Fysiologinen ja patologinen anemia. Hemolyyttinen anemia Lasten patologinen anatomia

1) Patologinen anemia:

Anemia on suuri joukko patologisia tiloja ja sairauksia, joille yhteinen piirre on veren hapenkuljetuskyvyn heikkeneminen. Tämän seurauksena kehittyy hypoksia, sen heminen muoto, joka aiheuttaa tärkeimmät kliiniset oireet ja toimintahäiriöt anemiapotilailla.

Anemia patologisena tilana voidaan määritellä verenkierrossa olevien punasolujen kyvyttömyyteen täyttää kudosten hapen tarvetta. Anemian patologisen luonteen määrittämiseksi hemoglobiinin tai hematokriitin lisäksi on otettava huomioon sairaushistoria ja lapsen objektiivinen tila.

Vastasyntyneiden patologinen anemia johtuu yhdestä tai useammasta kolmesta pääsyistä verenvuotoon (sisäinen tai ulkoinen), lisääntynyt punasolujen tuhoutuminen (hemolyysi) tai seuraus punasolujen riittämättömästä tuotannosta (synnynnäinen puutos tai sekundaarinen supressio) erytropoieesi).

Vaikea anemia, joka ilmenee lapsen ensimmäisinä elämäntunneina, liittyy yleensä akuuttiin verenvuotoon tai vakavaan isoimmunisaation aiheuttamaan hemolyysiin. Anemia, joka ilmenee 1-2 elinpäivän jälkeen, voi johtua uudesta tai jatkuvasta verenvuodosta tai ei-immuuni hemolyysistä.

2) Fysiologinen anemia:

Väärää termiä "fysiologinen anemia" käytetään joskus kuvaamaan hemoglobiini- ja hematokriittitasojen fysiologista laskua syntymän jälkeen, jota havaitaan sekä täysiaikaisilla että keskosilla. Keuhkohengityksen muodostuminen helpottaa hemoglobiinin kyllästymistä hapella ja sen pääsyä kudoksiin. Tämän seurauksena uusien punasolujen muodostuminen pysähtyy lähes kokonaan sekä täysiaikaisilla että keskosilla.

Terveellä vastasyntyneellä on korkeampi hemoglobiinitaso ja hematokriitti kuin vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla. Jo 1. elinviikolla se alkaa asteittain laskea, mikä jatkuu noin 6-8 viikkoa. Tätä laskua pidetään pikkulasten fysiologisena anemiana. Termi sisältää kuitenkin ristiriitoja, koska eniten matala taso täysiaikaisen vauvan hemoglobiini on harvoin alle 90 g/l.

Tämän tilan patogeneesiin liittyy useita tekijöitä. Ensinnäkin, spontaanin hengityksen alkaessa valtimoveren happisaturaatio kasvaa 45 prosentista 95 prosenttiin ja erytropoieesi pysähtyy äkillisesti. Samanaikaisesti sikiössä korkea erytropoietiinitaso laskee havaitsemattomaksi. Sikiön punasolujen lyhentynyt elinikä edistää myös fysiologisen anemian kehittymistä. Lisäksi veren kokonaismäärän merkittävä kasvu, joka liittyy kehon painon nopeaan nousuun kolmen ensimmäisen kuukauden aikana. elämä, luo tilanteen, jota kuvainnollisesti kutsutaan verenvuodoksi verenkiertoelimistöön. 2--3 kuukauden iän jälkeen. hemoglobiinitaso saavuttaa 100-110 g/l, erytropoieesi alkaa uudelleen. Tällaista anemiaa tulisi pitää fysiologisena adaptiivisena reaktiona olemassaoloon kohdunulkoisessa tilassa.

Ennenaikaisesti syntyneille lapsille kehittyy myös fysiologinen anemia; tässä tapauksessa samat tekijät toimivat kuin täysiaikaisilla vastasyntyneillä, mutta selvemmin. Hemoglobiinitasot laskevat huomattavasti ja nopeammin. 3-6 viikon iässä. alin taso on 70-90 g/l, ja erittäin pienipainoisilla lapsilla se on vielä alhaisempi.

Ero syntyneiden ja keskosten välillä ei ole kyky tuottaa erytropoietiinia, vaan se näyttää olevan alempi hengitysosamäärä ja vähemmän metabolinen aktiivisuus keskosilla. Lisäksi, jos ennenaikaisesti syntyneelle vauvalle siirretään HbA:ta sisältävää aikuisen luovuttajan verta, hänen happidissosiaatiokäyränsä siirtyy, mikä johtaa helpompaan hapen siirtymiseen kudoksiin. Siksi anemian määritelmän ja päätöksen verensiirron tarpeesta tulisi tässä tapauksessa perustua hemoglobiinin tason lisäksi myös happitarpeeseen ja hemoglobiinin affiniteettiin happea kohtaan. Erytropoieesin rajatasapainossa, joka on vastuussa fysiologisen anemian kehittymisestä, voi ilmetä lisääntyneeseen hemolyysiin liittyviä tiloja, esimerkiksi synnynnäisiä hemolyyttisiä sairauksia, joihin voi liittyä vaikea anemia ensimmäisten elinviikkojen aikana.

Ruokavalio voi myös lisätä fysiologisen anemian ilmenemismuotoja. Foolihapon tai E-vitamiinin puute fysiologisen anemian taustalla voi pahentaa sen kulkua.

Ennenaikaisissa synnytyksissä E-vitamiinilla on osoitettu olevan tärkeä rooli punasolujen vakauden ylläpitämisessä. Heillä on huono tämän vitamiinin saanti ja usein kehittyy sen puutos, ja ensimmäisten elinkuukausien aikana sen taso laskee alle 0,5 mg/l. Jos elintarvikkeissa on runsaasti monityydyttymättömiä rasvahappoja (kuten monet kaupallisesti valmistetut valmisteet ovat) ja varsinkin jos lapsi saa myös rautaa, hänelle voi kehittyä oireyhtymä, joka koostuu hemolyyttisestä anemiasta, trombosytoosista ja turvotuksesta. Punasolujen joukossa on lukuisia omituisen muotoisia akantosyyttejä (piikkisoluja). Hyvin alhaisella painolla syntyneelle lapselle on suositeltavaa harkita E-vitamiinin profylaktista antoa annoksella 5 mg/vrk. jos sen puutos diagnosoidaan, vitamiinia tulee antaa terapeuttisina annoksina (50 mg). Useimpien kaupallisten maitovalmisteiden koostumus valitaan siten, että edes 10-12 mg/0,14 l:n raudan lisäys ei kehity hemolyysiä. Suurempien rautalisäannosten käyttöä vastasyntyneen aikana ei kuitenkaan suositella. Ne eivät vain voi aiheuttaa hemolyysiä, vaan ne myös altistavat vakaville infektioille, erityisesti parenteraalisesti annettuina. Potilailla, joilla on heikentynyt rasvan imeytyminen, E-vitamiinin puutteeseen voi liittyä vaikean hemolyyttisen anemian kehittyminen, jota esiintyy kystisessä fibroosissa.

Infantiili pyknosytoosi, rajoitettu hemolyyttinen prosessi, johon liittyy lukuisten akantosyyttien esiintyminen ääreisveressä, viittaa ilmeisesti E-vitamiinin puutteen ilmenemiseen. Merkittävän verenhukan puuttuminen perinataalisella jaksolla ja raudanpuutetila anemian syynä ensimmäiset 3 kuukautta. elämä voidaan jättää huomiotta.

HEMOLYYTTINEN ANEMIA (anemia hemolytica; kreikkalainen haima veri + hajoaminen tuhoaminen, liukeneminen; anemia) on ryhmänimi sairauksille, joiden yhteinen piirre on punasolujen lisääntynyt tuhoutuminen, mikä aiheuttaa toisaalta anemiaa ja lisääntynyttä punasolujen hajoamistuotteiden muodostumista, toisaalta reaktiivisesti tehostunutta punasolujen muodostumista. Punasolujen hajoamistuotteiden lisääntyminen ilmenee kliinisesti: keltaisuus (katso) sitruunanvärinen, epäsuoran (konjugoimattoman) bilirubiinin (katso Hyperbilirubinemia) ja seerumin rautapitoisuuden nousu, sapen ja ulosteen pleiokromia, urobilinuria ( katso). Suonensisäisen hemolyysin (katso) yhteydessä esiintyy lisäksi hyperhemoglobinemiaa (katso Hemoglobinemia), hemoglobinuriaa (katso), hemosiderinuriaa. Lisääntynyt erytropoieesi on todisteena perifeerisen veren retikulosytoosista ja polykromatofiliasta, luuytimen erytronormoblastoosista.

Luokittelu

Division G. a. akuutin ja kroonisen osalta osoittautui mahdottomaksi hyväksyä, koska akuutteja ja kroonisia variantteja voidaan havaita samoissa G. a.:n muodoissa. Myöskään G:n vastustaminen ei ole perusteltua. hemolyysin intrasellulaarisella ja intravaskulaarisella lokalisaatiolla, koska samalla G. a.:n muodolla. Intrasellulaarinen ja intravaskulaarinen hemolyysi voi tapahtua. G.a:n jako ei ole vailla käytäntöä. endo- ja eksoerytrosyyttien hemolyyttisten tekijöiden aiheuttamiin sairauksiin; esimerkiksi kohtauksellisessa yössä hemoglobinuriassa pääasiallinen vika on erytrosyyttikalvossa ja hemolyyttinen tekijä (komplementti) on paikantunut punasolun ulkopuolelle.

Hemolyyttisten anemioiden oikeutetuin jako kahteen pääryhmään on perinnöllinen (synnynnäinen) ja hankittu hemolyyttinen anemia. Perinnöllinen G. a. Se voi johtua joko punasolukalvon patologiasta tai hemoglobiinin rakenteesta tai synteesistä sekä jonkin erytrosyyttientsyymin puutteesta. Perinnöllinen G. a. geneettiset periaatteet yhdistävät, mutta eroavat merkittävästi etiologiasta, patogeneesistä ja kliininen kuva. Hankitulle G. a. sisältää iso ryhmä immunohemolyyttiset anemiat, joukko hankittuja membranopatioita jne.

Seuraavaa ehdotetaan luokitus G. a. (Yu. I. Lorie, 1967; L. I. Idelson, 1975):

I. Perinnöllinen (synnynnäinen)

1. Punasolujen membranopatia:

a) mikrosferosyyttinen;

b) ovalosyyttinen;

c) akantosyyttinen.

2. Entsymopeeninen (entsymopeeninen):

a) liittyy pentoosifosfaattisyklin entsyymien puutteeseen;

b) liittyy glykolyyttisten entsyymien puutteeseen;

c) liittyy glutationin muodostumiseen, hapettumiseen ja pelkistykseen osallistuvien entsyymien puutteeseen;

d) liittyy ATP:n käyttöön liittyvien entsyymien puutteeseen;

e) liittyy porfyriinien synteesiin osallistuvien entsyymien puutteeseen.

3. Hemoglobinopatiat:

a) kvalitatiiviset hemoglobinopatiat;

b) talassemia.

II. Osti

1. Immunohemolyyttinen anemia:

a) autoimmuuni;

b) isoimmuuni.

2. Hankitut membranopatiat:

a) paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria;

b) kannustaa soluanemiaa.

3. Liittyy punasolujen mekaaniseen vaurioitumiseen:

a) maaliskuun hemoglobinuria;

b) Moshkovich-tauti (syn. mikroangiopaattinen G. a.);

c) syntyy sydänläppävaihdon aikana.

4. Myrkyllinen.

PERINNÖLLINEN HEMOLYYTTINEN ANEMIA

Punasolujen membranopatia

Membranopatiat liittyvät erytrosyyttikalvon proteiini- tai lipidikomponenttien poikkeavuksiin, mikä aiheuttaa muutoksia niiden muodossa ja ennenaikaista tuhoutumista. Aiemmin ns. membranopatiat luokiteltiin myös synnynnäinen ei-sferosyyttinen G. a., jotka myöhemmin, koska niissä havaittiin glykolyyttisten entsyymien puutos, luokiteltiin entsymopeeniseksi anemiaksi.

Mikrosferosyyttinen hemolyyttinen anemia

Mikrosferosyyttinen hemolyyttinen anemia (syn.: synnynnäinen mikrosferosytoosi, Minkowski-Choffardin tauti, mikrosytemia, sferosyyttinen anemia) kuvasivat ensin Vanlair ja Masius (S. Vanlair, Masius, 1871) nimellä microcythemia, mutta se tuli tunnetuksi itsenäisenä sairautena O. Minkowskin (1900) ja Choffardin (A. M. Chauffard, 1907) klassisten teosten jälkeen.

Tilastot ei kehitetty. Tautia on kuvattu kaikkialla maailmassa; Se on yleisempää Euroopassa kuin Amerikassa. Koska pernanpoisto on laajalti käytössä potilailla, joilla on mikrosferosyyttinen G. a., reunat johtavat yleensä kiilaan, toipuminen, tämän taudin esiintymistiheyden lisääntyminen on mahdollista, koska mahdollisuudet sen välittämiseen perinnöllisesti lisääntyvät (potilaat selviävät hedelmällisuuteen asti).

Etiologia tuntematon. Punasolukalvon vian ydintä ei ole lopullisesti vahvistettu. Sairaus periytyy autosomaalisesti dominoivasti.

Patogeneesi. Johtava merkitys G. a.:n kehityksessä. vähentää erytrosyyttikalvon aktomyosiinin kaltaista proteiinia ja osittaista fosfolipidien ja kolesterolin poistamista kalvosta, mikä aiheuttaa punasolujen kokonaispinnan laskun, sen indeksin laskun ja edistää punasolujen muuttumista mikrosferosyyteiksi. Toissijaisena roolina pidetään kalvon natriumionien läpäisevyyden lisäämistä, mikä lisää adenosiinitrifosfataasin aktiivisuutta ja lisää glykolyysiprosessien intensiteettiä. Hitaan pernan verenvirtauksen olosuhteissa, joissa pH- ja glukoositasot ovat alhaiset, punasolujen "ikääntyminen" kiihtyy. Lisäksi mikrosferosyytit, jotka ovat menettäneet normaalien erytrosyyttien plastisuuden, viivästyvät puhtaasti mekaanisesti siirtyessään pernan massasta laskimoiden sinusoideihin niiden pintaa peittävien endoteelisolujen välisten kapeiden (halkaisija jopa 3,5 mikronia) huokosten edessä. Tämä selittää lisääntyneen hemolyysin lakkaamisen pernan poiston jälkeen huolimatta siitä, että erytrosyytit ovat säilyttäneet mikrosferosyyttimuodon.

Kliininen kuva. Mikrosferosyyttisen G. a.:n synnynnäisestä luonteesta huolimatta sen ensimmäiset ilmenemismuodot havaitaan yleensä vanhemmassa lapsuudessa ja nuoruudessa, vaikka tautitapauksia on kuvattu sekä imeväisillä että vanhuksilla. Taudin kulku on erittäin vaihteleva - subkliinisestä vaikeaan, ja usein esiintyy hemolyyttisiä kriisejä. Valitukset voivat puuttua (kuten Shoffar sanoo, "potilaat ovat enemmän keltaisia ​​kuin sairaita") tai ne voivat johtua aneemisesta hypoksiasta tai sappikivikoliikkikohtauksista. Pääoireena on ihon, kovakalvon ja limakalvojen keltaisuus, jonka voimakkuus vaihtelee ja epäjohdonmukaisesti. Keltaisuuteen liittyy voimakkaan värinen uloste ja tumma virtsa. Perna on jatkuvasti laajentunut, maksa on laajentunut puolella potilaista.

Joillakin potilailla voi olla synnynnäisiä epämuodostumia: tornikallo, goottilainen kitalaki, brady- tai polydactyly, kohdunkaulan kylkiluut, strabismus, sydämen ja verisuonten epämuodostumat ja muut (ns. hemolyyttinen rakenne). Kun sairaus kehittyy varhaislapsuudessa, kallon röntgenkuvassa havaitaan diploisten tilojen laajeneminen. Anemia on yleensä kohtalaista, joskus puuttuu, koska lievä hemolyysi kompensoi lisääntyneellä erytropoieesilla. Erytropoieesi pysyy aktiivisena jopa pitkittyneessä ja voimakkaassa hemolyysissä. Vakavia hemolyyttisiä kriisejä esiintyy useammin naisilla. Ne kehittyvät vähitellen, 7-10 päivän kuluessa, ja niitä aiheuttavat yleensä infektiot ja synnytys. Joskus anemiaa pahentaa äkillinen ns. aplastiset (aregeneratiiviset) kriisit, joille on ominaista retikulosyyttien katoaminen verestä ja erytronormoblastien katoaminen luuytimestä, keltaisuuden voimakas väheneminen ja muut hemolyysin merkit. Joillakin potilailla kriiseihin liittyy leukemiaa ja trombosytopeniaa. Tyypillisesti aplastiset kriisit kestävät 7-10 päivää, joskus jopa 2 kuukautta.

Joillakin potilailla jalkojen iholle muodostuu kahdenvälisiä haavaumia sisäisten kondylien alueelle; ne paranevat vasta pernan poiston jälkeen. Niiden esiintymismekanismi ei sulje pois sferosyyttien mikrotromboosin mahdollisuutta. Verikoe paljastaa punasolujen mikrosferosytoosin (sferosytoosin): erytrosyyttien keskimääräinen halkaisija pienenee 6 mikroniin tai alle, paksuus kasvaa 2,5-3 mikroniin, punasolujen keskimääräinen tilavuus ja vastaavasti punasolun hemoglobiinipitoisuus. ovat yleensä normaaleja tai hieman lisääntyneet. Mikrosferosyytit voidaan havaita normaalilla värjäytyneen verinäytteen tutkimuksella - ne näyttävät pieniltä, ​​voimakkaasti värjäytyneiltä soluilta ilman keskuspuhdistusta. Objektiivisesti mikrosferosyytit määritetään erytrosytometrialla (katso): Price-Jones-käyrän yläosa siirtyy vasemmalle ( kohti mikrosyyttejä), käyrän pohja levenee anisosytoosin vuoksi. Retikulosyyttien pitoisuus kasvaa jatkuvasti (jopa 20% tai enemmän). Luuydinpunktio paljastaa erytroblastisen linjan voimakkaan hyperplasian, jossa on lisääntynyt mitoosien määrä ja merkkejä nopeutuneesta kypsymisestä. Mikrosferosyyttien osmoottinen vastustuskyky heikkenee jyrkästi: hemolyysi voi alkaa natriumkloridipitoisuudella, joka on lähellä fysiologista (0,70-0,75 %). Mikrosferosyyttien mekaaninen vastustuskyky on 4-8 kertaa pienempi kuin normaalien punasolujen. Happamalle erytrogrammille (katso) on ominaista päämaksimin jyrkkä siirtyminen oikealle, hemolyysin kokonaiskeston pidentyminen. Punasolujen plasmasta pesun jälkeen happaman erytrogrammin päämaksimi siirtyy vasemmalle, hemolyysin kesto lyhenee; tämä antaa meille mahdollisuuden olettaa, että plasmassa on ainetta, joka estää mikrosferosyyttien hemolyysiä. Mikrosferosyyttisen G. a. poistetuilla muodoilla. erytrosyyttien osmoottinen stabiilius tulisi määrittää niiden alustavalla päivittäisellä inkubaatiolla t° 37°:ssa (se laskee paljon enemmän kuin terveiden yksilöiden punasoluilla). Potilaiden pestyjen punasolujen happoerytrogrammi t° 37°:ssa inkuboinnin jälkeen tutkitaan samalla tavalla. 48 tunnin sisällä. Spontaani hemolyysi (autohemolyysi) on keskimäärin 50%, kun taas terveillä henkilöillä se on enintään 5%. Mikrosferosyyttien elinikä verenkierrossa lyhenee merkittävästi. Samaan aikaan normaalien erytrosyyttien kierron ajoitus potilaiden verenkierrossa sekä mikrosferosyyttien kierron ajoitus, jotka on siirretty aiemmin pernanpoistoon joutuneille vastaanottajille, pysyvät normaalina. Tämä vahvistaa plasman hemolyysitekijöiden puuttumisen mikrosferosyyttisessä G:ssä. A. Tämän todistavat myös serolitutkimusten tulokset: suora Coombs-testi (katso Coombsin reaktio) on aina negatiivinen, epäsuora testi on positiivinen potilailla, jotka ovat herkistyneet raskauden Rh-yhteensopimattoman sikiön tai verensiirron seurauksena. Plasman vapaan hemoglobiinin pitoisuus on normaali. Hemoglobiini on aina "aikuisten" tyyppiä (A); vain pikkulapsilla, joilla on mikrosferosyyttinen G. a. havaita ikään sopiva hemoglobiini F. Seerumin bilirubiinitasot ovat aina koholla, pääasiassa epäsuoran (konjugoimattoman) fraktion vuoksi. Bilirubinemian vakavuus ei aina vastaa hemolyysin voimakkuutta - hyvällä bilirubiinia erittävällä maksatoiminnalla se voi jäädä merkityksettömäksi. Urobilinogeenin päivittäinen erittyminen ulosteisiin ja urobiliinin erittyminen virtsaan lisääntyy merkittävästi.

