitu var pavadīt hemolītiskas un aplastiskas krīzes.

Hemolītiskā krīze rodas spontāni vai uz infekcijas fona: parādās vai pastiprinās dzelte, palielinās liesas izmērs, tā kļūst sāpīga. Asinīs samazinās Hb koncentrācija un eritrocītu saturs, palielinās retikulocitoze,

Netiešā bilirubīna un LDH koncentrācija. Pirmā hemolītiskā krīze, kas ir netipiska un reti diagnosticēta, var attīstīties jaundzimušā periodā. Aplastisku krīzi parasti provocē parvovīrusa infekcija (parvovīruss B19), kas atstāj spēcīgu imunitāti, tāpēc šāda krīze pacientiem attīstās reizi mūžā. Strauji samazinās Hb koncentrācija un eritrocītu, dažkārt – leikocītu un trombocītu, saturs. Bilirubīna saturs un retikulocītu skaits nepalielinās. Pacientu stāvoklis bieži ir smags hipoksēmijas un hipoksijas attīstības dēļ.

Salīdzinoši bieži pacientiem ar iedzimtu sferocitozi attīstās holelitiāze.

Ārstēšana.Ārpus krīzes, ar vieglām un mērenām formām, ārstēšana netiek veikta. Ar hemolītisko krīzi ir nepieciešama infūzijas terapija, eritrocītu masas pārliešana, ja Hb koncentrācija ir mazāka par 70 g / l. Splenektomija ir indicēta smagai vai sarežģītai vidēji smagai formai. Pirms operācijas bērnus vēlams vakcinēt ar polivalentām pneimokoku un meningokoku vakcīnām, kā arī Haemophilus influenzae vakcīnu, jo pacientiem pēc splenektomijas ir biežākas un smagākas vīrusu un baktēriju infekcijas risks. Bērniem līdz 6 gadu vecumam vēlams veikt alternatīvu operāciju - liesas asinsvadu rentgena endovaskulāru oklūziju, kas saglabā orgāna darbību un samazina hemolīzi.

ENZIMOPĀTIJAS

Visizplatītākais enzīmopātijas variants, kas izraisa hemolītiskās anēmijas attīstību, ir glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes deficīts. Īpašs glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes deficīta gadījums ir favisms. Hemolīze attīstās, ēdot fava pupiņas, pupiņas, zirņus, ieelpojot naftalīna putekļus.

Etioloģija un patoģenēze. Glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes (K) deficīta iedzimtība, tāpēc vīrieši biežāk saslimst. Pasaulē ir aptuveni 400 miljoni šī patoloģiskā gēna nesēju. Slimība parasti attīstās pēc noteiktu zāļu (nitrofurāna atvasinājumi, hinīns, izoniazīds, ftivazīds, aminosalicilskābe, nalidiksīnskābe, sulfonamīdi utt.) lietošanas vai infekcijas fona.

klīniskā aina. Slimība izpaužas ar strauju hemolīzes attīstību, lietojot iepriekš minētās vielas vai infekcijas (īpaši ar pneimoniju, vēdertīfu, hepatītu). Glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes deficītu var izraisīt

Dzeltes cēlonis jaundzimušajiem. Asins analīze atklāj retikulocitozi, tiešā un netiešā bilirubīna, LDH un sārmainās fosfatāzes līmeņa paaugstināšanos. Eritrocītu morfoloģija un eritrocītu indeksi netiek mainīti. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz fermenta aktivitātes noteikšanas rezultātiem.

Ārstēšana.Ārpus krīzes ārstēšana netiek veikta. Drudža gadījumā tiek izmantotas fiziskas dzesēšanas metodes. Hroniskas hemolīzes gadījumā folijskābi ordinē 1 mg / dienā 3 nedēļas ik pēc 3 mēnešiem. Krīzes gadījumā visas zāles tiek atceltas, infūzijas terapija tiek veikta uz dehidratācijas fona.

HEMOGLOBINOPĀTIJA

Hemoglobinopātijas ir iedzimtu slimību grupa, ko izraisa Hb sintēzes vai struktūras traucējumi. Tiem ir raksturīga neefektīva eritropoēze, jo tiek traucēta intracelulārā dzelzs izmantošana Hb sintēzei.

