파괴적인 당뇨병. 어린이의 당뇨병

제1형 당뇨병은 인슐린의 절대 결핍으로 인해 췌장섬의 인슐린을 생산하는 베타 세포가 파괴되는 장기 특이적 자가면역 질환입니다. 어떤 경우에는 명백한 제1형 당뇨병 환자에게 베타 세포에 대한 자가면역 손상 지표가 부족합니다. (특발성 당뇨병 제1형).

병인학

제1형 당뇨병은 유전적 소인이 있는 질병이지만 질병 발병에 대한 기여도는 작습니다(발병을 약 1/3로 결정함). 엄마가 아픈 아이가 제1형 당뇨병에 걸릴 확률은 1~2%, 아빠는 3~6%, 형제자매는 6%입니다. 항췌장섬 항체, 항글루타메이트 탈탄산효소 항체(GAD 65) 및 항티로신 포스파타제 항체(IA-2 및 IA-2베타)를 포함하는 자가면역 베타 세포 손상의 하나 이상의 체액 표지자는 85-90에서 발견됩니다. 환자의 %. 그럼에도 불구하고 베타 세포 파괴의 주요 중요성은 세포 면역 인자에 있습니다. 제1형 당뇨병은 HLA 일배체형 DQA 및 DQB와 관련이 있습니다. 빈도가 증가함에 따라 제1형 당뇨병은 다른 자가면역 내분비 질환(자가면역 ​​갑상선염, 애디슨병) 및 비내분비 질환(예: 탈모증, 백반증, 크론병, 류마티스 질환)과 결합됩니다.

병인

제1형 당뇨병은 자가면역 과정에 의해 베타 세포의 80~90%가 파괴될 때 나타납니다. 이 프로세스의 속도와 강도는 크게 다를 수 있습니다. 가장 자주 전형적인 코스어린이와 청소년의 질병, 이 과정은 매우 빠르게 진행된 후 질병의 급속한 발현으로 이어지며, 첫 번째 임상 증상의 출현에서 케톤산증의 발병(케톤산성 혼수상태까지)까지 불과 몇 주가 소요될 수 있습니다.

훨씬 더 드문 경우, 일반적으로 40세 이상의 성인에서는 질병이 잠복해 있을 수 있습니다. (성인의 잠복성 자가면역 당뇨병 - LADA),또한, 질병이 시작될 때 이러한 환자는 종종 제2형 당뇨병으로 진단되며, 수년 동안 설포닐우레아 약물을 처방하면 당뇨병에 대한 보상을 얻을 수 있습니다. 그러나 일반적으로 3년 후에 절대 인슐린 결핍의 징후가 나타납니다(체중 감소, 케톤뇨증, 정제형 혈당 강하제 복용에도 불구하고 심각한 고혈당증).

제1형 당뇨병의 발병기전은 절대적인 인슐린 결핍에 기초합니다. 포도당이 인슐린 의존성 조직(지방 및 근육)으로 들어가지 못하면 에너지 결핍이 발생하여 지방 분해 및 단백질 분해가 강화되어 체중 감소와 관련됩니다. 혈당 수치의 증가는 삼투성 이뇨 및 심각한 탈수를 동반하는 고삼투압을 유발합니다. 인슐린 결핍 및 에너지 결핍 상태에서 금기 호르몬 (글루카곤, 코티솔, 성장 호르몬)의 생성이 억제되어 혈당 증가에도 불구하고 포도당 생성이 자극됩니다. 지방 조직의 지방 분해가 증가하면 유리 지방산의 농도가 크게 증가합니다. 인슐린 결핍으로 인해 간의 지방합성 능력이 억제되고 유리 지방산이 케톤 생성에 포함되기 시작합니다. 케톤체가 축적되면 당뇨병성 케톤증이 발생하고 이후에는 케톤산증이 발생합니다. 탈수증과 산증이 점진적으로 증가함에 따라 혼수상태가 발생하며, 인슐린 치료와 재수화 작용이 없으면 필연적으로 사망하게 됩니다.

역학

제1형 당뇨병은 전체 당뇨병 사례의 1.5~2%를 차지합니다. 백인의 평생 제1형 당뇨병 발병 위험은 약 0.4%입니다. 제1형 당뇨병이 가장 많이 나타나는 연령은 대략 10~13세입니다. 대부분의 경우 제1형 당뇨병은 40세 이전에 나타납니다.

임상 발현

일반적인 경우에는특히 어린이와 청소년의 경우 제1형 당뇨병은 몇 달 또는 몇 주에 걸쳐 진행되는 명확한 임상 양상으로 시작됩니다. 제1형 당뇨병의 발현은 감염성 질환 및 기타 수반되는 질환에 의해 유발될 수 있습니다. 특성 모든 유형의 당뇨병에 공통적으로 나타나는 증상,고혈당증과 관련됨: 다음증, 다뇨증, 가려움증. 그러나 제1형 당뇨병에서는 매우 뚜렷합니다. 따라서 하루 종일 환자는 최대 5~10리터의 수분을 마시고 배설할 수 있습니다. 특정한제1형 당뇨병의 경우 인슐린의 절대 결핍으로 인한 증상으로 1~2개월에 걸쳐 체중이 10~15kg 정도 감소한다. 심각한 전신 및 근육 약화, 성능 저하, 졸음이 특징입니다. 질병이 시작될 때 일부 환자는 식욕 증가를 경험할 수 있으며 케톤산증이 진행됨에 따라 식욕 부진으로 이어질 수 있습니다. 후자는 입에서 아세톤 냄새(또는 과일 냄새)가 나타나는 것이 특징이며, 메스꺼움, 구토, 종종 복통(가성복막염), 심한 탈수증이 나타나며 발병으로 끝납니다. 혼수상태. 어떤 경우에는 소아에서 제1형 당뇨병의 첫 징후는 수반되는 질병, 일반적으로 감염성 또는 급성 수술 병리로 인해 혼수상태까지 진행성 의식 장애입니다.