Komplikaatiot. Noin 30-40 %:lla potilaista, joilla on useammin voimakas ja pitkittynyt hemolyysi, sappiteihin muodostuu pigmenttikiviä, jotka aiheuttavat sappikivikoliikkikohtauksia. Yhteisen sappitiehyen tukos aiheuttaa obstruktiivista keltaisuutta.

Diagnoosi perustuu hemolyyttisen tyyppisen keltaisuuden, mikrosferosytoosin ja punasolujen alentuneen osmoottisen, mekaanisen vastustuskyvyn muodostumiseen, ominaiseen happamaan erytrogrammiin. Mikrosferosytoosin esiintyminen, punasolujen alentunut osmoottinen vastustuskyky, negatiivinen suora Coombs-testi ja normaali plasman vapaan hemoglobiinin taso mahdollistavat mikrosferosyyttisten G. a. muista G. a.:sta sekä toiminnallisesta hyperbilirubinemiasta.

Hoito. Ainoa menetelmä, joka varmistaa hemolyysin lopettamisen ja potilaiden käytännön toipumisen, on splenektomia (katso). Uskotaan, että jos taudin kulku on rauhallinen, voidaan pidättäytyä leikkauksesta. Koska lähes kaikille potilaille kehittyy ennemmin tai myöhemmin komplikaatioita, on kuitenkin oikeampaa leikata kaikkia potilaita diagnoosin jälkeen, mahdollisesti lapsia lukuun ottamatta. varhainen ikä vanhuksille ja potilaille, joilla on vakava sydän- ja verisuonitauti. Leikkaus on sallittu myös raskauden aikana (se on parempi tehdä yhdessä keisarinleikkauksen kanssa). Taudin uusiutumista splenektomian jälkeen havaitaan vain lisäpernan läsnä ollessa, joita ei havaittu leikkauksen aikana. Kaikki leikkauksen jälkeiset hyperhemolyysin merkit häviävät nopeasti, yleensä 3-4 viikossa. Veren koostumus on täysin normalisoitunut. Mikrosferosytoosi ja punasolujen osmoottisen vastustuskyvyn heikkeneminen leikkauksen jälkeen säilyvät läpi elämän, mutta niiden vakavuus vähenee jonkin verran. Komplikaatiot ja kuolema pernan poiston jälkeen ovat harvinaisia. Kaikki konservatiiviset toimenpiteet G. a. tehoton. Punasolujen siirtoa) tulee käyttää korvaustarkoituksiin vain vakavan anemian tapauksissa (hemolyyttiset ja aplastiset kriisit). Toistuvat verensiirrot eivät ole toivottavia isosensibilisaatioriskin vuoksi. Splenektomian jälkeen verensiirtoja ei tarvita.

Ennuste pernan poiston jälkeen suotuisa; jos leikkauksesta kieltäydytään, on kyseenalaista näiden komplikaatioiden kehittymisen mahdollisuuden vuoksi. Potilaiden työkyky ennen hoitoa riippuu anemian vakavuudesta ja korvausasteesta aneemisesta hypoksiasta. Potilaille tulee kertoa todennäköisyydestä, että tauti tarttuu perinnöllisesti (mutta myös sairauden parantuvuus). Kuolleisuus on alhainen.

Ennaltaehkäisy ei kehitetty. Ainoa tapa estää komplikaatioita on varhainen pernan poisto.

Ovalosyyttinen hemolyyttinen anemia

Ovalosyyttinen hemolyyttinen anemia (syn. elliptosyyttinen G. a.). Dresbach (M. Dresbach, 1904) kuvasi ensimmäistä kertaa soikean muotoisten punasolujen esiintymisen ihmisen veressä. Terveiden yksilöiden veri sisältää jopa 8-15 % ovalosyyttejä (fizioli, ovalosytoosi). Suurempi prosenttiosuus munasoluista, ns. ovalosytoosia todetaan 0,02-0,05 %:lla tapauksista, ja 10-12 %:lla niistä havaitaan ovalosyyttistä G.a:ta.

Etiologia tuntematon. Sairaus periytyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla ja ilmeisesti siirtyy kahdesta geenistä, joista toinen liittyy Rh-järjestelmän geeneihin. Geenien ilmentyminen vaihtelee suuresti.

Patogeneesi johtuu erytrosyyttikalvon viasta. Ainoa punasolujen tuhoutumispaikka on perna, mutta sekvestraatioon ei liity niiden muodon poikkeavuutta (kantajien munasolut eivät jää pernaan ja niillä on normaali verenkierto).

Kliininen kuva, komplikaatiot, hoito, ennuste- kuten mikrosferosyyttisen G. a.

Diagnoosi sijoitetaan perifeerisessä veressä olevan soikean muotoisten punasolujen vallitsevuuden perusteella ottaen huomioon G. a.:n oireet. Punasolujen keskimääräinen erytrosyyttitilavuus, -pitoisuus ja hemoglobiinipitoisuus punasoluissa ovat normaaleja. Luuytimen aspiraatissa punaiset rivisolut saavat soikean muodon polykromatofiilisten normoblastien vaiheessa. Punasolujen osmoottinen vastustuskyky on yleensä normaali ja laskee hieman inkubaation aikana. Autohemolyysitesti ei tehostu. Punasolujen elinikä lyhenee, mutta munasoluja kantaessa se on normaalia. Seroli, reaktiot, pigmenttiaineenvaihdunnan indikaattorit - kuten mikrosferosyyttisessä G. a.

Akantosyyttinen hemolyyttinen anemia

Akantosyyttinen hemolyyttinen anemia on nimetty erytrosyyttien muodon mukaan - akantosyyttien (kreikka, akantha piikki, selkä) pinnalla on 5-10 pitkää kapeaa piikkimäistä kasvua. Fosfolipidien ja kolesterolin pitoisuus erytrosyyttikalvossa on normaali, mutta fosfolipidifraktioissa on muutoksia - sfingomyeliinin lisääntyminen ja fosfatidyylikoliinin väheneminen.

Etiologia. Akantosyyttinen G. a. - harvinainen varhaislapsuuden sairaus, joka liittyy synnynnäiseen beeta-lipoproteiinien puuttumiseen (ks. Abetalipoproteinemia). Peritty autosomaalisesti resessiivisesti.

Patogeneesi. Akantosyyttien muodostuminen ja niiden fosfolipidipoikkeavuus liittyy punasolujen esiintymiseen patolissa, plasmassa - nuorissa punasoluissa morfoli ja biokemialliset muutokset ovat minimaalisia. Plasmassa ei ole B-proteiinia (p-lipoproteiinien proteiinikomponentti), triglyseridejä; kolesterolitasot ovat yleensä alle 50 mg/100 ml, fosfolipidit - alle 100 mg/100 ml.

Kliininen kuva tunnusomaista yhdistelmä kohtalaista G. a. ja steatorrhea (katso) ja selektiivinen rasvojen imeytymishäiriö. Verikuva on tyypillinen: punasoluissa on pitkät, kapeat, piikkimaiset ulokkeet, niiden elinajanodote on lyhentynyt ja retikulosytoosia havaitaan. Punasolujen osmoottinen vastustuskyky on normaali, autohemolyysi t° 4°:ssa ja 37°:ssa inkuboinnin jälkeen paranee jyrkästi E-vitamiinin lisäämisellä [Brain (M.S. Brain), 1971]. Plasmassa ei ole B-proteiinia ja triglyseridejä, kolesterolin ja fosfolipidien pitoisuus vähenee.

Komplikaatiot. Retinitis pigmentosa (sokeuteen johtava) ja ataksinen neuropatia.

Diagnoosi sijoitetaan tunnusomaisen kiilan, kuvan, punasolujen akantosyyttisen muodon havaitsemisen, retikulosytoosin, erytrosyyttien eliniän lyhenemisen perusteella.

Hoito ei kehitetty. E-vitamiinin antaminen ei ole tehokasta.

Ennuste epäsuotuisa suhteessa elämään.

Entsymopeninen anemia

G. a. kehittyä eri erytrosyyttientsyymien puutteen vuoksi. Tiettyjen entsyymijärjestelmien puutteen mukaisesti erotetaan useita entsymopatioiden ryhmiä:

G. a. liittyy pentoosi-fosfaattisyklin entsyymien puutteeseen (glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutos, 6-fosfoglukonaattidehydrogenaasin puutos);

G. a. liittyy glykolyyttisten entsyymien puutteeseen (pyruvaattikinaasin, triosefosfaatti-isomeraasin, 2,3-difosfoglyseraattimutaasin jne. puutos);

G. a., joka liittyy glutationin muodostumiseen, hapetukseen ja pelkistykseen osallistuvien entsyymien puutteeseen (syntetaasin, reduktaasin ja peroksidaasin puute);

G. a., joka liittyy adenosiinitrifosfataasin, adenylaattikinaasin, ribofosfaatti-pyrofosfaattikinaasin, eli ATP:n käyttöön osallistuvien entsyymien, puutteeseen;

G. a., joka liittyy porfyriinien synteesiin osallistuvien entsyymien puutteeseen. Näitä ovat erytropoieettinen uroporfyria ja erytropoieettinen protoporfyria (katso Entsymopenic anemia).

Hemoglobinopatiat

G. a., joka liittyy hemoglobiinin rakenteen tai synteesin rikkomiseen. On hemoglobinopatioita, jotka johtuvat hemoglobiinin primäärirakenteen poikkeavuudesta tai kvalitatiivisesta, esimerkiksi sirppisoluanemiasta (katso), ja jotka johtuvat hemoglobiiniketjujen synteesin rikkomisesta, tai kvantitatiivisista - talassemiasta (katso), joissa on joitakin ne hemoglobiini H, hemoglobiini Bart ja jne.

HANKITTU HEMOLYYTTINEN ANEMIA

Immunohemolyyttiset anemiat

Immunohemolyyttiselle anemialle on ominaista vasta-aineiden esiintyminen veressä omien tai siirrettyjen (luovuttaja) punasolujen antigeenejä vastaan.

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia voi johtua lämpimien autovasta-aineiden, kylmien agglutiniinien, kaksifaasisten hemolysiinien sekä tiettyjen ottamisen yhteydessä ilmenevien autovasta-aineiden esiintymisestä. lääkkeet.

Lämpimien autovasta-aineiden aiheuttamat autoimmunohemolyyttiset anemiat

Lämpimien autovasta-aineiden aiheuttama autoimmunohemolyyttinen anemia (syn.: s rioacquired G. a., hankittu hemolyyttinen Guyem-Vidal-tyyppinen keltaisuus, immunohemolyyttinen anemia), on kaksi muotoa: idiopaattinen ja oireellinen (kehittyy useammin lymfoidikudoksen kasvainten ja suurten kollagenoosien taustalla, esimerkiksi systeemisen lupus erythematosuksen kanssa).

Tämä lomake vastaa n. 25 % kaikista G. a. Kaiken ikäiset ihmiset sairastuvat; naiset ovat hieman todennäköisemmin kuin miehet. Idiopaattisten ja oireenmukaisten muotojen suhde on 1:1.

Etiologia tuntematon. Taudin hankitun luonteen todistaa perhetapausten puuttuminen. Joillakin potilailla taudin kehittyminen liittyy metyylidopan käyttöön.

Patogeneesi: Autovasta-aineiden muodostumiselle on kaksi teoriaa: 1) primaarinen muutos erytrosyyttien kalvossa uuden muodostumisen tai piilotetun (syvän) antigeenin paljastamisen ja sitä seuraavan immunolijärjestelmän reaktion myötä; 2) primaarinen muutos soluissa (somaattinen mutaatio) immunoli, järjestelmät, joissa muodostuu vasta-aineita normaaleja punasoluantigeenejä vastaan. Lämpimät autovasta-aineet kuuluvat seroliominaisuuksiensa mukaan useimmiten epätäydellisiin agglutiniineihin; perustuu immunokemiallisiin Tutkimuksissa (käyttämällä monospesifisiä antiglobuliiniseerumeja) ne luokitellaan immunoglobuliini G:ksi (IgG), joskus immunoglobuliinit M ja A (IgM ja IgA) havaitaan samanaikaisesti. Punasolujen hemolyysi, johon on kiinnittynyt vasta-aineita, tapahtuu niiden fragmentoitumisen tai erytrofagosytoosin kautta. Punasolujen tuhoutuminen tapahtuu pernassa, luuytimessä, imusolmukkeissa ja maksassa. Joillakin potilailla punasolut tuhoutuvat suoraan verenkierrossa; Tässä osassa potilaita havaitaan myös täydellisiä hemolysiinejä.

Kliininen kuva: taudin puhkeaminen on usein asteittaista, mutta se voi olla myös akuuttia, ja siihen liittyy nopea hemolyysi ja aneeminen kooma (ns. akuutti G. A. Lederer). Kurssi on yleensä krooninen, ja siihen liittyy pahenemisjaksoja. Potilaiden valitukset johtuvat pääasiassa aneemisesta hypoksiasta. Iho on vaalea, ikterinen, ja joskus akrosyanoosi ilmenee selvästi. Keltaisuus voi olla vaihtelevaa, ja siihen liittyy ulosteiden pleiokromia ja urobilinuria. Epäsuoran bilirubiinin pitoisuus seerumissa kasvaa; nopeasti etenevän hemolyysin yhteydessä, johon liittyy aneeminen maksanekroosi, myös bilirubiinin konjugoitu fraktio kasvaa. Perna on hieman tai kohtalaisesti laajentunut; oireenmukaisessa muodossa vaikea splenomegalia on mahdollista (perussairauden vuoksi). Maksa on suurentunut noin kroonisilla potilailla. Verikokeet paljastavat normo- tai hyperkromisen anemian, korkean retikulosytoosin, joskus normoblastit, erytrosyyttien terävän anisosytoosin, mikrosferosyyttien ja makrosyyttien läsnäolon; on erytrosyyttien fragmentteja, jotka erytrofagosytoivat monosyyttejä. Punasolujen autoagglutinaatiota havaitaan usein. Punasolujen keskimääräinen tilavuus yleensä kasvaa, niiden osmoottinen vastustuskyky vähenee, ja punasolujen inkubaation jälkeen se pienenee vielä enemmän (mutta vähemmän kuin mikrosferosyyttisen G. a.:n kanssa). Punasolujen inkubaation jälkeen myös niiden autohemolyysi tehostuu. Plasman vapaa hemoglobiini on usein kohonnut, varsinkin kun veressä on hemolysiinejä ja hemolyyttisten kriisien huipulla. Merkittävässä ja pitkittyneessä hemoglobinemiassa plasman haptoglobiinitaso laskee ja hemoglobiinia ja hemosideriinia voi esiintyä virtsassa. Sekä omien että luovuttajalta siirrettyjen punasolujen elinikä lyhenee, usein merkittävästi. Leukosyyttien määrä on normaali tai vähentynyt kroonisten kausien aikana, mutta taudin pahenemisvaiheessa voidaan havaita merkittävää neutrofiilistä leukosytoosia, jossa on siirtymä vasemmalle. Oireiseen autoimmuuni-G. a. Leukosyyttikaavan määrää taustalla oleva sairaus. Verihiutaleiden määrä on normaali tai laskenut, joskus jyrkästi. Myelogrammi osoittaa voimakkaan erytronormoblastisen reaktion. Erytropoieesi on makronormoblastista, ja siihen liittyy usein megaloblasteja, mikä liittyy endogeenisen B12-vitamiinin ja foolihapon lisääntyneeseen kulutukseen. Vaikea trombosytopenia voi johtaa vakavan verenvuodon kehittymiseen (Fisher-Evansin oireyhtymä), joskus samanaikaisesti leukopenian (immuunipansytopenia) kanssa.

Komplikaatiot: aplastiset kriisit, tromboosi, joka johtaa kyseisten elinten infarkteihin; Kivien muodostuminen sappitiehyissä on harvinaista.

Diagnoosi tuli mahdolliseksi Coombsin diagnostisen testin käyttöönoton jälkeen. Se perustuu hankitun G. a.:n perustamiseen. hemolyysin solunsisäinen tai sekoitettu lokalisaatio ja positiivinen suora Coombs-testi vahvistaa, leikkauksen intensiteetti on erilainen, mutta se voi vastata hemolyysin vakavuutta. Joskus suora testi on negatiivinen tai muuttuu positiiviseksi suhteellisessa myöhäiset päivämäärät sairaudet. Positiivinen epäsuora Coombs-testi (vapaiden vasta-aineiden havaitseminen plasmasta) ei ole patognomoninen autoimmuuni-G.a.:lle, se johtuu yleensä isovasta-aineiden esiintymisestä (transfuusion jälkeen, raskauden aikana).