Talasēmija

Talasēmija ir visizplatītākā heterogēnā hemoglobinopātijas grupa, kas konstatēta galvenokārt Vidusjūras valstīs, Austrumu un Ziemeļkaukāzā.

Etioloģija un patoģenēze. Slimības pamatā ir ģenētisks defekts (p). Nesapārotu globīna ķēžu pārpalikums izraisa nešķīstošu tetramēru veidošanos, kas uzsūcas uz eritrocītu membrānām un bojā tās.

klīniskā aina. Heterozigotiem gēna nesējiem slimība ir viegla vai neizpaužas vispār. Gēnu homozigotiem nesējiem un ar kombinētām formām attīstās smaga talasēmijas forma (lielā talasēmija, Kūlija anēmija). Pēdējā gadījumā anēmija tiek atklāta pirmajos dzīves mēnešos. Pacientiem parasti ir daudz disembrioģenēzes stigmu (palpebrālo plaisu mongoloīds griezums, galvaskausa bumbuļu hiperplāzija, īss augums), ādas hiperpigmentācija; palielinātas un sacietējušas aknas un liesa. Tas ir saistīts ar ekstramedulārās hematopoēzes un progresējošas hemohromatozes perēkļu parādīšanos. Bieži attīstās perikardīts, aknu ciroze, hipersplenisms un samazināta imunitāte. Bez ārstēšanas pacienti mirst agrīnā vecumā.

Laboratorijas un instrumentālie pētījumi. Asins analīzēs tiek samazināta Hb koncentrācija un eritrocītu saturs (mērķa formas, ar bazofīlu granularitāti). Raksturīga ir eritroblastoze un mikrocitoze. Samazināta HbA koncentrācija, paaugstināta - HbF un HbA 2 . Paaugstinās eritrocītu osmotiskā pretestība un netiešā bilirubīna koncentrācija. Dzelzs koncentrācija serumā ir normāla

nē vai palielināts. Seruma kopējā dzelzs saistīšanās spēja ir normas robežās. Transferrīna piesātinājuma koeficients ar dzelzi ir ievērojami palielināts. Atrodiet desferālo sideroūriju. Rentgenogrammā tiek konstatētas raksturīgas izmaiņas galvaskausā šķērssvītrojuma (“birstes”) un osteoporozes veidā, kā arī cauruļveida kaulu patoloģiski lūzumi.

Ārstēšanavieglas simptomātiskas formas. Piešķirt folijskābes kursus 3 nedēļas ik pēc 3 mēnešiem, 1-2 mg / dienā. Vidēji smagās formās pēc nepieciešamības tiek pārlieti mazgāti eritrocīti, tiek veikti deferoksamīna kursi, lai noņemtu lieko dzelzi, splenektomija. Smagas talasēmijas gadījumā vienīgā radikālā ārstēšanas metode ir sarkano kaulu smadzeņu transplantācija. Tiek pētīta citostatisko līdzekļu, beta epoetīna, efektivitāte talasēmijas gadījumā.

sirpjveida šūnu anēmija

Sirpjveida šūnu anēmija ir bieži ziņota iedzimta hemoglobinopātija, ko raksturo viegla hroniska hemolītiskā anēmija, atkārtotas akūtas sāpju krīzes un paaugstināta uzņēmība pret infekcijas slimībām (galvenokārt Streptococcus pneumoniae).Šī slimība tiek diagnosticēta 1% afroamerikāņu, bieži reģistrēta Azerbaidžānā un Dagestānā.

Etioloģija un patoģenēze. Slimība ir saistīta ar patoloģiskā gēna HbS (9ΐ) klātbūtni. HbS polimerizējas, veidojot garas ķēdes, kas maina sarkano asins šūnu formu (tās kļūst sirpjveida). Sirpjveida eritrocīti izraisa asins viskozitātes palielināšanos, stāzi, veido mehānisku barjeru mazajās arteriolās un kapilāros, izraisot audu išēmiju (kas saistīta ar sāpju krīzēm). Turklāt sirpjveida eritrocīti ir mazāk izturīgi pret mehānisko spriegumu, kas izraisa to hemolīzi.

klīniskā aina. Parādās mērena dzelte, trofiskas čūlas potītes rajonā, fiziskās attīstības atpalicība (īpaši zēniem), nosliece uz aplastiskām un hemolītiskām krīzēm, sāpju krīzes, splenomegālija, holelitiāze, avaskulāra nekroze, osteonekroze ar osteomielīta attīstību.