드물게 35~40세 이상의 사람들에게 제1형 당뇨병이 발생하는 경우가 있습니다. (성인의 잠복성 자가면역 당뇨병)이 질병은 그다지 명확하게 나타나지 않을 수 있으며(중등도 다음증 및 다뇨증, 체중 감소 없음) 혈당 수준을 일상적으로 측정하는 동안 우연히 발견될 수도 있습니다. 이러한 경우, 환자는 종종 처음에 제2형 당뇨병 진단을 받고 일정 기간 동안 당뇨병에 대한 허용 가능한 보상을 제공하는 정제형 혈당 강하제를 처방받습니다. 그러나 몇 년에 걸쳐(종종 1년 이내) 환자는 인슐린의 절대 결핍 증가로 인한 증상, 즉 체중 감소, 정제된 혈당 강하제를 배경으로 정상적인 혈당을 유지할 수 없음, 케토시스, 케톤산증 등의 증상이 나타납니다.

진단

제1형 당뇨병은 임상 양상이 명확하고 상대적으로 드문 질환이라는 점을 고려하면, 제1형 당뇨병을 진단하기 위한 혈당 수치의 선별검사는 지시되지 않습니다. 환자의 직계 가족에게서 질병이 발생할 가능성은 낮습니다. 효과적인 방법제1형 당뇨병의 일차 예방은 해당 질병의 면역유전학적 지표 연구의 부적절성을 결정합니다. 대부분의 경우 제1형 당뇨병의 진단은 절대 인슐린 결핍의 심각한 임상 증상이 있는 환자의 심각한 고혈당증 확인을 기반으로 합니다. 경구당내성검사제1형 당뇨병 진단을 목적으로 하는 경우는 매우 드물게 실시할 필요가 있습니다.

감별 진단

의심스러운 경우(명백한 임상 증상이 없는 중등도 고혈당증의 감지, 상대적으로 고령의 증상) 및 다른 유형의 당뇨병과의 감별 진단 목적으로 수준 결정이 사용됩니다. C-펩타이드(기본 및 식후 2시간) 의심스러운 경우의 간접적 진단 가치에서 정의는 다음과 같을 수 있습니다. 면역학적 마커제1형 당뇨병 - 췌장 섬, 글루타메이트 탈탄산효소(GAD65) 및 티로신 포스파타제(IA-2 및 IA-2P)에 대한 항체.

치료모든 유형의 당뇨병은 저혈당 치료(제1형 당뇨병의 경우 - 인슐린 치료), 식이 요법 및 환자 교육이라는 세 가지 주요 원칙을 기반으로 합니다. 제1형 당뇨병의 인슐린 치료는 대체 성격그리고 그 목표는 허용되는 보상 기준을 달성하기 위해 생리학적 호르몬 생산을 최대한 모방하는 것입니다. 집중 인슐린 요법은 생리학적 인슐린 분비에 가장 가깝습니다. 이에 상응하는 인슐린의 필요성 기초 분비중간작용 인슐린(아침, 저녁)을 2회 주사하거나 지속형 인슐린(글라진)을 1회 주사함으로써 제공됩니다. 기본인슐린의 총용량은 총용량의 절반을 초과해서는 안 된다. 일일 요구량마약에서.

음식 또는 볼루스 인슐린 분비매 식사 전에 속효성 또는 초단속성 인슐린 주사로 대체되며, 복용량은 다음 식사 동안 섭취할 것으로 예상되는 탄수화물의 양과 환자가 측정한 혈당 수준을 기준으로 계산됩니다. 매 인슐린 주사 전 혈당측정기.

제1형 당뇨병이 발현되고 꽤 오랜 시간 동안 인슐린 치료를 시작한 후에는 인슐린 필요성이 적어 0.3-0.4U/kg 미만이 될 수 있습니다. 이 기간을 완화 단계 또는 완화 단계라고 합니다. "신흔 여행". 10~15% 남아 있는 베타 세포의 인슐린 분비를 억제하는 고혈당증 및 케톤산증 기간이 지난 후, 인슐린 투여를 통한 호르몬-대사 장애에 대한 보상으로 이들 세포의 기능이 회복되고, 이 세포는 최소한 신체에 인슐린을 공급하게 됩니다. 수준. 이 기간은 몇 주에서 몇 년까지 지속될 수 있지만 결국 남은 베타 세포의 자가면역 파괴로 인해 "밀월"은 끝납니다.

"당뇨병"이라는 용어는 그리스어 "나는 새다"에서 유래되었습니다. 고대에는 이 질병 중에 몸에 들어간 액체가 흡수되지 않고 몸을 통과한다고 믿어졌습니다. 요붕증은 고대의 정의와 완전히 일치하는 드문 만성 병리학입니다. 그 원인은 신장의 수분 배설을 조절하는 호르몬이 부족하기 때문입니다. 결과적으로 소변량이 여러 번 증가하여 사실상 정상적인 생활을 앗아갑니다.