Hoito: Yleensä määrätään kortikosteroidihormoneja. Prednisolonin aloitusannoksen tulee olla vähintään 1 mg painokiloa kohti päivässä suun kautta; vaikeissa tapauksissa ja syvässä anemiassa annosta nostetaan 2-3 annokseen 1 painokiloa kohti, puolet siitä annetaan parenteraalisesti. Parantumisen myötä lääkkeen annosta pienennetään asteittain, mutta tarpeeksi hemoglobiinin nousun varmistamiseksi. Punaisten veriarvojen normalisoitumisen jälkeen hormonien antoa jatketaan pieninä annoksina (15-20 mg prednisolonia päivässä); hematolin tilassa. remissiovaiheessa niitä annetaan vielä 2-3 kuukautta. ja vasta sitten asteittain peruuttaa se. Kaliumsuoloja ja emäksiä määrätään samanaikaisesti hormonien kanssa. Hoidon mekanismi hormonien vaikutukset autoimmuuni-G. a. epäselvä Oletuksena on estävä vaikutus immunokompetentteihin soluihin, mutta terapeuttisen vaikutuksen nopeus (joskus 24-48 tunnin sisällä) osoittaa suoran vaikutuksen veren tuhoutumisprosessiin. Hormonihoito tarjoaa kiilan, toipumisen noin 75 %:lla potilaista. Suora Coombsin testi pysyy positiivisena useita kuukausia ja vuosia. Hormonihoidon negatiivinen vaikutus voidaan selittää joko diabeteksen, verenpainetaudin jne. kehittymisen vuoksi riittämättömällä hormoniannoksella tai kortikosteroidiresistenssillä. Näissä tapauksissa pernan poisto on indikoitu; se on tehokas noin puolella leikkauksista potilaista, mutta se ei sulje pois hemolyysin myöhäisiä relapseja. Jos kortikosteroidihoito epäonnistuu, käytetään myös immunosuppressantteja (6-merkaptopuriini, atsatiopriini, syklofosfamidi jne.). On raportoitu tymektomia onnistuneesta käytöstä lapsilla. Verensiirrot (pakatut punasolut) on tarkoitettu vain vakavalle, progressiiviselle anemialle. Aneemisen kooman tapauksessa jopa 750-1000 ml verta siirretään kerralla (luovuttaja valitaan epäsuoralla Coombs-testillä).

Ennuste usein kyseenalaista, vaikka ei voida sulkea pois mahdollisuutta pitkäkestoiseen hiljaiseen kulkuun ja jopa spontaaniin toipumiseen. Potilaiden työkyky ennen hoitoa heikkeni jatkuvasti. Prognostisesti epäsuotuisia oireita ovat vakava trombosytopenia, positiivinen epäsuora Coombs-testi ja hemolysiinit seerumissa. Välittömät kuolinsyyt voivat olla hallitsematon hemolyysi, trombosytopeeninen verenvuoto ja tromboosi.

Kylmien autovasta-aineiden aiheuttama hemolyyttinen anemia

On idiopaattisia ja oireellisia muotoja. Oireellinen kehittyy usein tiettyjen lymfoproliferatiivisten prosessien, tarttuvan mononukleoosin, mykoplasman (epätyypillisen) keuhkokuumeen taustalla; mahdollista missä tahansa iässä. Taudin idiopaattinen muoto on harvinainen, useammin naisilla ja vanhuksilla.

Etiologia tuntematon. Kylmien agglutiniinien muodostumismekanismia tarttuvien patogeenien vaikutuksen alaisena ei ole osoitettu.

Patogeneesi: kylmät autovasta-aineet kiinnittyvät yhdessä komplementin kanssa punasoluihin kehon distaalisten osien pienissä verisuonissa (kun ne jäähdytetään alle 32°:n lämpötilaan).

Selvä hemolyysi tapahtuu, kun vasta-ainetiitteri on 1:1000. Kylmäagglutiniinit ovat serolispesifisiä antigeeneille I tai i (jälkimmäinen on yleisempi oireellisessa muodossa). Immunohim. tutkimusmenetelmin ne tunnistetaan immunoglobuliineiksi M (IgM), harvemmin havaitaan immunoglobuliinien M ja G yhdistelmä (IgM + IgG), X-ketjut ovat vastuussa hemolyyttisestä aktiivisuudesta. Agglutinoituneiden erytrosyyttien tuhoutuminen tapahtuu sekä verisuonikerroksessa että pernassa, maksassa ja luuytimessä tapahtuvan erytrofagosytoosin seurauksena (hemolyysin sekalainen sijainti). Pienissä verisuonissa olevat agglutinaatit heikentävät verenkiertoa niissä aiheuttaen Raynaud'n oireyhtymän kliinisen (katso Raynaud'n tauti).

Kliininen kuva: pääkiila, taudin ilmenemismuodot ovat yleensä kohtalaisesti ilmaistuja G. a. ja ääreisverenkiertohäiriöt, kuten Raynaudin oireyhtymä, joita esiintyy jäähtymisen aikana. Akrosyanoosia ja harvoin akrogangreenia havaitaan. Keltaisuus ei yleensä ole voimakasta. Maksan ja pernan koot ovat normaalit tai hieman suurentuneet. Taudin kulku on yleensä krooninen ja ei-progressiivinen. Vakavat hemoglobinuuriset kriisit ovat mahdollisia. Oireellinen muoto ilmenee akuutisti ja päättyy spontaaniin paranemiseen. Verikokeet paljastavat kohtalaisen anemian. Punasolut ovat morfologisesti hieman muuttuneita, joskus lievää sferosytoosia, erytrofagosytoosia, jäähtyessään punasolut agglutinoituvat nopeasti; Verinäytteen lämmittämisen jälkeen punasolujen agglutinaatit häviävät. Punasolujen osmoottinen vastustuskyky on normaali tai hieman heikentynyt. Retikulosytoosi on kohtalaista. Leukosyyttien ja verihiutaleiden määrä on normaali tai vähentynyt. ROE:tä voidaan kiihdyttää jyrkästi. Plasmassa epäsuora bilirubiini ja vapaa hemoglobiini lisääntyvät (jäähdytyksen jälkeen); hemoglobiini ja hemosideriini voidaan havaita virtsasta.

Komplikaatiot voi johtua pienten verisuonten heikentyneestä verenkierrosta (esimerkiksi sormien ja varpaiden kuolio).

Diagnoosi perustuu G. a.:n, Raynaudin oireyhtymän tunnistamiseen ja kylmien agglutiniinien havaitsemiseen melko korkeassa tiitterissä (1:1 000 000). Suora Coombs-testi (testausta varten veri otetaan t° 37°:een lämmitetyssä astiassa) koko antiglobuliiniseerumilla on aina positiivinen; monospesifisistä seerumeista se on positiivinen vain anti-C:llä.

Hoito: Kortikosteroidit ja pernan poisto ovat tehottomia. Leukeraanin suotuisa vaikutus on kuvattu. Syvän anemian tapauksessa plasmasta pestyjen punasolujen siirto on indikoitu (komplementin eliminoimiseksi).

Ennuste epäilyttävä toipumisen suhteen. Työkyky voidaan säilyttää.

Kaksivaiheisten hemolysiinien aiheuttama hemolyyttinen anemia

Kaksivaiheisten hemolysiinien aiheuttama hemolyyttinen anemia (paroksismaalinen kylmä hemoglobinuria) on harvinainen sairaus, jonka osuus kaikista immunohemolyyttisistä anemioista on 4,6 %.

Etiologia. Sairaus kehittyy akuuttien virusinfektioiden aikana, harvemmin aikana. kuppa

Patogeneesi. Kohtauskohtauksellinen kylmä Hemoglobinuria syntyy, kun veressä on kaksivaiheisia Donath-Landsteiner hemolysiinejä, jotka kehon jäähtyessä asettuvat punasoluille ja suorittavat hemolyysin 37°:n lämpötilassa. Kaksifaasisilla hemolysiineillä on elektroforeettinen liikkuvuus, joka vastaa gammafraktiota; ne kuuluvat immunoglobuliini G:hen (IgG).

Kliininen kuva jolle on ominaista vakavan yleistilan oireet, hengenahdistus, kuume, päänsärky, lihas- ja nivelkipu sekä nopean intravaskulaarisen hemolyysin merkit (mustan virtsan ilmaantuminen, keltaisuus, anemia). Usein havaitaan hallitsematonta sapen oksentelua ja löysää ulostetta. Perna ja maksa ovat kohtalaisen suurentuneet ja herkkiä. Kevyt muoto Paroksysmaalinen kylmä hemoglobinuria esiintyy matala-asteisen kuumeen ja lyhytaikaisen hemoglobinuria kanssa. Verikokeet paljastavat vakavan normokromisen anemian, erytrosyyttien basofiilisen pisteytyksen, punasolujen polykromian, normoblastit, lisääntyneen retikulosyyttien määrän sekä neutrofiilisen leukosytoosin, jossa on siirtymä vasemmalle, joskus promyelosyytteihin ja jopa myeloblasteihin. Havaitaan hyperbilirubinemia (konjugoimattoman bilirubiinin vuoksi), hemoglobiinin nousu 30-40 mg/100 ml:aan. Veriseerumi on väriltään vaaleanpunainen, seisoessaan se muuttuu ruskeaksi methemoglobiinin muodostumisen vuoksi. Luuydinpunktiossa on kuva reaktiivisesta erytropoieesista, erytrofagosytoosista. Muut tutkimukset paljastavat hemoglobinuria (katso), sapen pleiokromia, lisääntynyt sterkobiliinin eritys ulosteessa.

Komplikaatiot: munuaisten vajaatoiminta, anuria.

Hoito: suorittaa anti-shokkitoimenpiteitä (sydän- ja verisuonilääkkeet, morfiini, adrenaliini, kortiini, happi), yhden ryhmän verensiirto (250-500 ml), polyglusiini (500-1000 ml), määrätä alkaleja suun kautta ja suonensisäisesti (5% tuoreena) valmistettu natriumbikarbonaattiliuos 500-1000 ml:n kokonaisannoksena). Plasman puhdistamiseksi nopeasti hemoglobiinista annetaan osmoottisia diureetteja - 30-prosenttista liuosta juuri valmistettua steriiliä lyofilisoitua ureavalmistetta 10-prosenttisessa glukoosiliuoksessa kokonaisannoksena 200-300 ml. Glukokortikoidit ovat indikoituja.

Ennuste määräytyy hemolyysin massiivisuuden, munuaisten toiminnan tilan, hoidon oikea-aikaisuuden ja tehokkuuden perusteella. Jos tulos on myönteinen, 2-4 viikon kuluessa. Tulee täydellinen kiila, toipuminen. Ennuste on epäsuotuisa tapauksissa, joissa anuria ja munuaisten vajaatoiminta vaikeuttavat. Fuminanttimuodossa kuolema sokista ja akuutista anoksiasta on mahdollista kahden ensimmäisen päivän aikana.

Lääkkeiden aiheuttama immunohemolyyttinen anemia

Lääkkeiden aiheuttama immunohemolyyttinen anemia ilmenee, kun lääkkeen aiheuttamia hemolyyttisiä reaktioita tapahtuu vasta-aineiden osallistuessa.

Etiologia ja patogeneesi. Autovasta-aineita saattaa ilmaantua tiettyjä lääkkeitä käytettäessä (penisilliini, streptomysiini, PAS, indometasiini, pyramidoni, fenasetiini, kiniini, kinidiini jne.). Lääkkeiden osallistumismekanismi G. a.:n kehittymiseen. voi olla erilainen. G. a.:n hapteenikehitysmekanismilla. lääkeaine yhdistyy punasolujen pinnan komponenttiin ja aiheuttaa IgG-tyyppisten lääkkeiden vastaisten vasta-aineiden muodostumista; kun lääke otetaan uudelleen, vasta-aineet kiinnittyvät sen estämiin punasoluihin. Tämä on penisilliinin vaikutusmekanismi; tässä tapauksessa tavallista allergista reaktiota penisilliinille ei ehkä havaita. Immuunikomplekseja muodostuessaan lääke sitoutuu kantajaproteiiniin ja stimuloi IgM-tyyppisten vasta-aineiden muodostumista. Lääke-vasta-ainekompleksi vahingoittaa punasolujen kalvoa, edistää komplementin kiinnittymistä niihin aiheuttaen hemolyysin. Tämä on kiniinin ja kinidiinin vaikutusmekanismi. Mutta lääkitys voi indusoida todellisten autovasta-aineiden muodostumista, kuten lämpöautoimmuuni-G. a. Tämä on alfa-metyylidopan (dopegitin) vaikutusmekanismi. Mebedrol (mefenamiini), klooridiatsepoksidi (Elenium) voivat myös olla aiheuttaja. Lääkkeen käytön lopettamisen jälkeen kaikki vasta-aineet katoavat nopeasti.

Kliininen kuva määräytyy hemolyysin vakavuuden ja sijainnin mukaan. Vallitsevat muodot ovat lieviä ja keskivaikeita. Sairaus on akuutti, ja hemolyysi on sekoitettu. Seerumista löytyy vasta-aineita, jotka agglutinoivat potilaan ja terveiden yksilöiden punasoluja (tämän lääkkeen läsnä ollessa).

Diagnoosi perustuu anamnestisiin tietoihin, positiiviseen suoraan Coombs-testiin monospesifisillä seerumeilla.

Hoito johtuu pääasiassa sen lääkkeen poistamisesta, joka aiheutti G. a. Kortikosteroidit ovat tehokkaita vain alfa-metyylidopan aiheuttamassa verenpaineessa, mutta niitä tulee käyttää varoen verenpaineen nousun riskin vuoksi. Vaikeassa anemiassa verensiirrot ovat aiheellisia.

Isoimmuuniset hemolyyttiset anemiat voi kehittyä vastasyntyneillä sikiön ja äidin ABO- ja Rh-järjestelmien yhteensopimattomuuden kanssa (katso vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus) sekä verensiirtojen komplikaatio, joka ei myöskään ole yhteensopiva ABO-, Rh-järjestelmien ja sen harvinaisten lajikkeiden kanssa. Nämä ovat verensiirron jälkeisiä hemolyyttisiä anemioita (katso Verensiirto). Isoimmuuni-G. a. Vasta-aineet havaitaan seerumista suoritettaessa epäsuora Coombs-testi.

Hankitut membranopatiat

Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria

Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria (syn.: Strübing-Marchiafavan tauti, Marchiafava-Micelin tauti) pidetään hankinnallisena erytrosytopatiana (taudin perinnöllisiä perinnöllisiä muotoja ei ole tunnistettu); johtuu somaattisesta mutaatiosta, joka johtaa epänormaalin punasolupopulaation ilmaantumiseen. Tämän erytrosyyttipopulaation monoklonaalinen alkuperä on todistettu. Punasolujen hemolyysin aiheuttaa vain komplementti, mutta sen aiheuttavat useat tekijät, mukaan lukien fysiologia (unitila, naisilla - kuukautiset); hemoglobinurian ilmaantuminen liittyy happo-emästasapainon siirtymiseen kohti asidoosia edellä mainituissa olosuhteissa. Provokoivia aineita voivat olla myös välilliset infektiot, veren hyperkoagulaatiotilat, lääkkeet ja sekä kokoveren (erityisesti tuoreen) että plasmaveren siirrot. Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria voi alkaa kuvalla hematopoieesin hypoplastisesta tilasta; Joissakin tapauksissa taudille tyypillinen kuva kehittyy 10-12 vuotta tai enemmän hematopoieettisen hypoplasian havaitsemisen jälkeen, joskus pernan poiston jälkeen.

Kliininen kuva. Taudin kulku on pitkä. Hemoglobinemian ja hemosiderinurian taustalla esiintyy hemoglobinuria-kohtauksia, usein yöllä.

Verikoe paljastaa vakavan hypokromisen anemian, granulosyyttien ja verihiutaleiden määrän kohtalaisen laskun. Pitkittyneen hemosiderinurian ("rautadiabetes") vuoksi kehon rautavarastot ovat ehtyneet ja hyposideremia kehittyy. Hemolyyttisen keltaisuuden oireita havaitaan: hyperbilirubinemia (johtuen konjugoimattomasta fraktiosta), urobilinuria, sapen pleiokromia, retikulosytoosi. Maksa ja perna eivät usein ole laajentuneet. Luuydin on hyperplastinen erytropoieesin elementtien vuoksi.

Komplikaatiot. Hemoglobinuuristen kriisien aikana sairautta monimutkaisee usein hyperkoagulaatio-oireyhtymä, jonka seurauksena verisuonitukos on porttilaskimojärjestelmässä, vatsa-, aivo-, sepelvaltimoissa, naisilla, lisäksi lantion verisuonissa, johon liittyy. kipu tromboosin alueella. Taipumus verisuonitromboosiin liittyy tromboplastisten aineiden pääsyyn vereen hajonneista punasoluista. Tromboosia vaikeuttavat joskus eri elinten infarktit; erityisesti tromboosi porttilaskimojärjestelmässä johtaa pernan infarkteihin, joihin liittyy tromboflebiittisen splenomegalian ja porttiverenpainetaudin kehittyminen. Harvinaisissa tapauksissa tapahtuu siirtymä paroksismaalisesta yöllisesta hemoglobinuriasta hyperplastiseen, myeloproliferatiiviseen oireyhtymään - erytromyeloosiin tai akuuttiin myeloblastiseen leukemiaan.

Diagnoosi tehdään erityisillä laboratoriotesteillä (happo- ja sakkaroosikokeet) sekä jatkuvan intravaskulaarisen hemolyysin kuvan perusteella, johon liittyy usein yöllisen hemoglobinuria-kohtauksia. Happotesti eli Hamin testi perustuu erytrosyyttien herkkyyden määrittämiseen tuoreen ihmisen seerumin komplementille, joka on tehty happamaksi lisäämällä 0,2-prosenttista suolahappoliuosta pH-arvoon 6,5. Testi katsotaan positiiviseksi, jos yli 5 % (joskus jopa 50-80 %) punasoluista on hemolysoituneita. Sakkaroositesti eli Hartmann-Jenkins-testi perustuu siihen, että potilaiden punasolut hajoavat heikossa sakkaroosiliuoksessa komplementin läsnä ollessa. Näyte katsotaan positiiviseksi, kun yli 4 % testatuista punasoluista on hajotettu.

Hoito tarkoittaa punaisten veriarvojen ylläpitämistä optimaalisella tasolla 3–5 kertaa pestyjen punasolujen (fiziol, liuos) tai 7–10 päivän ikäisten punasolujen (komplementin inaktivaatiojakso) järjestelmällisillä siirroilla. Tuoreen kokoveren ja plasman siirto on vasta-aiheista, koska se lisää hemolyysiä. Hyposideremiaan rautavalmisteita suositellaan pieninä, yksilöllisesti siedettävinä annoksina yhdessä anabolisten hormonien (Nerobol, Retabolil) kanssa. Tromboottisiin komplikaatioihin määrätään hepariinia, joskus yhdessä fibrinolysiinin kanssa. Glukokortikoidit (prednisoloni) ovat vasta-aiheisia taudin pitkälle edenneessä vaiheessa. Taudin hypoplastisessa vaiheessa on osoitettu koko hypoplastiseen anemiaan käytettyjen lääkkeiden arsenaali - glukokortikoidit, androgeenit, verensiirrot ja pesemättömien tuoreiden punasolujen siirto ovat hyväksyttäviä. Jatkuvan trombosytopeenisen verenvuodon vuoksi splenektomia on aiheellinen.

Ennuste vakava. Kuolema voi tapahtua alkuvaiheessa aneemisesta koomasta trombosytopeenisen verenvuodon taustalla, pitkälle edenneessä hemolyyttisessä vaiheessa - verisuonten tromboottisten tai septisten komplikaatioiden seurauksena, harvoissa tapauksissa akuutista leukemiasta.

Spur solu hemolyyttinen anemia

Spur-solujen hemolyyttistä anemiaa ovat kuvanneet J. A. Smith et ai. (1964) potilailla, joilla on vaikeita maksakirroosin muotoja.

Etiologia tuntematon.

Sairauden patogeneesi liittyy ylimääräiseen kolesteroliin ja fosfolipidien riittämättömyyteen erytrosyyttikalvossa.