Laboratorijas pētījumi. Hb elektroforēze atklāj polimerizētu HbS. Asins analīzēs tiek konstatēta Hb koncentrācijas samazināšanās, retikulocitoze (hiperreģeneratīva anēmija), leikocitoze, trombocitoze un ESR samazināšanās. Perifēro asiņu uztriepes gadījumā sarkanās asins šūnas ir sirpjveida. Bilirubīna koncentrācija serumā ir nedaudz paaugstināta. Sarkanajās kaulu smadzenēs - eritroīdā hiperplāzija, daudzkodolu cilmes šūnu skaita palielināšanās.

Ārstēšana.Vidēja smaguma akūtu sāpju krīžu gadījumā ambulatori lieto nenarkotiskus pretsāpju līdzekļus (ibuprofēnu, paracetamolu), akūtu sāpju krīžu gadījumā stacionāros apstākļos narkotiskos pretsāpju līdzekļus lieto parenterāli. Ar infekcijas komplikāciju attīstību tiek parakstītas antibiotikas. Uzturošā terapija - mazgātu vai atkausētu eritrocītu pārliešana, kā arī antikoagulanti. Anēmija ir radikāli neārstējama. Daži bērni mirst no nekrotiskām komplikācijām vai sepses.

Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar ārēju ietekmi

AUTOIMŪNĀ HEMOLYTISKĀ ANĒMIJA

Autoimūnās hemolītiskās anēmijas ir visizplatītākais šīs anēmijas grupas variants. Autoimūnās hemolītiskās anēmijas veidojas imūnkonflikta rezultātā - antivielu veidošanās pret izmainītiem savu eritrocītu virsmas antigēniem. Iegūtie eritrocītu-AT kompleksi vai nu tiek savstarpēji aglutinēti, nedaudz pakļaujot aukstumam (intravaskulāra hemolīze), vai arī tiek absorbēti liesas makrofāgos (intracelulārā hemolīze).

Klasifikācija

Klasifikācija balstās uz autoantivielu atšķirībām.

Termiskās antivielas (reaģē ar sarkanajām asins šūnām pie ķermeņa temperatūras vismaz 37? C).

Aukstuma antivielas (reaģē ar eritrocītiem temperatūrā, kas zemāka par 37? C).

Divfāzu hemolizīni (fiksēti uz eritrocītiem, kad jebkura ķermeņa daļa tiek atdzesēta un izraisa hemolīzi ar sekojošu ķermeņa temperatūras paaugstināšanos līdz 37 ° C).

Autoimūnās hemolītiskās anēmijas izplatība ir 1:75 000-1:80 000, un 80% jebkura vecuma pacientu to izraisa termiskās antivielas (aglutinīni). Bērniem 79% gadījumu tie ir vērsti pret Rh-Ag. Retāk tiek novērota anēmija ar aukstu AT, biežāk pēc vīrusu infekcijas maziem bērniem un gados vecākiem cilvēkiem. Autoimūna hemolītiskā anēmija var būt gan idiopātiska, gan simptomātiska (ar vīrusu infekcijām, limfoproliferatīvām slimībām, histiocitozi, medikamentu lietošanu).

Klīniskā aina

Slimība bieži sākas ar akūtu hemolītisko krīzi ar intracelulāras un intravaskulāras hemolīzes kombināciju. Pacientam pēkšņi paaugstinās ķermeņa temperatūra, vājums, elpas trūkums, tahikardija, ādas un gļotādu dzelte, parādās brūns vai brūns urīns, palielinās aknas un liesa. Ar pakāpenisku slimības sākšanos rodas artralģija un sāpes vēderā. Asins analīzē tiek konstatēta normāla vai hiperhromiska anēmija, anizocitoze un neliela retikulocitoze. Ar leikocītu formulas nobīdi pa kreisi ir iespējams attīstīt normoblastozi, sferocitozi, trombocitopēniju, leikocitozi. ESR palielinās. Kumbsa tests ir pozitīvs (tests atklāj "eritrocītu-AT" kompleksu).