환자는 끊임없이 갈증을 느끼고 탈수를 예방하기 위해 몇 리터의 수분을 마셔야 합니다. 당뇨병과 달리 요붕증은 혈당 증가로 이어지지 않고, 췌장 기능과 관련이 없으며, 전형적인 당뇨병 합병증을 일으키지 않습니다. 이 두 질병에는 공통적으로 뚜렷한 다뇨증이라는 단 하나의 공통 증상이 있습니다.

요붕증 - 그것은 무엇입니까?

신장으로 들어가는 액체가 모두 소변이 되는 것은 아닙니다. 일차 소변의 거의 전체량이 여과 후 신장 세뇨관을 통해 혈액으로 다시 흡수되는데, 이 과정을 재흡수라고 합니다. 신장이 스스로 통과하는 150리터 중 1%만이 농축된 이차 소변의 형태로 배설됩니다. 세포막의 기공을 구성하는 단백질 물질인 아쿠아포린 덕분에 재흡수가 가능합니다. 신장에 위치한 아쿠아포린의 한 유형은 바소프레신이 있을 때만 기능을 수행합니다.

바소프레신은 시상하부(뇌의 일부)에서 합성되어 뇌하수체(뇌의 바닥에 위치한 특수 샘)에 저장되는 호르몬입니다. 주요 기능은 수분 대사를 조절하는 것입니다. 혈액 밀도가 증가하거나 체내 체액이 충분하지 않으면 바소프레신의 방출이 증가합니다.

어떤 이유로 호르몬 합성이 감소하거나 신장 세포가 더 이상 바소프레신을 인식하지 못하면 요붕증이 발생합니다. 첫 번째 징후는 다뇨증, 과도한 소변입니다. 신장은 하루에 최대 20리터의 체액을 배출할 수 있습니다. 환자는 끊임없이 물을 마시고 소변을 봅니다. 이러한 삶의 리듬은 사람을 지치게 하고 삶의 질을 크게 악화시킵니다. 질병의 또 다른 이름은 요붕증입니다. 요붕증 환자는 장애 3군에 해당하는 무료 치료와 약 처방을 받을 수 있는 기회를 받습니다.

이 질병은 100만 명 중 2~3명에게 영향을 미치는 희귀한 질병입니다. 대부분의 경우 이 질병은 25~40세(인구 100만 명당 6명)의 성인기에 시작됩니다. 요붕증은 소아에서 훨씬 덜 자주 발생합니다.

ND의 다양한 형태와 유형은 무엇입니까?

다뇨증의 원인에 따라 요붕증은 다음과 같은 형태로 구분됩니다.

1. 중추성 요붕증- 뇌가 손상되고 혈류로의 바소프레신 ​​방출이 중단되면 시작됩니다. 이 형태는 신경외과 수술, 부상, 종양, 수막염 및 기타 뇌 염증 후에 발생할 수 있습니다. 소아의 경우 중심 형태는 종종 급성 또는 만성 감염이나 유전 질환의 결과입니다. 시상하부 핵의 약 80%가 기능을 멈추면 환자에게 심각한 증상이 나타나며, 그 전에는 손상되지 않은 부위에서 호르몬 합성이 대신됩니다.
2. 신성 요붕증-신장 세뇨관의 수용체가 바소프레신에 반응을 멈출 때 발생합니다. 이러한 형태의 당뇨병에서는 일반적으로 중추성 당뇨병에 비해 소변 생산량이 적습니다. 이러한 신장 장애는 소변 정체, 낭성 형성 및 종양, 장기적인 염증 과정으로 인해 발생할 수 있습니다. 태아의 신장 기형으로 인해 발생하는 선천성 신장 요붕증도 있습니다.
3. 특발성 요붕증- 바소프레신이 부족할 때 진단하는 경우가 많지만, 현재로서는 결핍의 원인을 밝힐 수 없습니다. 이것은 대개 작은 종양입니다. 성장함에 따라 MRI 또는 ​​CT와 같은 현대적인 시각적 방법을 사용하여 형성이 위치합니다. 특발성 요붕증은 호르몬 수치가 높을 때도 진단될 수 있지만 신장의 변화는 감지할 수 없습니다. 이는 일반적으로 유전자 돌연변이로 설명됩니다. 증상은 남성에서만 관찰됩니다. 여성은 손상된 유전자의 보균자입니다. 질병의 징후는 실험실 방법을 통해서만 발견될 수 있으며 뚜렷한 다뇨증은 없습니다.
4. 임신성 요붕증- 그 원인은 바소프레신을 파괴하는 태반에서 합성되는 호르몬 바소프레시나제이기 때문에 임산부에게만 가능합니다. 이 형태의 질병은 출산 직후 사라집니다.

혈액 내 바소프레신의 존재 외에도 요붕증은 다른 기준에 따라 분류됩니다.

ND 개발 이유

당뇨병의 중심 형태는 다음과 같은 상황에서 발생할 수 있습니다.