Kliininen kuva, hoito ja ennuste kuten mikrosferosyyttisen G. a.

Diagnoosi perustuu punasolujen havaitsemiseen, jossa veressä on useita pieniä prosesseja.

Hemolyyttinen anemia, joka johtuu punasolujen mekaanisista vaurioista

Marssi paroksismaalinen hemoglobinuria

Marssivaa paroksismaalista hemoglobinuriaa kuvasi ensimmäisenä Fleischer (I. Fleischer, 1881), joka havaitsi sen terveellä sotilaalla, joka oli tehnyt pitkän vaelluksen jalkaisin.

Etiologia ja patogeneesi. Punasolujen hemolyysi kehittyy fyysisesti vahvoilla nuorilla johtuen lisääntyneestä kuormituksesta alaraajojen lihaksille pitkän kävelyn, marssin, juoksun, hiihtämisen aikana sekä käsivarsien lihaksiin karatetekniikoiden aikana. Davidsonin (R. J. L. Davidson, 1964) mukaan marssivaa hemoglobinuriaa esiintyy juoksussa kovalla alustalla (pehmeällä pinnalla juoksemisen tai elastisilla pohjallisilla varustettujen kenkien käytön jälkeen hemoglobinuria ei kehitty samoilla yksilöillä). Altistava tekijä on hypohaptoglobinemia. Mekaaninen hemolyysi kehittyy paikallisesti niiden kehon osien verisuonissa, jotka kokevat pitkäaikaisen törmäyksen kovaan pintaan (jalat, kädet).

Kliininen kuva jolle on ominaista taudin lievä kulku, kuumeen puuttuminen ja se johtuu suonensisäisen hemolyysin voimakkuudesta. Vakavat hemoglobinuriakriisit ovat mahdollisia; kohtalainen hemoglobinemia ja hemoglobinuria sekä seerumin haptoglobiinin lasku ovat yleisempiä. Potilaiden alkutila on normaali. Morphol, punasolujen poikkeavuuksia ei havaita.

Erotusdiagnoosi muun hemoglobinuria kanssa perustuu anamneesitietoihin (sairauden yhteys mekaaniseen tekijään, ei jäähdytykseen tai lääkkeiden ottamiseen) ja erytrosyyttitutkimusten (sakkaroosi ja happo) tuloksiin. Se erottuu maaliskuun myoglobinuriasta (katso) lihaskipujen puuttumisesta ja hemoglobiinin havaitsemisesta virtsasta.

Hoito ei yleensä vaadita.

Ennaltaehkäisy on muuttaa fyysisiä olosuhteita. kuormitukset: joskus riittää vaihtaa kengät joustavampiin ja vaihtaa juoksutekniikkaa punasolujen hemolyysin poistamiseksi kokonaan.

Ennuste suotuisa.

Moshkovichin tauti

Moshkovich-tauti (syn. mikroangiopaattinen G. a.) on ryhmäkäsite, joka tarkoittaa G. a. joissakin patolissa pienten verisuonten (arteriolien) vauriosta johtuvat tilat yhdessä disseminoituneen intravaskulaarisen koagulaation kanssa (katso Moshkovich-tauti).

Hemolyyttiset anemiat, joita esiintyy sydänläppävaihdon aikana

Sydänläppien vaihdon yhteydessä on mahdollista kehittää G. a., joka johtuu mekaanisesta traumasta ja potilaan alun perin täynnä olevien punasolujen kalvon repeämisestä (fragmentoitumisesta). Useimmiten se kehittyy keinotekoisten vasemman sydämen läppäläppien vajaatoiminnassa, joka johtuu veren pakotetusta kulkusta kammion systolen aikana proteesin ja läppärenkaan välisten rakojen kautta.

Kliininen kuva Ilmenee intravaskulaarisen hemolyysin voimakkuudesta, joka on selvempää, kun potilas on aktiivinen kuin silloin, kun hän on tiukassa vuodelevossa. Verikokeet paljastavat anemiaa, joskus punasolujen hypokromiaa, retikulosytoosia, hemoglobinemiaa ja haptoglobiinin vähenemistä tai puuttumista plasmassa. Morfolin esiintyminen on ominaista. merkkejä punasolujen pirstoutumisesta (skistosyytit, kolmion ja kypärän muotoiset punasolut). Tapauksia, joissa suora Coombs-testi on positiivinen, on kuvattu. Hemoglobiinia ja hemosideriinia havaitaan virtsasta.

Diagnoosi Perustuu sairaushistoriaan, verikokeisiin (merkit intravaskulaarisesta hemolyysistä ja erytrosyyttien pirstoutumisesta) ja virtsasta (hemoglobiinin ja hemosideriinin läsnäolo).

Hoito. Vakavan jatkuvan anemian tapauksessa leikkaus, johon liittyy proteesin rekonstruointi, on aiheellinen. Lievissä tapauksissa ne rajoittuvat toistuviin verensiirtoihin ja rautavalmisteiden määräämiseen. Kortikosteroidit eivät ole tehokkaita.

Toksinen hemolyyttinen anemia

Etiologia. Punasolujen hemolyysi voi johtua useista kemiallisista aineista. ja bakteeriluonne. Chem. hemolyysin aiheuttavat useimmiten arseenivety (arseeniyhdisteiden vuorovaikutuksessa sulfhydryyliryhmien kanssa), lyijy, kuparisuolat (pyruvaattikinaasin ja muiden erytrosyyttientsyymien estämisen vuoksi), kalium- ja natriumkloraatit, harvemmin resorsinoli, nitrobentseeni, aniliini. G.a:n tapauksia on kuvattu. hyperbarisen hapetuksen aikana, mehiläisten ja hämähäkkien puremien jälkeen.

Patogeneesi. Hemolyysin mekanismi voi olla erilainen. Hemolyysi voi tapahtua voimakkaan oksidatiivisen vaikutuksen seurauksena (kuten entsymopeenisessa anemiassa), erytrosyyttien normaalien suojamekanismien voittamiseksi, porfyriinien synteesin häiriön, autoimmuunitekijöiden jne. esiintymisen seurauksena. Punasolujen tuhoutuminen useimmiten tapahtuu intravaskulaarisesti. Myrkyllinen G. a. voi kehittyä tartuntataudeissa. Joidenkin niistä hemolyysin mekanismi tunnetaan. Siten Bartonella bacilliformis - malariaplasmodia tunkeutuu punasoluihin, jotka sitten poistuvat pernasta. Clostridium welchii tuottaa alfatoksiinia - lesitinaasia, joka on vuorovaikutuksessa erytrosyyttien kalvon lipidien kanssa muodostaen hemolyyttisesti aktiivista lysolesitiiniä. Leishmaniaasissa hemolyysi liittyy splenomegaliaan. Myös muut hemolyysin mekanismit ovat mahdollisia - bakteeripolysakkaridien adsorptio erytrosyyteihin ja sitä seuraava autovasta-aineiden muodostuminen, punasolukalvon pintakerroksen tuhoaminen bakteerien toimesta T-antigeenin altistuessa ja erytrosyyttien polyagglutinaatiokyky.

Kliininen kuva ja komplikaatiot. Alavirtaan myrkyllinen G. a. voi olla akuuttia ja kroonista. Akuutissa toksisessa G. a. Suonensisäistä hemolyysiä esiintyy, mikä ilmenee hemoglobinemiana, hemoglobinuriana ja vaikeissa tapauksissa siihen voi liittyä romahduksen ja anurian oireita. Krooninen, myrkyllinen G. a. solunsisäinen hemolyysi on vallitseva, mikä johtaa hepato- ja splenomegaliaan, mikä on erityisen voimakasta malariassa ja viskeraalisessa leishmaniaasissa.

Hoito Se koostuu kosketuksen lopettamisesta myrkyllisen aineen kanssa ja asianmukaisten vastalääkkeiden käyttämisestä sekä G. a.:n mukana tulevien infektiosairauksien tapauksessa pääprosessin terapiasta. Vaikeassa anemiassa korvaavat verensiirrot ovat aiheellisia. Anuriassa diureesia tulee ylläpitää tuomalla elimistöön nestettä, erityisesti emäksisiä liuoksia. Annettavan nesteen määrä ei saa ylittää päivittäistä diureesia.

Ennuste. Akuutissa myrkyllisen G.a. Mahdollinen kuolema; Kun hemolyysin syy tunnistetaan ja poistetaan ajoissa, havaitaan täydellinen toipuminen. Kroonisena myrkyllisen G. a. ennuste riippuu myös taudin syyn varhaisesta tunnistamisesta ja sen poistamisesta. Hemolyysi, joka liittyy joihinkin tartuntatauteihin, laantuu, kun infektiota hoidetaan.

Yhteenvetotiedot G. a.:n differentiaalidiagnostisista ominaisuuksista. esitetään taulukossa.

PATOLOGINEN ANATOMIA

G. a.:n kanssa. lisääntyneen punasolujen tuhoutumisen vuoksi havaitaan anemiaa, keltaisuutta (katso), luuytimen hyperplasiaa (katso), pernan (katso) ja maksan suurenemista (katso), elinten ja kudosten hemosideroosia (katso), useita verenvuotoja ja verisuonitukoksia , ekstramedullaarisen hematopoieesin pesäkkeet (katso). Nämä muutokset ilmaistaan ​​vaihtelevissa määrin G. a.:n muodosta riippuen. Kaikille G. a. havaita sydänlihaksen, maksan rasvainen rappeuma, usein nekrobioosi ja maksasolujen nekroosi lobuleiden keskusosissa, kirroosimuutokset ovat mahdollisia. Pienissä verisuonissa ja kapillaareissa havaitaan aggregoituneiden, joskus hemolysoituneiden punasolujen kerääntymiä.

Usein havaitaan verenvuotoja elimissä ja kudoksissa, tuoreita ja vanhoja verihyytymiä portaalijärjestelmän suonissa, keuhkoissa, aivoissa jne.

Perinnöllisen G. a. Ruumiinavaus paljastaa yleisen keltaisuuden, joskus kallon luiden muodonmuutoksia ja usein troofisia haavaumia jaloissa. Tasaisten ja putkimaisten luiden luuydin on mehukasta, punaista, usein ruosteista.

Riisi. 2. Perna, jolla on perinnöllinen mikrosferosyyttinen hemolyyttinen anemia. Ruuhkat, follikkelien väheneminen (merkitty nuolilla).

Riisi. 3. Litteän luiden luuydin perinnöllisissä hemolyyttisessä anemiassa. Punaisen sarjan ydinmuotojen vakava hyperplasia; X 600.

Riisi. 4. Ekstramedullaarisen hematopoieesin alue lisämunuaisen viereisessä rasvakudoksessa perinnöllisessä hemolyyttisessä anemiassa, nuolet osoittavat muuttumatonta lisämunuaiskudosta; X 200.

Riisi. 5. Perna autoimmuuni hemolyyttisessä anemiassa. Retikulaaristen solujen fokaalinen kerääntyminen (merkitty nuolilla) punaiseen massaan, pernan hemolysoituneiden erytrosyyttien kentät; X 600.

Perna on suurentunut merkittävästi (3,5 kg asti), kapseli on paksuuntunut, kuitukiinnityksiä ympäröiviin kudoksiin, leikkauspinta on ruskeanpunainen, toistuvia infarkteja, fokaalikasvua sidekudos hemoglobiinin hajoamistuotteiden (ns. sklero-pigmenttikyhmyjen) kertyminen. Maksa, imusolmukkeet voivat laajentua, elimissä ja kudoksissa voi olla merkkejä ekstramedullaarisesta hematopoieesista tummanpunaisten kyhmyjen muodossa (väri. Kuva 4). Rintarangan kudoksessa kuvataan massiivisia luuytimen ulkopuolisia kasvaimia hematopoieettisessa kudoksessa, jotka ovat ulkoisesti samanlaisia ​​kuin kasvainmuodostelmat. SISÄÄN sappirakko ja tiehyissä on paksua tummaa sappia, usein pigmenttikiviä. Kun gistol, luuytimen tutkimus paljastaa sen runsauden, solujen joukossa punaiset rivisolut hallitsevat - erytroblastit ja normoblastit, myelosyyttien määrä lisääntyy usein (tsvetn. Kuva 3). Resorptio tapahtuu luukudosta aivokuoren luun fokaalinen tuhoutuminen. Pernassa, maksassa, luuytimessä, imusolmukkeissa erytrofagiaa havaitaan jatkuvasti, mutta vähemmän voimakasta kuin hankitun autoimmuuni-G. a. Elimissä ja kudoksissa havaitaan hemosideroosi-ilmiöitä, usein samanaikaisesti hemoglobiinin hajoamisen rautattomien tuotteiden kanssa. Gistol, kuva mikrosferosyyttisellä G. a.: pernan follikkelit ovat pienentyneet, punainen pulppu on jyrkästi tukkeutunut (väri kuva 2), laskimoontelot tukkoisalueilla näyttävät kapeilta rakoilta. On monia hemolysoituneita ja hajoavia punasoluja. Poskionteloiden endoteeli on aina jyrkästi hyperplastinen. Punaisessa massassa on kertymiä epäkypsiä punasoluja, segmentoituja leukosyyttejä ja lymfosyyttejä. Skleroottiset muutokset ilmenevät vaihtelevissa määrin.

Autoimmuuni-G.a. perna on yleensä laajentunut, mutta vähemmän kuin perinnöllisissä G. a.:ssa: sen paino harvoin ylittää 1 kg. klo mikroskooppinen tutkimus ne paljastavat follikkelien vähentymisen, massan runsauden, poskionteloendoteelin liikakasvun, punasolujen hemolyysin merkkejä ja voimakasta erytrofagiaa. Erottuva ominaisuus autoimmuuni G. a. on merkittävän fokaalisen (tsvetn. kuvio 5) tai diffuusisen retikulaaristen solujen hyperplasian esiintyminen pernassa, jossa esiintyy jättimäisiä muotoja [Rappaport, Crosby (H. Rappaport, W. H. Crosby), 1957; L. A. Danilova, 1960; Dacey (J. V. Dacie), 1962; Pirofsky (B. Pirofsky), 1969]. Näillä soluilla on korkea entsymaattinen aktiivisuus, niiden merkittävä proliferaatio vastaa immunoliprosessin intensiteettiä potilaissa. Usein havaitaan elinten hemosideroosia. Punasolut ja hemoglobiinikipsit ovat joskus näkyvissä munuaistiehyiden onteloissa. Normo- ja erytroblastien hyperplasiaa löytyy luuytimestä; Usein soluissa on dystrofisia muutoksia ja hypoplasia-alueita voi kehittyä. Kypsien lymfosyyttien rajoitettuja muodostumia on kuvattu luuytimessä [Andre, Duhamel (R. Andre, G. Duhamel) jne., 1968]. Leukemiassa kehittyvän autoimmuuni-G. a.:n oireenmukaisessa muodossa löytyy myös edellä kuvattua morfolia ja merkkejä lisääntyneestä veren tuhoutumisesta (A.K. Ageev, 1964).

Paroksismaalisessa yöllisessä hemoglobinuriassa ruumiinavauksessa havaitaan anemian merkkejä, usein keltaisuutta, useita pieniä pisteen verenvuotoja ihossa, seroosissa ja limakalvoissa. Ominaista munuaisten koon ja painon kasvu, aivokuoren kerroksen laajeneminen, jonka väri on ruskea-punainen. Laajaa tromboosia löytyy usein porttilaskimojärjestelmästä, aivoista ja sen kalvoista. Seurauksena on, että joissakin tapauksissa havaitaan aivoaineen pehmenemispisteitä, eri elinten infarkteja ja ohutsuolen seinämän nekroosia. Toisin kuin G. a. pääosin solunsisäisessä hemolyysissä ei esiinny selvää pernan suurenemista. Jälkimmäinen havaitaan vain komplikaatioiden kehittyessä (pernan laskimon tromboosi ja sen sisäelinten haarat, sydänkohtaukset). Maksa on hieman laajentunut. Tasaisten ja putkimaisten luiden luuydin on mehukas, väriltään tummanpunainen ja voi sisältää kuivia vaaleanpunaisia ​​tai kellertäviä alueita. Gistolia käytettäessä munuaisten tutkimus paljastaa jatkuvasti massiivisia hemosideriinikertymiä tubulusten epiteelissä, useammin niiden proksimaalisissa osissa. Tubulusten onteloissa voi olla vapaan hemoglobiinin ja hemolysoituneiden punasolujen kerääntymiä. Kuvataan dystrofisia muutoksia epiteelissä ja munuaisstrooman fibroosia. Hemosideriinin kerääntymistä muihin sisäelimiin havaitaan vain, kun potilaille määrätään suuria määriä verensiirtoja. Maksassa esiintyy rasvakudoksen rappeutumista, usein nekroosia lobulusten keskiosissa, erityisesti maksansisäisten laskimotukosten yhteydessä. Luuytimessä, punaisten tumasolujen hyperplasian ohella, löytyy erikokoisia tuhoalueita, joita edustavat edematous strooma ja rasvasolut. Ominaista verenvuotokenttien esiintyminen, poskionteloiden ontelon laajeneminen, hemolysoituneiden punasolujen kerääntyminen niihin ja erytrofagia. Plasmasolujen ja syöttösolujen määrä saattaa lisääntyä. Granulosyyttien määrä luuytimessä vähenee. Degeneratiivisia muotoja havaitaan usein megakaryosyyttien keskuudessa. Morfolia ja verenkiertohäiriöihin liittyviä muutoksia löytyy myös muista elimistä ja kudoksista. Erikokoisista suonista löytyy tuoreiden verihyytymien ohella myös järjestäytyneitä, joissa on vaskularisaatioilmiöitä.

Pöytä. Hemolyyttisten anemioiden differentiaalidiagnostiset ominaisuudet

Bibliografia: Grozdov D. M. ja Pa-ts sekä noin p ja M. D. Verijärjestelmän sairauksien kirurgia, M., 1962, bibliogr.; Dosse J. Immunohematology, käänn. ranskasta, M., 1959; D y g ja N. V. P. Verijärjestelmän autoimmuunisairaudet, L., 1964, bibliogr.; IdelsonL. I., Didkovskiy N.A. ja Ermil-ch e N to about G.V. Hemolytic anemias, M., 1975, bibliogr.; Kassirsky I. A. ja Alekseev G. A. Clinical hematology, M., 1970; Lorie Yu. I. Hemolyyttisten anemioiden luokittelu, ongelmat, hematoli. ja ylivuoto. blood, osa 7, JVe 9, s. 3, 1962; Boorman K. E., Dodd V. E. a. L o u-tit J. F. Hemolyyttinen ikterus (akholinen keltaisuus), Lancet, v. 1, s. 812, 1946; Brain M. C. Punasolut ja hemolyyttinen anemia, kirjassa: Recent advanc. haema-tol., toim. kirjoittanut A. Goldberg a. M. G. Brain, s. 146, Edinburgh - L., 1971, bibliogr.; BrainM. G., Dacie J. V. a. H o u r i-h a n e D. O. Mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia, Brit. J. Haemat., y. 8 p. 358, 1962; Ghauffard A. L'ictfcre h6moly-tique congenital de 1'adulte, Rev. g£n. Clin. Ther., t. 26, s. 199, 1912; Dac i e J. Y. The haemolytic anemias, pt 1-4, L., 1962-1967; Gerbal A. e. a. Nouvelle luokitus immunologique des anemies hemolytiques avec auto-anticorps, Nouv. Rev. ranska, H&nat., t. 7, s. 401, 1967; H a r r i s J. W. Studies on mekanismi lääkkeen aiheuttaman hemolyyttisen anemian mekanismista, J. Lab. clin. Med., v. 44, s. 809, 1954; Hennemann H. H. Erworbene hamo-lytische Anamien, Lpz., 1957, Bibliogr.; Libanskt J. Storungen der Erythropoese medikamentosen Ursprungs, kirjassa: Fortschr. Hamatol., hrsg. v. E. Perlick u. a., Bd 1, S. 125, Lpz., 1970, Bibliogr.; Williams W. J. a. o. Hematology, N.Y., 1972.