Ārstēšana

Galvenie ārstēšanas principi: autoantivielu (prednizolons, citostatiķi, ciklosporīns) sintēzes bloķēšana, antivielu piekļuves ierobežošana mērķa šūnām (attīrīts lielas devas Ig, prednizolons), asins šūnu reģenerācijas stimulēšana (folijskābe). Tiek izmantota arī ķirurģiska ārstēšana (splenektomija). Ja nepieciešams, tiek veikta mazgāto eritrocītu pārliešana.

MEHĀNISKĀ MIKROANGIOPĀTIJA

HEMOLYTISKĀ ANĒMIJA

Šo grupu hemolītisko anēmiju izcelsme ir saistīta ar eritrocītu traumatisku fragmentāciju. Mehāniskās atteices cēloņi var būt šādi faktori.

Aortas stenoze vai aneirisma.

Sīko asinsvadu sašaurināšanās vai aizsprostošanās (DIC, hemolītiski urēmiskais sindroms, Moškoviča sindroms, sistēmisks vaskulīts, nieru un aknu slimības, streptokoku pneimonija).

Sirds vārstuļu un lielo asinsvadu bojājumi (vārstu protēzes).

Garo distanču skriešana, kontaktsports u.c. Galvenie eritrocītu sadrumstalotības cēloņi mazos traukos:

pašu asinsvadu bojājumi, asins recekļu un fibrīna pavedienu veidošanās asinsritē.

Klīniskā aina

Klīniskajā attēlā dominē dzelte un hemorāģiskais sindroms. Asins analīzē tiek samazināta Hb koncentrācija, eritrocītu un trombocītu saturs. Izteikta anizocitoze, poikilocitoze, mikrosferocitoze, atklāj "ērkšķu", "ķiveres" šūnas

un eritrocītu fragmenti. Bioķīmiskajā asins analīzē - LDH, netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās, dzelzs līmeņa pazemināšanās serumā tā zuduma dēļ urīnā. Urīnā - hemosiderinūrija, retāk - hemoglobinūrija. Tiešais Kumbsa tests ir negatīvs. Diferenciāldiagnostikas kritērijs - hemolītiskās anēmijas, sarkano asins šūnu fragmentācijas, leikocitozes un trombocitopēnijas kombinācija.

Ārstēšana

Mehānisko hemolītisko anēmiju ārstēšana ietver pamatslimības ārstēšanu, kā arī plazmaferēzi, lielu svaigas saldētas plazmas devu un, ja nepieciešams, eritrocītu masas pārliešanu. Tiek izstrādātas jaunas ārstēšanas metodes, izmantojot lielas intravenozi ievadītas Ig devas (400 mg / kg / dienā) un vairāk] un apoptozes inhibitorus.

ANĒMIJA CITĀM SLIMĪBĀM

Citu slimību anēmija (hroniskas infekcijas, sistēmiskas, onkoloģiskās utt.) ir sekundāri sindromi, kas tiek uzskatīti par adaptīviem un kam raksturīga samazināta eritrocītu ražošana un traucēta dzelzs pārstrāde.

Klīniskā aina ir saistīta ar pamata slimību; anēmija nenosaka pacienta pašsajūtu un stāvokli. Tas parasti parādās vēlu, attīstās lēni un neprogresē tālāk. Asins analīzēs Hb koncentrācija ir mēreni samazināta, 1/4 pacientu konstatē mikrocitozi un hipohromiju, īpaši smagos pamatslimības gadījumos. Citu sarkano asins izmaiņu nav. Iespējama leikocitoze un neitrofilu toksiskā granularitāte. Samazinās dzelzs koncentrācija serumā un kopējā seruma dzelzs saistīšanās spēja, mēreni palielinās feritīna koncentrācija serumā. Eritropoetīna koncentrācija neatbilst anēmijas pakāpei. Tiek atklātas aktīva iekaisuma procesa bioķīmiskās pazīmes (palielinās C-reaktīvā proteīna, fibrinogēna, ESR). Anēmija ir izturīga pret dzelzs terapiju.

Ārstēšanas pamatprincipi: pamatslimības terapija; eritropoetīna satura korekcija (izrakstīt beta epoetīnu subkutāni, sākot no 20 vienībām / kg, pakāpeniski palielinot devu, kontrolējot hematokrītu); papildināšana (ārkārtas gadījumā) eritrocītu masas Hb pārliešana.