• 시상하부 및 뇌하수체 손상 - ​​이 부위의 손상, 인근 부위의 부기, 다른 조직에 의한 압박;
• 뇌의 종양 및 전이;
• 시상하부 및 뇌하수체에 가까운 뇌 구조에 대한 수술 또는 방사선 치료 개입의 결과. 이러한 수술은 환자의 생명을 구하지만 드문 경우(전체 요붕증 발병률의 20%) 호르몬 생산에 영향을 미칩니다. 수술 직후 시작되어 며칠 내에 사라지는 자가 치유 당뇨병의 경우도 있습니다.
• 뇌종양 치료를 위한 방사선 요법;
• 혈전증, 동맥류 또는 뇌졸중으로 인한 머리 혈관의 순환 장애;
• 신경 전염병- 뇌염, 수막염;
• 급성 감염 - 백일해, 인플루엔자, 수두. 어린이의 경우 전염병성인보다 요붕증을 더 자주 유발합니다. 이는 뇌의 해부학적 특성 때문이다. 어린 시절: 새로운 혈관의 빠른 성장, 기존 혈관의 투과성, 불완전하게 형성된 혈액뇌장벽;
• 폐육아종증, 결핵;
• 클로니딘 복용;
• 선천적 결함 - 소두증, 뇌 부분의 발달 부족;
• 자궁 내 감염으로 인한 시상 하부 손상. 이 경우 당뇨병의 증상은 스트레스, 부상 또는 호르몬 변화로 인해 몇 년 후에 나타날 수 있습니다.
• 바소프레신 ​​합성을 불가능하게 만드는 유전자 결함;
• 볼프람 증후군은 당뇨병과 요붕증, 시력 저하 및 청력 저하를 포함하는 복합 유전 질환입니다.

신성 당뇨병의 가능한 원인:

• 만성 신장 질환, 다낭성 질환, 요로결석증으로 인한 신부전 발생;
• 신장 조직에 아밀로이드 침착으로 인한 단백질 대사 장애;
• 신장의 골수종 또는 육종;
• 신장 바소프레신 ​​수용체의 유전적 열등성;
• 특정 약물이 신장에 미치는 독성 영향:

요붕증의 증상

모든 형태의 요붕증의 첫 번째 징후는 배뇨량이 급격히 증가하는 것(4리터부터)이며 밤에도 멈추지 않습니다. 환자는 정상적인 수면을 취하지 못하고 점차 신경 피로가 발생합니다. 소아에서는 야간에 이어 주간 유뇨증이 시작됩니다. 소변은 깨끗하고 소금이 거의 없으며 그 부분은 반 리터에서 큽니다. 치료하지 않으면 이러한 소변량으로 인해 신우와 방광이 점차 확장됩니다.

신체에서 체액이 제거되면 환자는 몇 리터의 물을 마시기 시작합니다. 따뜻한 음료는 갈증을 더 심하게 풀어주기 때문에 일반적으로 매우 차가운 음료를 선호합니다. 소화가 잘 안되고, 위가 늘어나고 가라앉으며, 장에 자극이 생긴다.

처음에는 소비되는 물이 신체의 결핍을 충족시키기에 충분하며 점차 탈수가 시작됩니다. 그 증상은 피로, 두통과 현기증, 저혈압, 부정맥입니다. 요붕증 환자의 경우 타액의 양이 감소하고 피부가 건조해지며 누액이 분비되지 않습니다.

남성의 증상 - 여성의 월경 부재, 어린이의 신체적, 지적 발달 지연.

진단 및 검사

다뇨증이 있는 모든 환자는 요붕증에 대한 선별검사를 받아야 합니다. 진단 절차:

1. 병력 기록 - 환자에게 질병의 지속 기간, 소변 배설량, 기타 증상, 가까운 친척의 요붕증 사례, 이전 수술 또는 뇌 손상에 대해 질문합니다. 갈증의 성격 결정: 밤에 갈증이 없거나 환자가 흥미로운 활동으로 바쁠 때 다뇨증의 원인은 요붕증이 아니라 심인성 다음증일 수 있습니다.
2. 당뇨병을 배제하기 위한 혈당 측정 및 이를 올바르게 수행하는 방법.
3. 밀도와 삼투압을 계산하여 소변을 분석합니다. 1005 미만의 밀도와 300 미만의 삼투압은 요붕증에 유리한 것으로 나타납니다.
4. 수분 결핍 테스트 - 환자에게 8시간 동안 음료수와 유동식을 금합니다. 이번에 그는 의사의 감독하에 있습니다. 위험한 탈수증이 발생하면 테스트가 조기에 중단됩니다. 이 기간 동안 환자의 체중이 5% 이상 감소하고 소변의 삼투압과 밀도가 증가하지 않으면 요붕증은 확진된 것으로 간주됩니다.
5. 질병의 형태를 결정하기 위해 검사 직후 혈액 내 바소프레신의 양을 분석합니다. 중추 당뇨병에서는 그 수준이 낮게 유지되고 신성 형태에서는 크게 증가합니다.
6. 중추 당뇨병이 뇌의 종양을 발견하는 것으로 의심되는 경우 MRI.
7. 신성 형태의 가능성이 높은 신장 초음파.
8. 유전성 당뇨병 의심에 대한 유전자 검사.

요붕증 치료

질병의 원인을 확인한 후 의사의 모든 노력은 질병 제거, 즉 종양 제거, 신장 염증 완화를 목표로합니다. 중심 형태가 확인되고 가능한 원인을 치료한 후에도 당뇨병이 멈추지 않으면 대체 요법이 처방됩니다. 이는 환자에게 누락된 호르몬인 데스포프레신(Minirin, Nourem, Nativa 정제)의 합성 유사체를 혈액에 도입하는 것으로 구성됩니다. 복용량은 자체 바소프레신 ​​합성 여부와 필요성에 따라 개별적으로 선택됩니다. 요붕증의 증상이 사라지면 복용량이 적절한 것으로 간주됩니다.