Patologinen anatomia- Ageev A.K. Leukemiassa kehittyvien autoimmuunisten hemolyyttisten anemioiden morfologiset ominaisuudet, Arch. pathol., t. 26, nro 1, s. 71, 1964; Danilova L. A. Patologiset muutokset pernassa hemolyyttisessä anemiassa, ongelmat, hematoli. ja ylivuoto, veri, osa 5, nro 7, s. 19, 1960; aka, Kroonisen hemolyyttisen anemian synnynnäisten ja hankittujen muotojen patologiset ominaisuudet, Arch. pathol., t. 27, nro I, s. 3, 1965; A n d r 6 R. e. a. Anomies h6molytiques auto-immunes avec nodules lymphoides de la moelle osseuse, Sem. Hypätä. Paris, s. 2517, 1968; Kanssa o line n G. u. a. Tumorartige intrathorakale extramedullare Hamatopoese bei hamoly-tischer Anamie, Acta hemat. (Basel), y. 43, s. 111, 1970; LeonardiP. a. RuolA. Munuaisten hemosideroosi hemolyyttisissä anemioissa, diagnoosi neulabiopsian avulla, veri, v. 16, s. 1029, 1960; M o t u 1 s k y A. G., G r o s b y W. H. a. Rappaport H. Perinnöllinen ei-sferosyyttinen hemolyyttinen sairaus, ibid., v. 9, s. 749, 1954; Neumark E. Post mortem esiintymisiä hemolyyttisessä anemiassa, Sang, s. 161, 1950; Pirofsky B. Autoimmunization and the autoimmune hemolytic anemias, Baltimore, 1969; Rap-raportti H. a. Crosby W. H. Autoimmune hemolytic anemia, Morphologie-havainnot ja klinikopatologiset korrelaatiot, Amer. J* Polku, v. 33, s. 429, 1957.

Yu. I. Lorie; G. A. Alekseev (hemoglobinuria), M. P. Khokhlova (pat. an.), taulukon laatija Yu. I. Lorie.

Anemia on ryhmä sairauksia tai tiloja, joille on ominaista hemoglobiinipitoisuuden lasku tilavuusyksikköä kohti
veri, useammin samanaikaisesti punasolujen määrän vähenemisen kanssa.
Anemiaa esiintyy useita tyypillisiä muutoksia perifeerisen veren punasoluissa: niiden muodon (poikilosytoosi, anisosytoosi) ja koon (makrosytoosi, mikrosytoosi) rikkominen, erytrosyytin kyllästyminen hemoglobiinilla (hypokromia, hyperkromia), sulkeumien esiintyminen - basofiiliset jyvät (Jolly-kappaleet) ja basofiiliset renkaat (Cabot-renkaat) kuten joissakin tumapunasolujen anemian muodoissa (erytroblastit, normoblastit, megaloblastit) ja niiden epäkypsissä muodoissa (polykromatofiiliset erytrosyytit).
Punasolujen kypsyminen tapahtuu luuytimessä, joten luuytimen pisteiden tutkimuksen perusteella voidaan arvioida erytropoieesin tilaa - hyporegeneraatiota tai hypergeneraatiota, ja voidaan myös määrittää erytropoieesin tyyppi - erytroblastinen, normoblastinen, megaloblastinen.

Luokittelu. Etiologian ja pääasiassa patogeneesin ominaisuuksien perusteella erotetaan kolme anemian pääryhmää:
- verenhukan vuoksi - posthemorraginen; - heikentyneen verenmuodostuksen vuoksi; - lisääntyneen veren tuhoutumisen vuoksi - hemolyyttinen. Jokaista ryhmää edustaa useita muotoja. Kurssin luonteesta riippuen anemia voi olla akuutti tai krooninen.
On huomattava, että pitkäaikaisen verenhukan sekä punaisten verisolujen hemolyysin yhteydessä ilmenee anemiaa, kun luuytimen regeneratiiviset ominaisuudet ovat riittämättömät. Luuytimen erytropoieettisen toiminnan riittämättömyys riippuu hematopoieesille välttämättömien aineiden puutteesta: rauta, B12-vitamiini, foolihappo jne. Joissakin tilanteissa luuytimen solujen estymistä voi esiintyä. Viime aikoina suuri rooli on annettu perinnöllisille tekijöille, jotka toteutuvat geenivirheen tai fermentopatian kautta.

POSTAHEMORRAGINEN ANEMIA

Posthemorraginen anemia voi olla akuutti tai krooninen.
Akuutti posthemorraginen anemia
Syyt. Mahtava verenvuoto mahahaavasta, munanjohtimen repeämä, keuhkovaltimon haarat, aortan aneurysma.
Mitä suurempi vaurioitunut suoni on, sitä hengenvaarallisempi tila. Jos aortta on vaurioitunut, 1 litran verta menetys johtaa kuolemaan jyrkän verenpaineen laskun vuoksi, jopa
ilman merkittävää sisäelinten anemiaa. Jos pienemmät verisuonet vaurioituvat ja puolet kokonaisveren tilavuudesta menetetään, kuolema tapahtuu akuutista sydämen vajaatoiminnasta ja vakavasta sisäelinten anemiasta.
Patogeneesi. Akuutin verenhukan tärkeimpien kliinisten ilmenemismuotojen patogeneesissä päärooli on veren kokonaistilavuuden - plasman ja punasolujen - nopealla laskulla, mikä johtaa akuuttiin hypoksiaan. Hengenahdistus ja sydämentykytys havaitaan kompensaatioreaktioiden ilmentymänä. Katekolamiinien taso veressä nousee. Hypoksian seurauksena erytropoietiinipitoisuus kasvaa, mikä stimuloi sille herkkien luuydinsolujen lisääntymistä ja perifeeriseen vereen ilmaantuu retikulosyyttejä.

Patologinen anatomia. Ihon ja sisäelinten kalpeutta - akuutti anemia. Tasaisten luiden luuydin on vaaleanpunainen.
Krooninen posthemorraginen anemia
Syyt. Pitkäaikainen verenhukka kasvaimista, laajentuneista hemorrhoidaalisista laskimoista, kohdun ontelon verenvuodosta, mahahaavoista, hemofiliasta, vaikeasta hemorragisesta oireyhtymästä.
Patogeneesi. Kroonisen posthemorragisen anemian patogeneesissä lisääntyvä raudanpuute on erittäin tärkeä, joten tämä anemia luokitellaan tällä hetkellä raudanpuutteeksi.
Patologinen anatomia. Vaalea iho, sisäelinten anemia, sydänlihaksen rasvainen rappeuma, maksa, vaikea hemorraginen oireyhtymä, litteiden ja putkimaisten luiden luuydin on punainen, on ekstramedullaarisen hematopoieesin pesäkkeitä.

ANEMIA HUONOSTA VERKKUMISESTA

2. Porfyriinien synteesin tai käytön heikkenemisen aiheuttama:
- perinnöllinen;
- hankittu (lyijymyrkytys; B6-vitamiinin puutos).

3. DNA- ja RNA-synteesin heikkenemisen aiheuttama - megaloblastinen anemia:
- B12-vitamiinin puutteen vuoksi: pahanlaatuinen tai tuhoisa anemia; ohutsuolen sairauksiin liittyvä anemia; anemia, joka liittyy kilpailevaan B12-vitamiinin kulutukseen; - Foolihapon puutteesta johtuva anemia, joka liittyy ohutsuolen sairauksiin, jotka liittyvät foohapon kilpailulliseen kulutukseen.
Perinnölliset anemiat, jotka johtuvat puriini- ja pyrimidiiniemästen synteesiin osallistuvien entsyymien toimintahäiriöstä, ovat harvinaisia.

4. Endogeenisten, eksogeenisten tai perinnöllisten tekijöiden aiheuttama hypoplastinen ja aplastinen anemia.

On huomattava, että kaikki nämä anemiat kehittyvät pitkän ajan kuluessa, joten kliinisissä ja morfologisissa ilmenemismuodoissa johtava tila on kroonisen hypoksian tila. Tässä suhteessa näillä anemioilla on yleisiä morfologisia ilmentymiä:
- stroma-vaskulaarinen: stroman turvotus ja fibroosi elimissä, diapedeettiset verenvuodot, hemosideroosi;
- muutokset parenkymaalisissa elementeissä: dystrofia ja atrofia;
- hematopoieettisen kudoksen regeneratiivisten kykyjen ilmentyminen: punaisen luuytimen esiintyminen putkiluissa, ekstramedullaarisen hematopoieesin pesäkkeet imusolmukkeissa, pernassa, maksan stroomassa, munuaisen hilumissa, limakalvoissa ja seroosikalvoissa.
Anemiaa, joka johtuu raudan, B12-vitamiinin ja foolihapon puutteesta, kutsutaan yleensä puutteeksi. Anemiaa, joka johtuu näiden aineiden riittämättömästä imeytymisestä luuydinkudoksessa, kutsutaan yleensä achrestiksi.

Raudanpuuteanemia

Eri kirjoittajien mukaan raudanpuuteanemiaa esiintyy 21 prosentilla valkoisen rodun lapsista ja 40 prosentilla mustista lapsista sekä 20 prosentilla hedelmällisessä iässä olevista naisista.
Kliiniset ilmentymät. Heikkous, huimaus, hengenahdistus, pyörtyminen, sideropeniset oireet: halkeamat suun kulmissa, voimakkaat muutokset ihossa, kynsissä ja hiuksissa, makuaistin vääristymät, kielen kipu ja punoitus, nielemishäiriö, väärä virtsaamistarve, lihasheikkous , joka johtuu rautaa sisältävän glyserofosfaattioksidaasin entsyymin puutteesta; akylia, vähentynyt eritys maha-suolikanavassa
traktaatti.

Patologinen anatomia. Sisäelinten anemia ei kehity välittömästi, elinten parenkymaalisten elementtien rappeutuminen havaitaan. Kuiva iho, jossa on halkeamia suun kulmissa, koverat kynnet, kielen papillien surkastuminen, atrofinen gastriitti. Putkiluiden luuydin on punainen, ekstramedullaarisen hematopoieesin pesäkkeitä havaitaan.
Porfyriinien synteesin ja käytön heikkenemisen aiheuttama anemia
On olemassa perinnöllisiä ja hankittuja anemioita.
Perinnöllinen anemia. Vuonna 1945 T.B. Cooley kuvasi anemiaa (Cooleyn anemiaa) veljillä viidessä sukupolvessa, joilla aiheen synteesiin osallistuneiden entsyymien aktiivisuus väheni. Miehillä vika liittyy X-kromosomiin. Porfyriinin synteesi häiriintyy, mikä estää raudan sitoutumisen, ja se kerääntyy elimistöön. Seerumissa on paljon rautaa, mutta tehokasta erytropoieesia ei tapahdu, punasolut muuttuvat basofiilisiksi ja niissä on vähän hemoglobiinia. Kertyy luuytimeen suuri määrä sideroblastit. Hemosideroosia esiintyy monissa elimissä ja kudoksissa, koska makrofagit käyttävät rautaa. Ajan myötä maksaan kehittyy kirroosi, joka ilmenee maksan vajaatoiminnasta. Sydänlihaksen muutokset johtavat sydämen ja verisuonten vajaatoimintaan, haiman skleroottiset prosessit ilmenevät diabetes mellituksen oireina ja kiveksissä - eunukoidismi.

Hankittu anemia. Lyijymyrkytystapauksessa lyijy estää entsyymien sulfhydryyliryhmiä hemisynteesissä ja kiinnittyy punasolujen kalvoihin. Se häiritsee Na+- ja K+-riippuvaisen ATPaasin toimintaa, mikä johtaa punasolujen kaliumpitoisuuden laskuun. Tässä tapauksessa veressä esiintyy suuri määrä retikulosyyttejä (jopa 8%), virtsasta havaitaan aminolipoiinihappoa. Hermoston aineenvaihdunta häiriintyy, motorinen polyneuriitti kehittyy erityisesti käsissä, voimattomuus ja maha-suolikanavan häiriöt (koliikkiatonia).

B-vitamiinin puutteesta johtuvaa anemiaa esiintyy harvoin. B6-vitamiini edistää porfyriinien synteesiä; sen puutetta esiintyy joskus pitkäaikaisessa tuberkuloosilääkkeiden käytössä aikuisilla ja lapsilla, joilla on keinoruokinta.
DNA- ja RNA-synteesin heikentymisen aiheuttama anemia - megaloblastinen anemia
Anemia, joka johtuu B12-vitamiinin ja foolihapon puutteesta. Normaaleissa olosuhteissa B12-vitamiini (ulkoinen tekijä) imeytyy mahalaukussa ja ohutsuolessa vain sisäisen tekijän läsnä ollessa. Sisäinen tekijä on gastromukoproteiini, jota tuottavat mahalaukun limakalvon apusolut. Myöhemmin tämä kompleksi menee maksaan ja aktivoi foolihappoa. B12-vitamiini ja aktivoitu foolihappo stimuloivat erytropoieesia erytroblastireitin kautta. Näiden aineiden puuttuessa erytropoieesi tapahtuu megaloblastisen tyypin mukaan. B12-vitamiinin puutteessa tymidiinin ja DNA:n muodostuminen sekä megaloblastien synkroninen jakautuminen häiriintyvät. B12-vitamiini edistää rasvahappojen synteesiä hermokudoksessa. Tämä prosessi muuttuu myös B12-vitamiinin puutteen myötä, mikä johtaa myeliinin muodostumisen heikkenemiseen. Nämä muutokset ilmenevät endogeenisen B12-vitamiinin puutteen, sisäisen tekijän menetyksen - sen tuotannon häiriintymisen, B12-vitamiinin ja sisäisen tekijän assimilaatiohäiriön yhteydessä. Tällaisia ​​anemioita kutsutaan tuhoisiksi tai tuhoisiksi kaltaisiksi.
Tässä ryhmässä erityinen paikka on pernisioosi anemia, jota kutsutaan myös Addison-Biermer-anemiaksi tai pernisioksi anemiaksi. T. Addison (1855) ja A. Birmer (1868) kuvasivat muutoksia tässä taudissa. Tiedetään, että sisäisen tekijän - gastromukoproteiinin - erityksen menetys tässä anemian muodossa johtuu mahalaukun limakalvon apusolujen autoimmuunivauriosta vasta-aineilla, joita tuotetaan sekä itse apusoluille että gastromukoproteiinille. Sisäisen tekijän puuttuminen johtaa B12-vitamiinin ja foolihapon puutteeseen, ja erytropoieesia tapahtuu megaloblastityypin mukaan. Megaloblastit ovat epävakaita ja tuhoutuvat nopeasti sekä luuytimessä että ekstramedullaarisen hematopoieesin pesäkkeissä. Tuhoaminen voittaa hematopoieesiprosessit. Porfyriini ja hematiini näkyvät luuytimessä ja veressä. Yleinen hemosideroosi, anemia, krooninen hypoksia ja elinten parenkymaalisten elementtien rasvarappeuma,
muutos rasvakudoksessa - yleinen liikalihavuus, vähentynyt myeliinin muodostuminen selkäytimessä.

Morfologisessa tutkimuksessa paljastuu anemia, ihon kalpeus sitruunavärisellä, vetinen veri, tarkat verenvuodot, hemosideroosi, karmiininpunainen kieli (Gunterin glossiitti: kielen limakalvon surkastuminen ja tulehdus), atrofinen gastriitti ja usein pohjukaissuolentulehdus, laajentuminen, kovettuminen maksassa - hepatosyyttien hemosideroosi ja ekstramedullaarisen hematopoieesin pesäkkeet. Putkimaisten ja litteiden luiden luuydin näyttää vadelmahyytelältä. Luuydinkudoksessa havaitaan megaloblastien hajoamista, erytropagiaa ja hemosideroosia. Selkäytimessä - aksiaalisten sylinterien hajoaminen taka- ja sivupylväässä, pehmenemispisteet (funicular myeloosi). Pernan ja imusolmukkeiden kudoksessa on ekstramedullaarisen hematopoieesin ja hemosideroosin pesäkkeitä.
Taudin kulku remissio- ja pahenemisjaksoilla.

Todellisen turmiollisen anemian lisäksi erotetaan oireinen pernisioosi anemia: sairauksissa ja mahalaukun resektiossa; ohutsuolen resektion tai helminttisten infektioiden aikana; B12-vitamiinin ja foolihapon eksogeeninen puutos lapsilla tai lääkitys, lisääntynyt B12-vitamiinin ja foolihapon kulutus raskaana olevilla naisilla sekä maksakirroosi.

Hypoplastinen ja aplastinen anemia

Eksogeeniset tekijät Tämän tyyppisen anemian kehittymiseen johtavat säteilyenergia, myrkylliset aineet ja lääkealtistus.
Luuytimessä tapahtuvien regeneratiivisten prosessien estyminen tapahtuu hitaasti useiden vuosien ajan ja päättyy kaikkien sen itujen täydelliseen tukahdutukseen (panmyelophthisis - luuytimen kulutus). Hemosideroosia, hemorragista oireyhtymää, parenkymaalisten elinten rasvarappeumaa, maha-suolikanavan haavaumia ja märkivän tulehduspesäkkeitä kehittyy.
Tällainen anemia kehittyy, kun luuydin korvataan kasvainkudoksella (leukemia, kasvaimen metastaasit) tai sidekudoksella osteomyeloskleroosissa.

ANEMIA LISÄNTYNEISTÄ VERITUOTTAMISTA - HEMOLYYTTINEN

Hemolyyttinen anemia- anemia, jossa punasolujen tuhoutumisprosessi ylittää verenmuodostusprosessin. Punasolujen hemolyysi tapahtuu verisuonten sisällä ja ulkopuolella. Tässä tapauksessa hemi hajoaa ja sen osista syntetisoidaan kaksi pigmenttiä: hemosideriini ja bilirubiini. Nopeassa massiivisessa hemolyysissä esiintyy hemoglobinuurista nefroosia (akuutti erittyvä nefroosi), joka johtaa kuolemaan akuutista munuaisten vajaatoiminnasta.
Yleisiä morfologisia muutoksia elimissä ja kudoksissa ovat hyperplastiset prosessit luuytimessä, ekstramedullaarisen hematopoieesin pesäkkeiden ilmaantuminen, yleinen hemosideroosi, hemolyyttinen keltaisuus, parenkymaalisten elementtien rappeutuminen elimissä.

Hemolyyttiset anemiat jaetaan seuraaviin ryhmiin:- intravaskulaarisen hemolyysin aiheuttama; - ekstravaskulaarisen (sellunsisäisen) hemolyysin aiheuttama:
erytrosytopatia;
erytroentsymopatiat;
hemoglobinopatiat.