자신의 호르몬이 생산되지만 충분하지 않은 경우 클로피브레이트, 카바마제핀 또는 클로르프로파미드가 처방될 수 있습니다. 일부 환자에서는 바소프레신 ​​합성이 증가할 수 있습니다. 어린이의 경우 이들 약물 중 클로르프로파미드만 허용되나, 사용 시 혈당강하 효과가 있으므로 혈당 조절이 필요하다.

신성 당뇨병에 대한 입증된 효과적인 치료법은 없습니다. 티아지드 계열의 이뇨제는 체액 손실을 25~50%까지 줄일 수 있습니다. 요붕증에서는 다음과 같이 소변 배출을 자극하지 않습니다. 건강한 사람들, 그러나 반대로 재흡수를 강화합니다.

약물 외에도 환자에게는 신장에 과부하가 걸리지 않도록 제한된 양의 단백질이 함유된 식단이 처방됩니다. 탈수를 예방하려면, 씻겨진 비타민과 미량 원소를 회복하기 위해 충분한 양의 액체, 가급적이면 주스나 설탕에 절인 과일을 마셔야 합니다.

치료를 통해 요붕증 보상 단계에 도달한 경우, 환자는 작업 능력을 유지하면서 정상적인 생활을 영위할 수 있습니다. 질병의 원인이 제거되면 완전한 회복이 가능합니다. 대부분의 경우 당뇨병은 부상, 종양 및 기타 원인으로 인해 사라집니다. 외과 적 개입. 다른 경우에는 환자에게 평생 치료가 필요합니다.

많은 사람들은 극심한 갈증과 과도한 잦은 배뇨가 당뇨병의 임상 징후 중 일부라는 것을 알고 있습니다. 이 잠행성 질병으로 인해 신체의 포도당 대사가 중단되고 고혈당증 증후군이 발생합니다.

덜 흔한 병리인 요붕증은 비슷한 증상을 보이지만 발병 원인과 병인은 완전히 다릅니다. 적시에 치료하지 않으면 원하지 않는 합병증이 빠르게 발생합니다. 요붕증이 위험한 이유: 그것을 알아내도록 노력합시다.

요붕증(ICD 10 코드 E23.2, N25.1)은 시상하부-뇌하수체 시스템의 기능 장애와 관련된 드문 질병으로 다뇨증(하루 최대 10~15리터의 소변 배설) 및 다음증 증후군을 특징으로 합니다. (참을 수 없는 갈증). 이 질환의 발생은 바소프레신(항이뇨 호르몬이라고도 함) 생산 부족과 신장에서의 배설 부족에 기초합니다. 많은 분량저농도 소변.

이건 재미 있네. ~에 라틴어병리학은 요붕증처럼 들립니다.

이 만성 질환의 유병률은 인구 10만 명당 3명으로 낮습니다. 이는 모든 연령의 남성, 여성, 어린이에게 발생하지만 대부분 젊은 사람들에게 발생합니다. 의학에서는 1세 미만의 어린이에게서 요붕증이 진단된 사례가 있습니다.

발달의 원인과 메커니즘

병리학 발달의 가능한 병인학 적 요인 중 :

• 시상하부/뇌하수체의 종양 형성;
• 뇌로의 종양 전이;
• 뇌 조직으로의 혈액 공급 중단;
• 표적 세포에 의한 항이뇨 호르몬의 인식을 위반하는 원발성 세뇨관병증.

때로는 원인이 불분명하게 남아 있는 경우도 있습니다.

이 병리는 유전됩니까? 최근 연구에 따르면 이 질병에는 유전적으로 결정된 형태 또는 가족성 형태가 있습니다.

장애의 발병기전은 내분비학자에 의해 충분히 연구되었습니다. 요붕증은 바소프레신(ADH) 호르몬이 부족할 때 발생합니다. 일반적으로 이 물질은 시상하부에서 분비된 후 신경하수체에 축적됩니다.

신장의 원위 세뇨관에서 일차 소변의 체액을 재흡수하는 역할을 합니다. 결핍의 경우 (또는 신장 네프론의 수용체와의 부적절한 상호 작용의 경우) 일차 여과 후 혈액의 액체 부분이 재흡수되지 않고 다뇨증 증후군이 발생합니다.

당뇨병과 요붕증의 주요 차이점은 병리학 적 증후군의 발병 원인과 메커니즘에 있습니다.

1. 첫 번째는 췌장 호르몬 인슐린의 절대적 또는 상대적 부족과 관련이 있고 두 번째는 생산, 분비 및 장애가 있습니다. 생물학적 작용 ADH.
2. 당뇨병의 주요 실험실 증상은 고혈당증입니다. 요붕증의 경우 혈당 수치는 정상으로 유지됩니다.

분류

요붕증 증후군은 중추신경계와 표적 기관(신장) 모두의 다양한 장애에서 발생합니다. 현대 내분비학에서는 병리학 적 변화 수준과 달리 질병의 형태를 분리하는 것이 일반적입니다.

표: 질병 분류:

임상 발현

요붕증은 어떻게 나타나나요?

병리학의 주요 임상 징후는 다음과 같습니다.

• 다갈증(polydipsia) - 참을 수 없고 부자연스러운 갈증으로 매우 많은 양의 액체를 섭취한 후에만 일시적으로 사라집니다.
• 다뇨증 – 하루에 3~4리터 이상의 과도한 배뇨;
• 소변의 변색 - 투명해지고 냄새가 거의 없습니다.
• 건조한 피부;
• 땀이 줄었습니다.

환자는 하루에 최대 8-10리터의 액체를 마실 수 있습니다.

요붕증 환자의 체내 수분 섭취가 충분하지 않으면 신경 흥분, 지속적인 고열, 혼수 상태 및 사망을 포함한 의식 장애 등의 합병증이 발생합니다. 이러한 증상은 물-소금 대사의 극심한 장애와 신체 탈수를 나타냅니다.

메모! 탈수 증상에도 불구하고 요붕증 환자는 소변을 통해 높은 수준의 체액 배설을 유지합니다. 따라서 문제를 심각하게 받아들이고 신속하게 요붕증을 치료하는 것이 중요합니다. 질병의 결과는 치명적일 수 있습니다.

진단 방법

증후군의 진단은 특별히 어렵지 않습니다. ADH 결핍이 의심되는 환자는 다음을 검사합니다.

• 손상 원인 파악(일반 실험실 테스트, MRI, 신장 초음파, 기능 연구, 유전 상담);
• 초기 증후군 제외 (건조한 식사로 테스트).

치료의 원리

요붕증은 치료될 수 있나요? 현대 의학과 약리학을 통해 증후군 발병의 거의 모든 변형에 대처할 수 있습니다. 그러나 병리학을 치료하기 전에 병리학의 원인을 이해하는 것이 중요합니다.

신경성 요붕증의 경우 평생 호르몬 대체 요법이 필요합니다. DDAVP는 ADH의 합성 유사체인 데스모프레신(Desmopressin)이 주 활성 성분인 병리학 치료에 널리 사용되는 약물입니다.

질병의 신성 형태에는 티아지드 이뇨제 처방과 NSAID 그룹 대표가 필요합니다.

임신 과정을 복잡하게 만드는 일과성 요붕증의 경우 일반적으로 특정 치료가 필요하지 않습니다. 그 과정에 탈수증이 동반되면 데스모프레신 기반 약물 사용 문제가 결정됩니다.

초기 증후군을 치료하는 방법은 무엇입니까? 이 병리를 가진 대부분의 환자는 심리치료사/심리학자와의 개인 또는 그룹 세션을 통해 혜택을 받습니다.

질병의 예후는 형태에 따라 다릅니다. 대부분의 환자는 약을 복용하는 동안 상태가 성공적으로 회복될 것으로 기대할 수 있습니다. 불행히도 아직 이 질병의 완전한 회복에 대해 이야기하는 것은 불가능합니다.

혈당 농도의 증가를 동반하는 당뇨병과 같은 질병은 많은 사람들에게 흔하고 친숙합니다. 내분비학에서 고려되는 덜 흔한 호르몬 장애는 요붕증입니다.

검토에서 우리는 요붕증이 무엇인지, 이 질병이 발생하는 이유, 증상이 무엇인지, 진단 및 치료 방법을 고려하려고 노력했습니다. 시기적절한 요청 의료복합 요법은 심각한 합병증과 부정적인 건강상의 결과를 피하는 데 도움이 됩니다.

의사를 위한 질문

감별 진단

안녕하세요! 남성, 27세, 키 180cm, 몸무게 98kg. 1년 반 전부터 배뇨에 문제가 생기기 시작했습니다. 밤에 화장실에 자주(최대 10회) 가기 시작했습니다. 몇 달이 지나자 모든 것이 악화되어 낮 동안 조금씩 조깅을 시작했습니다. 소변량은 200~400ml로 하루에 대략 25~35회 정도 발생했습니다. 그래서 나는 하루에 4~8리터까지 많이 마셨다.

지금은 조금 진정됐고 일일 이뇨량은 평균 3~5리터, 마시는 액체량은 3.5~6리터다.

나는 이상한 패턴을 발견했습니다. 극심한 더위 (특히 일광욕을 할 때)와 감기에 잦은 배뇨가 사라집니다. 치료사를 만나러 갔는데, 그녀는 요붕증처럼 보인다며 여러 가지 검사를 처방했습니다. 어떤 검사를 먼저 받아야 하나요?

안녕하세요! 우리는 요붕증과 심인성 다음갈증을 구별할 필요가 있습니다. 표준적인 검사 외에 건식검사, 집중력 검사, 뇌하수체를 중심으로 한 뇌 MRI 등을 꼭 받아보시길 권해드립니다.

치료 실패

저는 41세입니다. 저는 23세 때부터 요붕증을 앓아왔습니다. 현재 미니린을 복용하고 있습니다. 그러나 치료 중에 상태가 급격히 악화되었습니다. 최근 측정에 따르면 저는 하루에 18리터를 마십니다. 그리고 엄청난 배고픔도 있었고, 풍성한 점심을 먹은 후 20~30분 후에 정말 먹고 싶었습니다. 이 문제의 원인은 무엇입니까?

안녕하세요! 하루에 18리터의 물을 섭취한다는 것은 Minirin이 도움이 되지 않는다는 것을 의미합니다. 즉시 의사와 상담하십시오. 아마도 약물의 복용량이 낮을 수도 있습니다.

비슷한 질병이 동물, 가장 흔히 개와 사람, 모든 연령에서 발생합니다. 당연히 신장의 심각한 오작동은 몸 전체의 기능에 부정적인 영향을 미칩니다. 질병은 어떻게 나타나고 어떻게 치료됩니까?