Verensiirron jälkeinen anemia jaetaan isoimmuuni- ja autoimmuuniryhmään veriryhmän ja Rh-tekijän perusteella. Isoimmuunianemiaa esiintyy vastasyntyneen hemolyyttisessä taudissa: äiti (Rh-negatiivinen) kehittää vasta-aineita sikiön punasoluja vastaan. Hemolyyttinen sairaus esiintyy
vastasyntyneillä, jota on kolmessa muodossa: yleinen synnynnäinen turvotus, vastasyntyneiden synnynnäinen anemia, vastasyntyneiden vaikea keltaisuus. Yleiselle synnynnäiselle turvotukselle (anemian turvottava muoto) on ominaista ihonalaisen kudoksen, aivojen ja sen kalvojen turvotus, merkittävä hepato- ja splenomegalia sekä sydänlihaksen liikakasvu. Vastasyntyneiden synnynnäisellä anemialla (aneeminen muoto) havaitaan sisäelinten anemiaa ja keuhkokuumetta. Toisena päivänä kehittyy vastasyntyneiden vaikea keltaisuus, joka ilmenee ihon ja sisäelinten sekä aivokuoren ytimien alueiden keltaisuudesta, maksa ja perna ovat laajentuneet, niistä löytyy erytroblastoosia ja hemosideroosia.

Autoimmuuni anemia esiintyvät ryhmässä reumaattisia sairauksia, hitaita virusinfektioita, lääkevaikutuksia, kohtauksellista kylmää hemoglobinuriaa. Ekstravaskulaarisen hemolyysin aiheuttama hemolyyttinen anemia. Niille on ominaista punasolujen hajoaminen pernan, luuytimen, imusolmukkeiden ja maksan makrofageissa. Kliininen kuva on tyypillinen kolmikolle: anemia, splenomegalia, keltaisuus. On olemassa kolme seuraavaa tyyppiä.

perinnöllinen hemolyyttinen anemia, liittyy punasolukalvon hajoamiseen - erytrosytopatia. Samaan aikaan potilaat, joilla on mikrosferosytoosi, ovat vallitsevia (Euroopassa - 200-300 miljoonaa ihmistä kohti); Ovalosytoosi ja elliptosytoosi ovat harvinaisempia.
Erytroentsymopatiat ovat punasolujen entsyymien toiminnan häiriöitä. Patogeneesissä iso rooli sillä on glykolyyttisten entsyymien ja ATP:n puute. Sairaus ilmenee akuuteina hemolyyttisinä kriiseinä, harvemmin kroonisena hemolyyttisenä kriisinä.
Hemoglobinopatiat (hemoglobinoosit). Perusta on hemoglobiinin synteesin rikkominen. Lee ja Cooly (1925) kuvasivat talassemiaa, joka perustuu hemoglobiinin yhden proteiiniketjun synteesin rikkomiseen. Sille on ominaista autosomaalinen hallitseva perintötapa. Talassemialla ketjusynteesiin tarvittavan RNA:n määrä vähenee jyrkästi - muodostuu sikiön hemoglobiinia, joka säilyttää aktiivisesti happea. Sairaus ilmenee vaikeana tai lievänä hypokromisena anemiana. Seerumin rautapitoisuus on normaali; kehittyy hypoksiatila ja hemolyyttisiä kriisejä. Patologia ilmenee infektioiden ja lääkealtistuksen aikana.
On myös anemioita, jotka liittyvät veren globiiniketjujen Hb-S.B rakenteen rikkomiseen, epänormaalit hemoglobiinit ilmaantuvat. Vakavaa anemiaa esiintyy homotsygoottisessa tilassa ja lähes lievää anemiaa heterotsygoottisessa tilassa. Hemoglobiinilla sekvenssi häiriintyy
aminohapot ketjussa - valiini glutamiinin sijaan. Punasolut muuttavat muotoaan, muuttuvat sirppimäisiksi (sirppisoluanemia) ja hajoavat nopeasti. Tämä perinnöllinen sairaus on voimakkaampi Afrikassa, Kuubassa, Lähi-idässä ja Transkaukasiassa.

Anemia on ryhmä sairauksia, joille on ominaista hemoglobiinin kokonaismäärän lasku. Perifeerisessä veressä voi esiintyä erikokoisia (poikilosytoosi), muotoisia (anisosytoosi), eri värisiä (hypokromia, hyperkromia), sulkeumia (basofiilisiä rakeita tai Jolly-kappaleita, basofiilisiä renkaita tai Cabot-renkaita). Ja luupunktion mukaan anemian muoto arvioidaan erytropoieesin tilan (hyper- tai hyporegeneraatio) ja erytropoieesin tyypin mukaan (erytroblastinen, normoblastinen ja megaloblastinen).

Anemian syyt ovat erilaisia: verenhukka, lisääntynyt veren tuhoutuminen, riittämätön erytropoieettinen toiminta.

Anemian luokitus

Etiologian mukaan: post-hemorraginen, hemolyyttinen ja heikentyneen verenmuodostuksen vuoksi. Kurssin luonteen mukaan: krooninen ja akuutti. Luuytimen tilan mukaan: regeneratiivinen, hyporegeneratiivinen, hypoplastinen, aplastinen ja dysplastinen.

Verenhukasta johtuva anemia voi olla krooninen tai akuutti. Akuutin posthemorragisen anemian patologinen anatomia on seuraava. Litteän luiden luuydinsolut ja pitkien luiden epifyysit lisääntyvät intensiivisesti, luuytimestä tulee mehukas ja kirkas. Myös pitkien luiden rasvainen (keltainen) luuydin muuttuu punaiseksi, ja siinä on runsaasti erytropoieettisia ja myeloidisia soluja. Ekstramedullaarisen (ekstramedullaarisen) hematopoieesin pesäkkeitä esiintyy pernassa, imusolmukkeissa, kateenkorvassa, perivaskulaarisessa kudoksessa, munuaisen hilussa, limakalvoissa ja seroosikalvoissa sekä ihossa. Kroonisessa posthemorragisessa anemiassa iho ja sisäelimet ovat vaaleat. Luuydin litteistä luista, jotka ovat normaalin näköisiä. Putkiluiden luuytimessä havaitaan vaihtelevassa määrin ilmeneviä regeneraatioilmiöitä ja rasvaisen luuytimen muuttumista punaiseksi. Esiintyy kroonista kudosten ja elinten hypoksiaa, mikä selittää sydänlihaksen, maksan, munuaisten rasvaisen rappeutumisen ja dystrofisten muutosten kehittymisen aivosoluissa. Serooseissa ja limakalvoissa sekä sisäelimissä esiintyy useita tarkan verenvuotoja.

Puutosanemia (heikentyneen verenmuodostuksen vuoksi) johtuu raudan puutteesta (raudanpuute), B-vitamiinista 12 ja foolihappo (B 12 – puutosanemia), hypo- ja aplastinen anemia. Raudanpuuteanemia on hypokrominen. SISÄÄN 12 – megaloblastinen hyperkrominen puutosanemia. Iho on vaalea ja sitruunankeltainen, kovakalvo on keltainen. Verenvuotoa muodostuu iholle, limakalvoille ja seroosikalvoille. Sisäelinten, erityisesti pernan, maksan ja munuaisten, hemosideroosi havaitaan. Mahalaukun limakalvo on ohentunut, skleroottinen, sileä ja poimuton. Rauhaset ovat pienentyneet, niiden epiteeli on atrofinen, vain pääsolut säilyvät. Lymfaattiset follikkelit ovat atrofisia. Atrofisia prosesseja esiintyy myös suolen limakalvolla. Litteän luiden luuydin on purppuranpunainen ja mehukas. Pitkissä luissa luuydin näyttää vadelmahyytelältä. Hyperplastisessa luuytimessä hallitsevat erytropoieesin epäkypsät muodot - erytroblastit, joita löytyy myös ääreisverestä. Selkäytimessä nähdään myeliinin ja aksiaalisten sylinterien hajoaminen. Joskus selkäytimessä esiintyy iskemia- ja pehmenemisalueita.

Hypo- ja aplastinen anemia ovat seurausta hematopoieesin syvällisistä muutoksista, erityisesti hematopoieesin nuorissa elementeissä. Sortoa esiintyy hematopoieesin tukahduttamiseen asti. Jos vain suppressiota tapahtuu, niin rintalastan pisteestä löytyy erytro- ja myelopoieettisen sarjan nuoria solumuotoja. Kun hematopoieesia tukahdutetaan, luuydin tyhjenee ja korvataan rasvaytimellä, jolloin kehittyy panmyeloftiitti. Limakalvoissa ja seroosikalvoissa esiintyy useita verenvuotoja, yleisen hemosideroosin ilmiöitä, sydänlihaksen, maksan, munuaisten rasvakudoksen rappeutumista ja maha-suolikanavan haava-nekroottisia prosesseja. Hemolyyttinen anemia johtuu veren tuhoutumisprosessien hallitsemisesta verenmuodostukseen nähden. Ne luokitellaan anemiaan, jossa on intravaskulaarinen ja ekstravaskulaarinen hemolyysi. Anemiat, joihin liittyy ekstravaskulaarinen hemolyysi, jaetaan erytrosytopatioihin, erytrosytoentsymepatioihin ja hemioglobinopatioihin.

Patologinen kuva on seuraava. Yleistä hemosideroosia ja suprahepaattista keltaisuutta sekä hemoglobinuurista nefroosia esiintyy. Luuydin on hyperplastinen, vaaleanpunainen-punainen, mehukas. Ekstramedullaarisen hematopoieesin pesäkkeitä esiintyy pernassa, imusolmukkeissa ja löysässä sidekudoksessa.

Anemia on patologinen tila, jossa Hb-pitoisuus pienenee veren tilavuusyksikköä kohti. Tämä on hyvin laaja käsite, joka sisältää sekä joukon rajattuja nosologisia muotoja että eri sairauksien oireyhtymiä. Punaveren määrä muuttuu merkittävästi lapsen iän myötä. WHO:n mukaan 20 % maailman väestöstä, pääasiassa hedelmällisessä iässä olevat lapset ja naiset, kärsii anemiasta, joka useimmiten liittyy aliravitsemukseen ja/tai ruoan raudanpuutteeseen.

Luokittelu

Anemia luokitellaan seuraavien parametrien mukaan.

Punaisten verisolujen keskikoko (normo-, makro- ja mikrosyyttinen).

Väriindeksi (normo-, hypo- ja hyperchromic).

Punaisen luuytimen regeneratiivisuus, ts. retikulosyyttien lukumäärän mukaan (normo-, hypo- ja hyperregeneratiiviset).

Etiologia (muodostushäiriöt, verisolujen liiallinen tuhoutuminen, verenhukka).

Alla on anemian patogeneettinen luokitus.

I. Hematopoieettisten tekijöiden puutteesta johtuva anemia (pääasiassa raudanpuute, pääosin proteiinin puute, pääasiassa vitamiinin puute).

II. Posthemorraginen anemia (akuutti, krooninen).

III. Hypo- ja aplastinen anemia (perinnöllinen, hankittu).

IV. Hemolyyttinen anemia.

Liittyy punasolujen sisäisiin poikkeamiin (membranopatia, fermentopatia, hemoglobinopatiat).

V. Anemia erilaisissa (kroonisissa) sairauksissa.

PUITOSANEMIA

Lähes 90 % lasten ja naisten anemiasta luokitellaan puutteelliseksi, ja merkittävä osa niistä on raudanpuutetta. Raudanpuutetta esiintyy jossain määrin 30-40 %:lla maailman asukkaista, ja sideropenia kehittyy 2 kertaa useammin kuin anemia, ja se havaitaan kaikilla raskaana olevilla naisilla viimeisen kolmanneksen aikana. Venäjällä raudanpuuteanemiaa sairastaa jopa 40 % lapsista ensimmäisen 3 vuoden aikana, jopa 1/3 nuorista ja 44 % hedelmällisessä iässä olevista naisista. Riskiryhmään kuuluvat epäonnistuneiden ja/tai monisikiöiden äitien lapset, keskoset, 6-12 kuukauden ikäiset lapset, suuret ja nopeasti kasvavat lapset missä tahansa iässä, irrationaalista ja epätasapainoista ravintoa saavat lapset, jotka kärsivät dysbakterioosista, imeytymishäiriöstä ja kroonisesta tulehdukselliset suolistosairaudet sekä teini-ikäiset tytöt, joilla on hyperpolymenorrea. Ei vain ikä ja sukupuoli ratkaisevat, vaan myös maan elintaso.

Etiologia ja patogeneesi

Puutosanemioiden etiologia näkyy niiden nimessä. Niitä esiintyy yleensä elimistön nopean kasvun aikoina (ensimmäiset elinvuodet, murrosikä), jolloin kehon suuria hematopoieesiin tarvittavien aineiden tarpeita (täydelliset proteiinit, vitamiinit, hivenaineet, rauta) ei täytetä ruualla. Lisäksi näiden aineiden imeytyminen voi heikentyä lapsen kehon entsyymien ja kuljetusjärjestelmien epäkypsyyden vuoksi.

Patogeneesi riippuu jonkin normaalille hematopoieesille välttämättömän tekijän puutteen vallitsevasta määrästä. Vallitsevan proteiinin puutteen vuoksi munuaisten erytropoietiinin tuotanto, suoliston entsyymien toiminta sekä raudan ja vitamiinien imeytyminen vähenevät. Tämän seurauksena hematopoieesi häiriintyy. Kun elimistöön ei saada riittävästi vitamiineja (ensisijaisesti B6- ja B12-vitamiinia), sekä raudan liittyminen hemiin (B6-vitamiini) että erytroidisolujen normaali kypsymisprosessi hidastuvat DNA-synteesin (vitamiini) puutteen vuoksi. B 12). Proteiini- ja vitamiinipuutosanemiaa esiintyy kuitenkin melko harvoin, yleensä vakavan syömishäiriön yhteydessä. Raudanpuute kehittyy paljon useammin, mikä vaikuttaa vakavasti hematopoieesiprosessiin ja koko kehon tilaan. Tämä johtuu raudan aineenvaihdunnan, jakautumisen ja imeytymisen erityispiirteistä, kasvavan kehon korkeista tarpeista tätä alkuainetta kohtaan ja sen vähäisestä pitoisuudesta ruoassa.

0

Raudanpuuteanemia

RAUDAN AINEENVAIHTO LAPSEN ELIMISTÖSSÄ

Sikiö saa rautaa äidiltä istukan kautta koko raskauden ajan, voimakkaimmin viikolla 28-32. Täysiaikaisen vauvan kehossa on noin 300-400 mg rautaa, kun taas keskosen vain 100-200 mg. Synnytyksen jälkeen äidiltä saadut rautavarastot täydentyvät Hb:n hyödyntämisen ansiosta HbF:ää sisältävien "ylimääräisten" punasolujen hajoamisen aikana. Vastasyntyneen (äidin ja punasolujen) rauta kuluu Hb:n, myoglobiinin, rautaa sisältävien entsyymien synteesiin, jotka ovat välttämättömiä normaalin aineenvaihdunnan ja homeostaasin ylläpitämiseksi sekä luonnollisten menetysten kompensoimiseksi (ulosteiden, virtsan, hien kanssa), kudosten uusiutumiseen. ihosolut, limakalvot jne. .d. Lisäksi lapsen tulee luoda rautavarantoja, ts. Rautatasapainon tulee olla positiivinen.

3-4 kuukauden ikäisen täysiaikaisen vauvan tarpeet tyydyttävät endogeeninen rauta ja äidinmaito, joka sisältää rautaa keskimäärin 0,5 mg/l ja josta jopa 50 % (0,25 mg) imeytyy suolistoon erityisen proteiinin, laktoferriinin, avulla. Kuitenkin 5-6 kuukauden iässä täysiaikaisella vauvalla ja 3-4 kuukauden iässä keskosella raudan tarve, joka on 1 mg/vrk, tyydytetään vain 1/4 näistä lähteistä. Keinotekoinen ruokinta lehmänmaidolla, juuston, kananmunien, teen, oksalaattien ja fosfaattien nauttiminen hidastaa raudan imeytymistä. Askorbiini-, meripihka- ja muut orgaaniset hapot, fruktoosi, sorbitoli ja eläinproteiini edistävät raudan imeytymistä.

Ohutsuolesta imeytynyt rauta kuljetetaan punaiseen luuytimeen ja kudosvarastoihin kuljetusproteiini transferriinin avulla. On heemiä (80 % kehossa olevasta raudasta) ja ei-hemirautaa (taulukko 8-1).

Ei-heemirauta sisältää taulukossa mainittujen lisäksi myös transferriinin (pääkuljetusproteiini), ferritiinin ja hemosideriinin (proteiinit, jotka toimivat kehon raudan varalähteenä). Rauta osallistuu moniin aineenvaihduntaprosesseihin. Ilman sitä lapsen normaali kasvu ja kehitys on mahdotonta.

Kehon raudanpuute (sideropenia) kulkee läpi kolme vaihetta.

1. Prelatentti - riittämätön rautapitoisuus kudoksissa, Hb:n ja seerumin raudan pitoisuus ei muutu.

2. Piilevä - Hb-pitoisuus on normaali, mutta seerumin rauta on vähentynyt.

3. Raudanpuuteanemia – kaikki punaisen veren parametrit muuttuvat.

Taulukko 8-1.Raudan jakautuminen ja toiminta kehossa

KLIININEN KUVA raudanpuutetiloistaRaudanpuutetilojen (sideropenia) kliininen kuva on epäspesifinen ja sisältää useita oireyhtymiä.

Asteno-vegetatiivinen oireyhtymä on seurausta heikentyneestä aivotoiminnasta. Pienten lasten, joilla on raudanpuuteanemia, psykomotorinen kehitys on viivästynyt. He ovat vinkuvia, ärtyneitä, oikeita ja heillä on huono kontakti ikätovereihinsa. Vanhemmilla lapsilla älyllinen kehitys kärsii: muisti, huomio ja kiinnostus oppimiseen heikkenevät. SVD:n merkkejä tulee näkyviin. Mahdollinen lihaskipu ja hypotensio (erityisesti virtsarakon), enureesi.

Epiteelisyndrooma sisältää estekudosten (limakalvot, iho ja sen johdannaiset - kynnet, hiukset) dystrofian ja atrofian. Tulehdukselliset muutokset liittyvät helposti troofisiin häiriöihin. Tämän seurauksena ruokahalu heikkenee ja maku- ja hajuhäiriöitä esiintyy. (pica chlorotica), dysfagia, dyspeptiset häiriöt, häiriöt suoliston imeytymisprosesseissa, piilotettu suolen verenvuoto. Vaalea iho ja sidekalvo havaitaan vain, kun Hb-pitoisuus on laskenut merkittävästi.

Immuunikatooireyhtymä ilmenee toistuvina akuuteina hengitystievirusinfektioina ja akuuteina suolistoinfektioina. Noin 70 % usein sairastavista lapsista kärsii sideropeniasta. Ne ovat vähentäneet sekä epäspesifistä (lysotsyymi, propidiini jne.) että spesifistä immuniteettia. On osoitettu, että raudan puuttuessa IgA menettää bakteereja tappavan aktiivisuutensa.