그것은 무엇입니까?

요붕증은 시상하부 또는 뇌하수체 기능 장애와 관련된 드문 질병(약 100,000명당 3명)으로 다뇨증(하루 6~15리터의 소변 배설)과 다음증(갈증)을 특징으로 합니다.

성인과 어린이 모두 성별에서 발생합니다. 사람들은 가장 자주 아프다 어린 나이- 18세부터 25세까지. 생후 첫해에 어린이에게 질병이 발생한 사례가 알려져 있습니다 (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

요붕증의 원인

요붕증은 바소프레신 ​​결핍, 절대적 또는 상대적 결핍으로 인해 발생하는 병리학입니다. 바소프레신(항이뇨 호르몬)은 시상하부에서 분비되며, 특히 배뇨 과정을 정상화하는 역할을 합니다. 발생 원인에 따라 이 질병의 세 가지 유형, 즉 유전성, 후천성, 특발성을 구별하는 것이 일반적입니다.

이 희귀병을 앓고 있는 대부분의 환자의 경우 원인은 아직 알려져 있지 않습니다. 이러한 유형의 당뇨병을 특발성 당뇨병이라고 하며 환자의 최대 70%에 영향을 미칩니다. 유전은 유전적 요인입니다. 이 경우 요붕증은 때때로 여러 가족 구성원과 여러 세대에 걸쳐 영향을 미칩니다.

의학에서는 항이뇨 호르몬 기능 장애의 원인이 되는 유전자형의 심각한 변화로 이를 설명합니다. 이 질병의 유전적 특성은 간뇌와 중뇌 구조의 선천적 결함으로 설명됩니다.

요붕증의 원인을 고려할 때 그 발생 메커니즘을 고려해야 합니다.

1) 중추성 요붕증 - 시상하부에서 바소프레신의 분비가 충분하지 않거나 뇌하수체에서 혈액으로의 방출이 손상될 때 발생하며, 아마도 그 원인은 다음과 같습니다.

• 시상하부의 병리학은 소변 배설 조절과 항이뇨 호르몬 합성을 담당하기 때문에 기능 장애로 인해 이 질병이 발생합니다. 시상 하부 기능 장애의 원인 및 유발 요인은 급성 또는 만성 전염병, 즉 인후염, 인플루엔자, 성병, 결핵이 될 수 있습니다.
• 뇌 및 뇌의 염증성 병리에 대한 외과 적 개입.
• 뇌진탕, 외상성 뇌 손상.
• 자가면역 질환.
• 바소프레신 ​​인식을 손상시키는 낭성, 퇴행성, 염증성 신장 병변입니다.
• 시상하부와 뇌하수체의 종양 과정.
• 또한, 고혈압의 존재는 요붕증의 악화 요인 중 하나입니다.
• 시상하부-뇌하수체 시스템의 혈관 병변으로, 시상하부와 뇌하수체에 공급되는 혈관의 대뇌 순환에 문제가 발생합니다.

2) 신장 요붕증 - 이 경우 바소프레신은 정상적으로 생산되지만 신장 조직은 이에 제대로 반응하지 않습니다. 이유는 다음과 같습니다.

• 네프론의 요세관 또는 신장 수질의 손상;
• 유전적 요인 - 선천성 병리;
• 겸상 적혈구 빈혈;
• 혈중 칼륨 증가 또는 칼슘 수치 감소;
• 만성 신부전;
• 아밀로이드증(조직 내 아밀로이드 침착) 또는 신장의 다낭성 질환(다발성 낭종 형성);
• 신장 조직에 독성 영향을 미칠 수 있는 약물(데메클로실린, 암포테리신 B, 리튬)을 복용하는 경우
• 때로는 병리가 노년기 또는 다른 병리로 인해 약화되는 배경에서 발생합니다.

때로는 스트레스로 인해 갈증이 증가하는 경우도 있습니다(심인성 다음증). 또는 태반에서 생성된 효소에 의한 바소프레신의 파괴로 인해 임신 후기에 발생하는 임신 중 요붕증. 두 가지 유형의 위반 모두 근본 원인이 제거된 후에 자체적으로 제거됩니다.

분류

이 질병의 두 가지 임상 형태를 구별하는 것이 일반적입니다.

1. 신성 요붕증(말초). 이러한 형태의 질병은 바소프레신의 생물학적 효과에 대한 원위 세뇨관의 민감도가 감소되거나 전혀 없기 때문에 발생합니다. 일반적으로 이는 만성 신장 병리 (신우 신염 또는 다낭성 신장 질환의 배경), 혈액 내 칼륨 함량의 장기적인 감소 및 칼슘 수치의 증가, 단백질 섭취 부족의 경우에 관찰됩니다. 음식에서 - 단백질 결핍, 쇼그렌 증후군 및 일부 선천적 결함. 어떤 경우에는 질병이 가족력이 있습니다.
2. 신경성 요붕증(중앙). 신경계, 특히 시상하부 또는 뇌하수체 후엽의 병리학적 변화의 결과로 발생합니다. 일반적으로 이 경우 질병의 원인은 뇌하수체를 완전히 또는 부분적으로 제거하는 수술, 이 부위의 침윤성 병리(혈색소증, 유육종증), 외상 또는 염증성 변화입니다. 어떤 경우에는 신경성 요붕증이 특발성이어서 같은 가족의 여러 구성원에게 동시에 발생합니다.