Kardiovaskulaarinen oireyhtymä havaitaan vaikeassa raudanpuuteanemiassa. Lapsille kehittyy lisääntynyt väsymys, matala verenpaine, takykardia, alentunut sydämen lihasten sävy, vaimeita ääniä, toiminnallinen, melko karkea systolinen sivuääni, joka kuuluu hyvin verisuonissa ("pyörivä sivuääni") ja liittyy hydremiaan. Huimaus on mahdollista.

Hepatolienaalista oireyhtymää esiintyy harvoin, yleensä vakavaan anemiaan ja riisitautien ja anemian yhdistelmään.

Sideropenian laboratoriokriteerit on esitetty taulukossa. 8-2. Viime aikoina on kiinnitetty huomiota siihen, että raudanpuute lisää lyijyn imeytymistä maha-suolikanavassa. Tämä on erityisen tärkeää lapsille, jotka asuvat suurissa kaupungeissa, lähellä moottoriteitä. Tässä tapauksessa sideropenian ilmenemismuotoihin voi liittyä (etenkin pienillä lapsilla) lyijymyrkytys, joka johtaa vakaviin mielenterveys- ja neurologisiin häiriöihin, munuaisten vajaatoimintaan ja hematopoieesiin. Anemiasta tulee sitten vastenmielinen rautalisähoidolle.

Taulukko 8-2.Lasten raudanpuutteiden laboratoriokriteerit*

** Indikaattorit määritetään automaattisesti nykyaikaisilla punaveren analysaattoreilla.

*** Päivittäisen virtsan rautapitoisuus määritetään, kun deferoksamiinia ("Desferal") on annettu lihakseen 10 mg/kg.

raudanpuutetilanteiden DIAGNOSTIIKKARaudanpuuteanemian ja piilevän raudanpuutteen diagnoosi perustuu edellä esitettyihin laboratoriokriteereihin. Pääindikaattori on veren seerumin ferritiinipitoisuus. Jos kaikkia määritettyjä tietoja ei ole mahdollista saada, voit keskittyä seuraaviin indikaattoreihin, jotka ovat saatavilla missä tahansa lääketieteellisessä laitoksessa.

Hb-pitoisuus.

Väriindeksi lasketaan seuraavasti: väriindeksi = [(Hb-pitoisuus, g/l)x3]+(punaisten verisolujen lukumäärän kolme ensimmäistä numeroa ilman pilkkua). Normaalisti se on 0,85-1,05.

Punasolujen morfologia ääreisveren kokeessa.

Rautavalmisteiden hoidon tulos suun kautta otettuna: 10-14 päivän kuluttua Hb-pitoisuus nousee päivittäin 1-4 g/l, retikulosyyttipitoisuus nousee 3-4 %:iin (retikulosyyttikriisi).

PÄÄSTÖN RAUTANpuuteANEMIAN KLIINISET MUODOT

Varhainen keskosten anemia

Keskosten varhaisanemialla on monimutkainen patogeneesi ja se kehittyy 1.-2. elinkuukauden aikana yli puolella keskosista ja toisinaan täysiaikaisille vauvoille ("fysiologinen" hyvänlaatuinen anemia), erityisesti epäsuotuisalla premorbid-taustalla. Objektiivisen tutkimuksen aikana havaitaan vain kalpeutta (Hb-pitoisuuden lasku 80 g/l). Perifeeristä verta tutkittaessa havaitaan normo- tai hyperkrominen normoregeneratiivinen anemia, joka usein saavuttaa vakavan asteen.

Tärkeimmät syyt varhaisen anemian kehittymiseen ovat HbF:tä sisältävien punasolujen lisääntynyt "fysiologinen" hemolyysi, punaisen luuytimen riittämätön toiminnallinen ja morfologinen kypsyys sekä kudosten erytropoietiinien tuotannon väheneminen hyperoksian vuoksi. lapsen syntyessä. Hyvin tärkeä sillä on myös puutos monista hematopoieesille välttämättömistä aineista, jotka ovat kerääntyneet varastoon vasta raskauden kahden viimeisen kuukauden aikana (proteiini, C-, E-vitamiinit, ryhmä B, kupari, koboltti) ja varmistavat raudan imeytymisen, kuljetuksen, vaihdon ja kiinnittymisen hemimolekyyli, samoin kuin stabiilisuuskalvot ja erytrosyyttien kalvot. Varastossa on myös raudan puute, joka tilapäisesti kompensoituu nykyisellä hemolyysillä, mutta joka tunnistetaan selvästi havaitsemalla joidenkin punasolujen mikrosytoosi ja hypokromia, pitoisuuden lasku.

seerumin rautaa ja siderosyyttien lukumäärää punaisessa luuytimen pisteessä. Kun vastasyntyneen rautavarastot ovat lopussa, varhainen anemia etenee myöhäiseen keskosen anemiaan.

Varhaisen anemian hoito on vaikeaa. Aiemmin punasoluja siirrettiin terveydellisistä syistä, nyt epoetiini beeta (rekombinantti ihmisen erytropoietiini) käytetään menestyksekkäästi. Määrää 10 injektiota annoksella 200 yksikköä/kg ihonalaisesti 3 kertaa viikossa. Samaan aikaan määrätään rautalisiä (2 mg alkuainerautaa päivässä), foolihappoa (0,001 g/vrk) ja E-vitamiinia (25 mg/vrk 2-3 kuukauden ajan).

Myöhäinen keskosten anemia

Myöhäinen keskosen anemia (peruslaillinen) kehittyy 3-4. elinkuukaudella vastasyntyneen rautavarastojen ehtymisen seurauksena. Kliiniset oireet ovat yleensä vähäisiä; laboratoriotiedot viittaavat vallitsevaan raudanpuutteeseen.

Ravitsemus- ja tarttuva anemia

Ravitsemus- ja tarttuva anemia kehittyy täysiaikaisilla vauvoilla elämän toisella puoliskolla. Ravitsemusanemian alkuperässä on roolinsa ruokintahäiriöillä, jotka aiheuttavat samanaikaisesti dystrofiaa. Tartuntataudit, useimmiten akuutit hengitysteiden virusinfektiot ja välikorvatulehdus, edistävät yleensä ravitsemusanemian vakavampaa kulkua. Kliiniset ja laboratoriooireet ovat tyypillisiä vallitsevalle raudan puutteelle.

Kloroosi

Kloroosi on harvinainen sairaus tytöillä murrosiässä. Kehityy järjestelmän häiriöiden ja hormonitoiminnan häiriöiden taustalla. Ilmenee heikkoudesta, lisääntyneestä väsymyksestä, ruokahaluttomuudesta, makuaistin vääristymisestä, huimauksesta, joskus pyörtymisestä, sydämentykytystä, kipua ylävatsan alueella, pahoinvointia, oksentelua, ummetusta. Ominaista "alabasteri", joissakin tapauksissa vihertävä sävy, vaalea iho, kuukautiskierron epäsäännöllisyys (oligo tai amenorrea). Toipuminen on yleensä spontaania, mutta uusiutuminen on mahdollista. Laboratoriotutkimukset osoittavat vallitsevan raudanpuutteen.

ANEMIAN DIFFERENTIAALIDIAGNOSTIIKKARaudanpuuteanemian erotusdiagnoosi tehdään muiden puutosanemioiden, talassemian ja sideroblastisen anemian kanssa - lyijy- ja pyridoksiiniriippuvainen, jossa

erytropoieesi on heikentynyt, koska raudan sitoutuminen hemiin on heikentynyt. Punasolujen hypokromia jälkimmäisessä tapauksessa yhdistetään seerumin rautapitoisuuden nousuun.

Lyijymyrkytyksen aiheuttaman hankitun sideroblastisen anemian kliiniset oireet ovat ilmeisempiä kuin raudanpuuteanemian: kouristeleva vatsakipu, vaikeat dyspeptiset oireet, maanläheinen kalpeus, mielenterveyden ja neurologiset häiriöt. Verikokeet paljastivat basofiilisen rakeisuuden, punasolujen hypokromiaa, kohonneen seerumin rautapitoisuuden. Virtsakokeet mittaavat aminolevuliinihappoa.

Perinnöllisissä pyridoksiiniriippuvaisessa sideroblastisessa anemiassa hemin synteesi häiriintyy viimeisessä vaiheessa. Vapaa protoporfyriini kerääntyy hypokromisiin punasoluihin, seerumin rautapitoisuus kasvaa ja punaisessa luuytimessä on monia sideroblasteja.

Proteiinin puutosanemiaan liittyy voimakkaampaa ihon ja hiusten kalpeutta ja dyskromiaa, blefariittia, kudosten tahmeutta tai turvotusta, anoreksiaa, oksentelua ja ripulia. Hb-pitoisuus laskee arvoon 40-90 g/l, väriindeksi on normaaliarvojen sisällä, aniso- ja poikilosytoosit korostuvat.

Vitamiinipuutosanemia (B12- ja C-vitamiinien puutos) ilmenee voimattomuudella, parestesialla, kalpeudella sitruunankeltaisella sävyllä, subicterisella kovakalvolla, glossiitilla, aftoisella suutulehduksella ja kohtalaisella hepatomegalialla. Hb-pitoisuus pienenee, samoin kuin punasolujen määrä, normo- ja hyperkromaattinen, väriindeksi kasvaa (yli 1,0). Makro-, poikilo- ja anisosytoosi, Jolly-kappaleet, Cabot-renkaat, megaloblastit ja jättimäiset metamyelosyytit ilmestyvät. Punaisessa luuytimen pisteessä havaitaan megaloblastinen hematopoieesi.

HOITO

Raudanpuuteanemian hoito tapahtuu kolmessa vaiheessa (taulukko 8-3).

Jokaisen vaiheen pakollinen ja tärkein osa on rautavalmisteiden käyttö. Suurimmassa osassa tapauksista rautalisät otetaan suun kautta. Raudanpuuteanemiaa ja piilevää raudanpuutetta hoidettaessa on rautavalmisteiden lisäksi noudatettava hoito- ja ruokavaliota, joka on tasapainoinen pääainesosien suhteen; raudan imeytymisen normalisointi, jos se on heikentynyt (esimerkiksi yhdistelmähoito imeytymishäiriön entsyymivalmisteilla), annosteltu fyysinen aktiivisuus.

Taulukko 8-3.Raudanpuuteanemian* hoidon vaiheet

* Arkadjeva G.V.:n mukaan, 1999.

Hoito suun kautta otetuilla rautavalmisteilla

Yleisimmin käytettyjä rautayhdisteitä ovat rautahydroksidipolymaltosaatti ja rautametallisuolat - sulfaatti, fumaraatti, kloridi ja glukonaatti. Imeytymisen parantamiseksi rautametallisuolat yhdistetään orgaanisten happojen, aminohappojen ja muiden yhdisteiden kanssa.

Nestemäiset annosmuodot on tarkoitettu pienille lapsille, mikä mahdollistaa tarkemman raudan annostelun (taulukko 8-4).

Taulukko 8-4.Pienillä lapsilla käytettävät rautalisät

Vanhemmille lapsille ja nuorille määrätään rautaa sisältäviä tabletteja ja kapseleita. Viime aikoina yhdistelmävalmisteita, jotka sisältävät raudan lisäksi vitamiineja ja muita hivenaineita, on käytetty pääasiassa ennaltaehkäisevästi (Taulukko 8-5). Valintalääke on maltofer, joka sisältää rautaa ionittomassa muodossa, ei aiheuta sivuvaikutuksia, on miellyttävän makuinen ja otetaan välittömästi aterioiden jälkeen tai aterioiden aikana. Sitä voidaan lisätä kaikkiin mehuihin ja ruokiin. Loput lääkkeet otetaan aterioiden välillä, pestään hedelmämehuilla (mieluiten sitrushedelmillä). Ota samalla ikäkohtainen annos askorbiinihappoa.

Taulukko 8-5.Yleisimmin käytetyt rautalisät*

* Arkadjeva G.V.:n mukaan, 1999.

Kaikkien lääkkeiden päiväannos on jaettu kolmeen annokseen. Hoidon alussa lääkkeitä määrätään puolet annoksesta useiden päivien ajan yksilöllisen siedettävyyden selvittämiseksi. Jos dyspeptisiä oireita ja muita sivuvaikutuksia ei esiinny, siirry ikäkohtaiseen annokseen. Ennaltaehkäisevään tarkoitukseen määrätyt yhdistelmälääkkeet otetaan kerran päivässä.

Rautavalmisteet parenteraaliseen antamiseen

Ruoansulatuskanavan ulkopuolisia rautavalmisteita annetaan vain, jos siihen on asianmukaiset indikaatiot.

Olosuhteet maha-suolikanavan leikkausten jälkeen.

Imeytymisen heikkenemisen oireyhtymä ohutsuolessa.

Krooninen enterokoliitti ja epäspesifinen haavainen paksusuolitulehdus.

Rauta-intoleranssi suun kautta otettuna.

Päälääke parenteraaliseen antoon on rauta(III)hydroksidipolyisomaltoosi (Ferrum Lek). Keskimääräiset päiväannokset on esitetty taulukossa. 8-6.

Taulukko 8-6.Rautavalmisteiden keskimääräiset päivittäiset annokset parenteraalisesti (alkuaineraudaan perustuva laskelma)*

* Korovina N.A. et ai., 1999.

Alkuaineraudan kurssiannoksen laskeminen parenteraalista antoa varten suoritetaan kaavan mukaan:

Alkuaineraudan määrä = M x (78 - 0,35 x Hb),

missä M on potilaan paino, kg; Hb - Hb-pitoisuus, g/l.

Parenteraaliseen antoon tarkoitetun lääkkeen kurssiannos lasketaan kaavalla:

Lääkkeen määrä per kurssi = KJ/SVP,

jossa KID on kulunut raudan annos, mg; SIP - rautapitoisuus mg:ssa 1 ml:ssa lääkettä.

Rautalisän parenteraalisen annon yhteydessä esiintyy usein sivuvaikutuksia: dyspeptiset häiriöt, allergiset reaktiot (anafylaktisen sokin kehittymiseen asti), hemosideroosi. Punasolujen siirto suoritetaan vain, kun Hb-pitoisuus laskee alle 60 g/l.

EHKÄISY

Synnytyksen ehkäisy. Naisen tulee koko raskauden ajan ottaa pitkävaikutteisia tai monimutkaisia ​​rautalisiä monivitamiinien kanssa (Tardiferon, Ferrogradumet, Materna jne.). Näiden lääkkeiden käyttöä tulee jatkaa vauvan imetyksen aikana. Lisäksi keskenmenon ja gestoosin ehkäisy ja hoito, hyvä ravitsemus ja annosteltu liikunta ovat tärkeitä.

Synnytyksen jälkeinen ehkäisy

Luonnollinen ruokinta mehujen ja lihatuotteiden oikea-aikaisella käyttöönotolla.

Muiden varhaisikäisten sairauksien ehkäisy.

Riittävä järjestelmä hyvää huolta, riittävästi aikaa raittiissa ilmassa.

Kuukausittainen perifeerinen verikoe.

Ennaltaehkäisevien kurssien pitäminen riskiryhmissä rautalisäreseptillä puolet annoksesta (1-2 mg/kg/vrk).

ENNUSTE

Raudanpuuteanemian ennuste oikea-aikaisella ja johdonmukaisella hoidolla on suotuisa.

POSTAHEMORRAGINEN ANEMIA

Posthemorraginen anemia johtuu akuutista tai kroonisesta verenhukasta.

Akuutti verenhukka kehittyy lapsilla melko usein ja johtuu syntymätraumasta (sisäelinten ja aivokalvon verenvuodoista), sikiön ja äidin sekä sikiön ja sikiön verensiirroista, istukan verenvuodosta, verenvuotodiateesista, traumasta, maha-suolikanavan haavaisista prosesseista, metrorragiasta tytöt jne. Massiiviseen verenhukkaan liittyy hypovoleemisen shokin kehittyminen, johon liittyy eksikoosin merkkejä, verenkierron keskittyminen, sydän- ja verisuonihäiriöt ja lisämunuaiskuoren nopea ehtyminen. Vastasyntyneiden anemisaatio havaitaan 20-30 minuutin kuluessa verenhukan jälkeen, vanhemmilla lapsilla - seuraavana päivänä, joskus myöhemmin. Verikokeet ensimmäisenä päivänä paljastavat leukosytoosin, jossa leukosyyttikaava on siirtynyt vasemmalle, hypertrombosytoosi. Kompensoivista verisuonikouristuksista johtuen Hb-pitoisuus, hematokriitti ja erytrosyyttipitoisuus voivat pysyä normaaleina. Päivinä 2-3 nämä indikaattorit laskevat volyymin kasvun vuoksi

plasma. 2-3 päivän kuluttua retikulosyyttien pitoisuus kasvaa, verinäytteestä paljastuu poikilosytoosi, polykromasia ja normoblastoosi. Kaikki indikaattorit normalisoituvat 4-8 viikon kuluttua. Hoidolla pyritään pysäyttämään verenvuoto ja palauttamaan veritilavuus (infuusiohoito kolloidiliuoksilla ja tarvittaessa punasolujen siirto).

Krooninen verenhukka johtaa tyypillisen raudanpuuteanemian kehittymiseen (katso kohta ”Raudanpuuteanemia”). Hoito tiivistyy verenhukan syyn poistamiseen ja raudanpuutetilan korjaamiseen.

HYPO- JA APLASTINEN ANEMIA

Aplastiset ja hypoplastiset anemiat ovat ryhmä harvinaisia ​​perinnöllisiä (Fanconi-anemia, Blackfan-Diamond anemia jne.) ja hankittuja (lääkkeiden aiheuttamia, infektion jälkeisiä, virus-, kemiallisia) anemioita. Ne johtuvat virheestä kantasolussa, mikä johtaa hematopoieesin vähenemiseen tai puuttumiseen.

Fanconin anemian kliininen kuva johtuu pansytopeniasta ja sisältää aneemiset (ihon ja limakalvojen vaikea kalpeus, lisääntynyt väsymys, heikkous, hengenahdistus, takykardia), verenvuoto (petekiat, mustelmat, ekstravasaatio, pitkittynyt verenvuoto eri paikoista) ja agranulosytoosi (joka johtaa tartuntatauteihin) tulehdukselliset ja märkivä-nekroottiset prosessit). Fanconi-anemiaan liittyy usein useita synnynnäisiä epämuodostumia. Verikokeet paljastavat pansytopenian, normo- tai makrosyyttisen anemian, HbF:n pitoisuus on usein kohonnut, retikulosyyttien pitoisuus vähenee jyrkästi tai ne puuttuvat kokonaan. Myelogrammi paljastaa punaisen luuytimen korvautumisen keltaisella, kaikkien bakteerien esiastesolujen puuttumisen tai jyrkän vähenemisen. Hoito on punaisen luuytimen siirto ja androgeenien antaminen. Jos androgeenihoito on tehoton eikä yhteensopivia punaisen luuytimen luovuttajia ole, hematopoieettisen kasvutekijähoidon koe on aiheellinen.

Osittaisessa punasoluaplasiassa, johon liittyy yksittäisiä erytroidisolujen vaurioita (Blackfan-Diamond anemia), useimmat lapset ovat kalpeita syntyessään tai hieman myöhemmin. Anemiaan liittyy usein synnynnäisiä kehityshäiriöitä. Verikokeissa - makrosyyttinen, harvemmin normosyyttinen anemia, retikulosytopenia, hypoplasia tai aplasia

erytroidibakteeri; Leukosyyttien määrä on normaali tai hieman alentunut, verihiutaleet normaalit tai hieman lisääntyneet. Blackfan-Diamond anemiassa suoritetaan säännöllisesti punasolujen siirtoja. 5-6 vuoden kuluttua näille lapsille kehittyy usein sekundaarinen hemokromatoosi.

HEMOLYYTTINEN ANEMIA

Hemolyyttinen anemia ilmenee erytroidisolujen lisääntyneen tuhoutumisen seurauksena. Ne voivat olla perinnöllisiä tai hankittuja; intravaskulaarisen tai intrasellulaarisen hemolyysin kanssa; liittyy itse punasolujen sisäisiin poikkeamiin tai ulkoisiin vaikutuksiin.

Hemolyyttiset anemiat, jotka liittyvät sisäisiin punasolujen poikkeavuksiin

MEMBRANOPATIAT

Yleisin membraanisairauksien tyyppi Venäjällä on perinnöllinen sferosytoosi eli Minkowski-Choffardin tauti. Perinnöllisen sferosytoosin esiintyvyys on noin 1:5000, lukuun ottamatta taudin lieviä ja oireettomia muotoja.

Etiologia ja patogeneesi. 70 %:ssa tapauksista Minkowski-Choffardin tauti on 9ΐ, 30 %:lla se esiintyy spontaanin mutaatioiden tai r:n seurauksena. Sairaus perustuu punasolujen kalvoproteiinien molekyylivirheeseen, joka heikentää niiden osmoottista stabiilisuutta. Punasolun elinikä lyhenee 8-10 päivään, vialliset solut tuhoutuvat pernassa.

Kliininen kuva

Kliininen kuva on monipuolinen - oireettomista muodoista hengenvaaralliseen hemolyyttiseen anemiaan. Oireiden kolmikko on ominaista: keltaisuus, splenomegalia, anemia. Usein esiintyy viivästynyttä fyysistä kehitystä ja kallon ja kasvojen luuston poikkeavuuksia. Verikokeet paljastavat Hb-pitoisuuden laskun, retikulosytoosin, mikrosferosytoosin ja Price-Jones-käyrän siirtymisen vasemmalle. Punasolujen osmoottinen vastustuskyky heikkenee. Taudin keskivaikeiden ja vaikeiden muotojen kulkuun voi liittyä hemolyyttisiä ja aplastisia kriisejä.

Hemolyyttinen kriisi syntyy spontaanisti tai infektion taustalla: keltaisuus ilmaantuu tai voimistuu, pernan koko kasvaa ja siitä tulee tuskallista. Veren Hb-pitoisuus ja punasolujen määrä vähenevät, retikulosytoosi lisääntyy ja

epäsuoran bilirubiinin ja LDH:n pitoisuus. Ensimmäinen hemolyyttinen kriisi, joka esiintyy epätyypillisesti ja diagnosoidaan harvoin, voi kehittyä vastasyntyneen aikana. Aplastisen kriisin provosoi yleensä parvovirusinfektio (parvovirus B19), joka jättää pysyvän immuniteetin, joten tällainen kriisi kehittyy potilailla kerran elämässä. Hb-pitoisuus ja punasolujen ja joskus leukosyyttien ja verihiutaleiden pitoisuus laskevat nopeasti. Bilirubiinipitoisuus ja retikulosyyttien määrä eivät kasva. Potilaiden tila on usein vaikea kehittyvän hypoksemian ja hypoksian vuoksi.

Suhteellisen usein potilaille, joilla on perinnöllinen sferosytoosi, kehittyy sappikivitauti.

Hoito.Kriisin ulkopuolella hoitoa ei suoriteta lievissä ja keskivaikeissa muodoissa. Hemolyyttisen kriisin aikana infuusiohoito ja punasolujen siirto ovat tarpeen, kun Hb-pitoisuus laskee alle 70 g/l. Splenektomia on tarkoitettu vaikeisiin tai monimutkaisiin kohtalaisiin muotoihin. Ennen leikkausta lapset on suositeltavaa rokottaa moniarvoisilla pneumokokki- ja meningokokkirokotteilla sekä Haemophilus influenzae -rokotteella, koska pernan poiston jälkeen potilailla on riski saada useammin ja vakavammin virus- ja bakteeri-infektioita. Alle 6-vuotiaille lapsille on suositeltavaa tehdä vaihtoehtoinen leikkaus - pernan verisuonten endovaskulaarinen tukos, joka säilyttää elimen toiminnan ja vähentää hemolyysiä.

ENTSYMOPATIAT

Yleisin hemolyyttisen anemian kehittymiseen johtava entsymopatioiden muunnelma on glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutos. Erityistapaus glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutteesta on favismi. Hemolyysi kehittyy, kun syödään favapapuja, papuja, herneitä tai hengitetään naftaleenipölyä.

Etiologia ja patogeneesi. Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin (K) puutteen periytyminen, jonka vuoksi miehet kärsivät useammin. Tämän patologisen geenin kantajia on maailmassa noin 400 miljoonaa. Sairaus kehittyy yleensä tiettyjen lääkkeiden (nitrofuraanijohdannaiset, kiniini, isoniatsidi, ftivatsidi, aminosalisyylihappo, nalidiksiinihappo, sulfonamidit jne.) ottamisen jälkeen tai infektion taustalla.

Kliininen kuva. Sairaus ilmenee hemolyysin nopeana kehittymisenä edellä mainittujen aineiden tai infektioiden käytön yhteydessä (etenkin keuhkokuume, lavantauti, hepatiitti). Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutos voi aiheuttaa

vastasyntyneiden keltaisuuden syy. Verikoe paljastaa retikulosytoosin, kohonneet suoran ja epäsuoran bilirubiinin, LDH:n ja alkalisen fosfataasin tasot. Punasolujen morfologia ja erytrosyyttiindeksit eivät muuttuneet. Diagnoosi tehdään entsyymiaktiivisuuden määrityksen tulosten perusteella.

Hoito.Kriisin ulkopuolella hoitoa ei suoriteta. Kuumeeseen käytetään fyysisiä jäähdytysmenetelmiä. Kroonisessa hemolyysissä foolihappoa määrätään 1 mg/vrk 3 viikon ajan 3 kuukauden välein. Kriisin aikana kaikki lääkkeet peruutetaan ja infuusiohoitoa annetaan nestehukan taustalla.

HEMOGLOBINOPATIT

Hemoglobinopatiat ovat ryhmä perinnöllisiä sairauksia, jotka johtuvat Hb:n synteesin tai rakenteen häiriöistä. Niille on ominaista tehoton erytropoieesi, joka johtuu solunsisäisen raudan heikentyneestä käytöstä Hb-synteesiin.

Talassemia

Talassemia on yleisin heterogeeninen hemoglobinopatioiden ryhmä, jota havaitaan pääasiassa Välimeren maissa, Itä- ja Pohjois-Kaukasiassa.

Etiologia ja patogeneesi. Sairaus perustuu geneettiseen vikaan (p). Pariutumattomien globiiniketjujen ylimäärä saa aikaan liukenemattomien tetrameerien muodostumisen, jotka imeytyvät erytrosyyttien kalvoille ja vahingoittavat niitä.

Kliininen kuva. Heterotsygoottisilla geenin kantajilla tauti on lievä tai ei ilmene ollenkaan. Geenin ja yhdistettyjen muotojen homotsygoottiset kantajat kehittävät vakavan talassemian muodon (talassemia major, Cooleyn anemia). Jälkimmäisessä tapauksessa anemia havaitaan ensimmäisinä elinkuukausina. Potilailla on yleensä monia dysembryogeneesin leimautumista (silmähalkeamien mongoloidinen muoto, kallon tuberositeettien hyperplasia, lyhytkasvuisuus), ihon hyperpigmentaatiota; maksa ja perna ovat suurentuneet ja paksuuntuneet. Tämä liittyy ekstramedullaarisen hematopoieesin ja progressiivisen hemokromatoosin pesäkkeiden esiintymiseen. Usein kehittyy perikardiitti, maksakirroosi, hypersplenismi ja heikentynyt vastustuskyky. Ilman hoitoa potilaat kuolevat nuorena.

Laboratorio- ja instrumentaalitutkimukset. Verikokeissa Hb-pitoisuus ja erytrosyyttien pitoisuus (kohdemuotoiset, basofiilisen rakeisuuden) vähenevät. Erytroblastoosi ja mikrosytoosi ovat ominaisia. HbA:n pitoisuus pienenee, HbF:n ja HbA2:n pitoisuus kasvaa. Punasolujen osmoottinen vastustuskyky ja epäsuoran bilirubiinin pitoisuus lisääntyvät. Seerumin rautapitoisuus on normaali

alhainen tai lisääntynyt. Seerumin rautaa sitova kokonaiskapasiteetti on normaaleissa rajoissa. Transferriinin kyllästymiskerroin raudalla kasvaa merkittävästi. Desferaalinen siderouria havaitaan. Röntgenkuva paljastaa kalloon tyypillisiä muutoksia poikittaisten juovien ("harja") ja osteoporoosin muodossa sekä putkiluiden patologisia murtumia.

Hoitolievät muodot, oireet. Foolihappoa määrätään 3 viikon välein 3 kuukauden välein, 1-2 mg/vrk. Keskivaikeissa muodoissa pestyt punasolut siirretään tarpeen mukaan, deferoksamiinikuureja annetaan ylimääräisen raudan poistamiseksi ja tehdään pernan poisto. Vakavaan talassemiaan ainoa radikaali hoitomuoto on punaisen luuytimen siirto. Sytostaattien, epoetiini beetan, tehokkuutta talassemiassa tutkitaan.

Sirppisoluanemia

Sirppisoluanemia on usein raportoitu perinnöllinen hemoglobinopatia, jolle on ominaista kohtalaisen vaikea krooninen hemolyyttinen anemia, toistuvat akuutit kipukriisit ja lisääntynyt alttius tarttuvat taudit(johtuu pääasiassa Streptococcus pneumoniae). Tauti diagnosoidaan 1 prosentilla afrikkalaisamerikkalaisista, ja sitä raportoidaan usein Azerbaidžanissa ja Dagestanissa.

Etiologia ja patogeneesi. Sairaus liittyy patologisen HbS-geenin (9ΐ) esiintymiseen. HbS polymeroituu muodostaen pitkät ketjut, muuttavat punasolujen muotoa (ne muuttuvat sirpin muotoisiksi). Sirpin muotoiset punasolut lisäävät veren viskositeettia, pysähdystä ja muodostavat mekaanisen esteen pieniin valtimoihin ja kapillaareihin, mikä johtaa kudosiskemiaan (joka liittyy kipukriiseihin). Lisäksi sirppipunasolut kestävät vähemmän mekaanista rasitusta, mikä johtaa niiden hemolyysiin.

Kliininen kuva. Kohtalainen keltaisuus, troofiset haavaumat nilkan alueella, fyysisen kehityksen hidastuminen (etenkin pojilla), taipumus aplastisiin ja hemolyyttisiin kriiseihin, kipukriisit, splenomegalia, kolelitiaasi, verisuonten nekroosi, osteonekroosi ja osteomyeliitin kehittyminen ilmaantuvat.

Laboratoriotutkimus. Hb-elektroforeesi paljastaa polymeroituneen HbS:n. Verikokeet paljastavat Hb-pitoisuuden laskun, retikulosytoosin (hyperregeneratiivinen anemia), leukosytoosin, trombosytoosin ja ESR:n laskun. Ääreisverinäytteessä punasolut ovat sirpin muotoisia. Seerumin bilirubiinipitoisuus on hieman kohonnut. Punaisessa luuytimessä - erytroidihyperplasia, monitumaisten esiastesolujen määrän kasvu.

Hoito.Keskivaikeassa akuutissa kipukriisissä käytetään ei-narkoottisia analgeetteja (ibuprofeeni, parasetamoli) avohoidossa ja akuuttien kipukriisien yhteydessä laitoshoidossa huumausainekipulääkkeitä parenteraalisesti. Jos infektiokomplikaatioita kehittyy, määrätään antibiootteja. Ylläpitohoito - pestyjen tai sulatettujen punasolujen sekä antikoagulanttien siirrot. Anemia on radikaalisti parantumaton. Jotkut lapset kuolevat nekroottisiin komplikaatioihin tai sepsikseen.

Ulkoisiin vaikutuksiin liittyvä hemolyyttinen anemia

AUTOIMMUUNI HEMOLYYTTINEN ANEMIA

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia on tämän anemiaryhmän yleisin muunnelma. Autoimmuuni hemolyyttinen anemia kehittyy immuunikonfliktin seurauksena - vasta-aineiden muodostuminen omien punasolujen pinnan muuttuneille vasta-aineille. Tuloksena olevat "erytrosyytti-AT"-kompleksit joko agglutinoituvat keskenään joutuessaan lievästi alttiiksi kylmälle (intravaskulaarinen hemolyysi) tai ne imeytyvät pernan makrofagiin (sellunsisäinen hemolyysi).

Luokittelu

Luokittelu perustuu autovasta-aineiden eroihin.

Terminen vasta-aineet (reagoivat punasolujen kanssa kehon lämpötilassa vähintään 37 °C).

Kylmän vasta-aineet (reagoivat punasolujen kanssa alle 37 °C:n lämpötiloissa).

Kaksivaiheiset hemolysiinit (kiinnittyneet punasoluihin, kun jokin kehon osa jäähtyy ja aiheuttavat hemolyysin, jonka seurauksena kehon lämpötila nousee 37 °C:seen).

Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian esiintyvyys on 1:75 000-1:80 000, ja 80 %:lla kaiken ikäisistä potilaista sen aiheuttavat lämpövasta-aineet (agglutiniinit). Lapsilla 79 %:ssa tapauksista ne kohdistuvat Rh-Ag:tä vastaan. Anemiaa, johon liittyy kylmä AT, havaitaan harvemmin, useammin virusinfektion jälkeen pienillä lapsilla ja vanhuksilla. Autoimmuuni hemolyyttinen anemia voi olla joko idiopaattista tai oireenmukaista (virusinfektioiden, lymfoproliferatiivisten sairauksien, histiosytoosin, lääkkeiden käytön vuoksi).

Kliininen kuva

Sairaus alkaa usein akuutilla hemolyyttisellä kriisillä, johon liittyy solunsisäinen ja intravaskulaarinen hemolyysi. Potilaalle kehittyy yhtäkkiä ruumiinlämpö, ​​heikkous, hengenahdistus, takykardia, ihon ja limakalvojen keltaisuus, virtsan ruskea tai ruskea väritys sekä maksan ja pernan suureneminen. Kun sairaus alkaa vähitellen, ilmaantuu nivelkipuja ja vatsakipuja. Verikoe paljastaa normaalin tai hyperkromisen anemian, anisosytoosin ja lievän retikulosytoosin. Normoblastoosin, sferosytoosin, trombosytopenian ja leukosytoosin kehittyminen leukosyyttikaavan siirtymisellä vasemmalle on mahdollista. ESR lisääntyy. Coombsin testi on positiivinen (testi havaitsee "erytrosyytti-AT" -kompleksin).

Hoito

Hoidon perusperiaatteet: autovasta-aineiden (prednisoloni, sytostaatit, syklosporiini) synteesin estäminen, vasta-aineiden pääsyn rajoittaminen kohdesoluihin (puhdistettu suuriannoksinen Ig, prednisoloni), verisolujen uusiutumisen stimulointi (foolihappo). Käytetään myös kirurgista hoitoa (splenektomiaa). Tarvittaessa suoritetaan pestyjen punasolujen siirtoja.

MEKAANINEN MIKROANGIOPAATTINEN

HEMOLYYTTINEN ANEMIA

Näiden ryhmien hemolyyttisten anemioiden alkuperä liittyy punasolujen traumaattiseen fragmentoitumiseen. Seuraavat tekijät voivat olla mekaanisen vian syitä.

Aortan ahtauma tai aneurysma.

Pienten verisuonten kaventuminen tai tukkeutuminen (DIC, hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä, Moshkovich-oireyhtymä, systeeminen vaskuliitti, munuais- ja maksasairaudet, streptokokkikeuhkokuume).

Sydänläppien ja suurten verisuonten vauriot (proteesiläppä).

Pitkän matkan juoksu, kontaktiurheilu jne. Tärkeimmät syyt punasolujen pirstoutumiseen pienissä verisuonissa:

itse suonten vaurioituminen, verihyytymien ja fibriinilankojen muodostuminen verenkierrossa.

Kliininen kuva

Kliinistä kuvaa hallitsevat keltaisuus ja hemorraginen oireyhtymä. Verikokeessa Hb-pitoisuus, punasolujen ja verihiutaleiden määrä vähenevät. Anisosytoosia, poikilosytoosia, mikrosferosytoosia ilmentyy, "piikin muotoisia", "kypärän muotoisia" soluja havaitaan

ja punasolujen fragmentit. Biokemiallisessa verikokeessa - LDH:n, epäsuoran bilirubiinin nousu, seerumin raudan mahdollinen väheneminen sen virtsan häviämisen vuoksi. Virtsassa - hemosiderinuria, harvemmin - hemoglobinuria. Suora Coombsin testi on negatiivinen. Erotusdiagnostiikkakriteeri on hemolyyttisen anemian, punasolujen fragmentoitumisen, leukosytoosin ja trombosytopenian yhdistelmä.

Hoito

Mekaanisen hemolyyttisen anemian hoitoon kuuluu perussairauden hoito sekä plasmafereesi, suurien tuorejäädytettyjen plasmaannosten ja tarvittaessa punasolujen siirto. Uusia hoitomenetelmiä kehitetään käyttämällä suuria annoksia suonensisäisesti annettavaa Ig:tä (400 mg/kg/vrk tai enemmän) ja apoptoosin estäjiä.

ANEMIA MUISSA sairauksissa

Muissa sairauksissa (krooninen tarttuva, systeeminen, onkologinen jne.) anemia ovat toissijaisia ​​oireyhtymiä, joita pidetään adaptiivisina ja joille on ominaista punasolujen tuotannon väheneminen ja raudan uudelleenkäytön heikkeneminen.

Kliininen kuva liittyy taustalla olevaan sairauteen; anemia ei vaikuta potilaan hyvinvointiin ja kuntoon. Se ilmenee yleensä myöhään, kehittyy hitaasti eikä etene pidemmälle. Verikokeessa Hb-pitoisuus pienenee kohtalaisesti, mikrosytoosia ja hypokromiaa havaitaan 1/4:lla potilaista, erityisesti vaikeissa perussairauden tapauksissa. Punaisessa veressä ei ole muita muutoksia. Leukosytoosi ja neutrofiilien toksinen rakeisuus ovat mahdollisia. Seerumin raudan pitoisuus ja seerumin raudan kokonaissitoutumiskyky vähenevät, seerumin ferritiinipitoisuus kohoaa kohtalaisesti. Erytropoietiinin pitoisuus ei vastaa anemian astetta. Aktiivisen tulehdusprosessin biokemialliset merkit paljastuvat (lisääntynyt C-reaktiivinen proteiini, fibrinogeeni, ESR). Anemia ei kestä hoitoa rautalisillä.

Hoidon perusperiaatteet: perussairauden hoito; erytropoietiinitasojen korjaus (määrää epoetiini beeta ihon alle alkaen annoksesta 20 U/kg, annosta asteittain nostaen hematokriittitason hallinnassa); Hb:n täydentäminen (hätätapauksessa) punasolujen siirroilla.