요붕증의 증상

요붕증의 첫 번째 징후는 심각하고 고통스러운 갈증(다음증)과 잦은 과도한 배뇨(다뇨증)이며, 이는 심지어 밤에도 환자를 괴롭힙니다. 하루에 3~15리터의 소변이 배출될 수 있으며 때로는 그 양이 하루에 최대 20리터에 달하기도 합니다. 따라서 환자는 심한 갈증으로 고통받습니다.

• 남성의 요붕증 증상은 성욕과 효능이 감소합니다.
• 여성의 요붕증 증상: 무월경까지의 월경 불규칙, 관련 불임, 임신이 발생하면 자연유산의 위험 증가.
• 어린이의 당뇨병 증상이 뚜렷합니다. 신생아와 어린이의 경우 초기이 질병의 상태는 대개 심각합니다. 체온이 상승하고 설명할 수 없는 구토가 발생하며 장애가 발생합니다. 신경계. 청소년기까지의 소아에서 요붕증의 증상은 야뇨증 또는 유뇨증입니다.

나중에 진행되면서 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 다량의 액체 섭취로 인해 위가 늘어나고 때로는 떨어집니다.
• 탈수 증상(체내 수분 부족)이 나타납니다: 건조한 피부와 점막(구강 건조), 체중 감소;
• 대량의 소변 방출로 인해 방광이 늘어납니다.
• 몸에 수분이 부족하면 위와 장의 소화효소 생산이 방해를 받습니다. 따라서 환자의 식욕이 감소하고 위염이나 대장염이 발생하며 변비 경향이 있습니다.
• 혈압은 종종 감소하고 심박수는 증가합니다.
• 몸에 수분이 충분하지 않기 때문에 발한이 감소합니다.
• 환자는 빨리 피곤해집니다.
• 때로는 설명할 수 없는 메스꺼움과 구토가 있을 수 있습니다.
• 체온이 상승할 수 있습니다.
• 때때로 야뇨증(야뇨증)이 발생합니다.

갈증과 과도한 배뇨가 밤에도 계속되므로 환자는 정신적, 정서적 장애를 겪습니다.

• 정서적 불안정(때때로 정신병이 발생하기도 함) 및 과민성;
• 불면증 및 두통;
• 정신 활동 감소.

이는 전형적인 경우에 나타나는 요붕증의 징후입니다. 그러나 질병의 증상은 남성과 여성, 어린이에게서 약간 다를 수 있습니다.

진단

일반적인 경우 요붕증 진단은 어렵지 않으며 다음을 기준으로 합니다.

• 뚜렷한 갈증
• 하루 소변량은 3리터 이상
• 혈장 고삼투압(290mOsm/kg 이상, 수분 섭취량에 따라 다름)
• 높은 나트륨 함량
• 소변의 저삼투압농도(100~200mOsm/kg)
• 소변의 낮은 상대 밀도(<1010)

질병의 원인을 확인하기 위해 X- 레이, 안과 및 신경 정신과 검사 결과를주의 깊게 분석합니다. 뇌의 자기공명영상이 필요합니다.

요붕증을 치료하는 방법은 무엇입니까?

이 병리학에 대한 치료의 성공적인 결과는 바소프레신 ​​생산 실패를 유발하는 주요 원인, 예를 들어 요붕증의 중심 형태에서 뇌의 종양 또는 전이를 정확하게 식별하고 제거하는 데 있습니다.

요붕증 치료제는 주치의가 선택하며 모두 항이뇨 호르몬의 합성 유사체입니다. 약의 작용 기간에 따라 하루에 여러 번 복용하거나 며칠에 한 번씩 복용합니다(지속성 약물).

중앙 형태의 요붕증의 경우 Carbamazepine 또는 Chlorpropamide 약물이 가장 자주 사용됩니다. 이 약물은 바소프레신의 생성 및 방출을 자극합니다. 풍부하고 빈번한 배뇨를 배경으로 신체의 탈수를 방지하기 위해 환자에게 식염수를 정맥 주사합니다.

여성의 요붕증 치료는 산부인과 의사와의 추가 상담과 월경주기 교정으로 구성됩니다.

영양 규칙

당뇨병 환자가 설탕과 “특별한” 관계를 갖고 있다는 것은 누구나 알고 있습니다. 그러나 질병이 요붕증이라면 영양에 대해 무엇을 말할 수 있습니까? 이 경우 제한 사항은 다른 제품인 소금에 영향을 미칩니다. 환자가 신부전을 앓지 않으면 소금을 Sanasol과 같은식이 보충제로 대체하는 것이 가능합니다.

이 질병에 대한 식단에는 단백질 식품 섭취를 제한하는 것이 포함됩니다(하루 70g 이하). 환자에게 식이표 7번을 권장합니다.

다이어트에는 다음과 같은 음식과 음료가 포함됩니다.

1. 달콤하고 신맛이 나는 베리와 과일.
2. 신선한 야채.
3. 갓 짜낸 주스, 크바스, 차 - 허브 및 녹색.
4. 레몬즙을 넣은 물.
5. 발효유 제품 및 음료.
6. 살코기 종류.
7. 저지방 생선과 해산물.

예측

적절한 대체 요법이 적용되는 특발성 요붕증은 환자의 생명에 위험을 초래하지 않지만 이 형태로부터의 회복은 불가능합니다.

다른 질병의 배경으로 발생한 요붕증은 어떤 경우에는 원인을 제거한 후 자발적으로 사라집니다.