Diabète destructeur. Diabète sucré chez les enfants

Le diabète sucré de type 1 est une maladie auto-immune spécifique à un organe qui entraîne la destruction des cellules bêta productrices d'insuline des îlots pancréatiques, se manifestant par un déficit absolu en insuline. Dans certains cas, les patients atteints de diabète sucré de type 1 manifeste ne disposent pas de marqueurs de dommages auto-immuns des cellules bêta. (diabète sucré idiopathique de type 1).

Étiologie

Le diabète sucré de type 1 est une maladie à prédisposition héréditaire, mais sa contribution au développement de la maladie est faible (elle détermine son développement d'environ 1/3). La probabilité de développer un diabète de type 1 chez un enfant dont la mère est malade est de 1 à 2 %, le père de 3 à 6 %, le frère ou la sœur de 6 %. Un ou plusieurs marqueurs humoraux des lésions des cellules bêta auto-immunes, notamment les anticorps anti-îlots pancréatiques, les anticorps anti-glutamate décarboxylase (GAD 65) et les anticorps anti-tyrosine phosphatase (IA-2 et IA-2beta), sont trouvés dans 85-90. % de patients. Néanmoins, l'importance principale dans la destruction des cellules bêta est accordée aux facteurs d'immunité cellulaire. Le diabète sucré de type 1 est associé aux haplotypes HLA DQA et DQB. Avec une fréquence accrue, le diabète sucré de type 1 est associé à d'autres maladies auto-immunes endocriniennes (thyroïdite auto-immune, maladie d'Addison) et non endocriniennes, telles que l'alopécie, le vitiligo, la maladie de Crohn et les maladies rhumatismales.

Pathogénèse

Le diabète de type 1 se manifeste lorsque 80 à 90 % des cellules bêta sont détruites par un processus auto-immun. La vitesse et l'intensité de ce processus peuvent varier considérablement. Le plus souvent quand cours typique maladies chez les enfants et les jeunes, ce processus se déroule assez rapidement, suivi d'une manifestation rapide de la maladie, au cours de laquelle quelques semaines seulement peuvent s'écouler entre l'apparition des premiers symptômes cliniques et le développement de l'acidocétose (jusqu'au coma acidocétose).

Dans d’autres cas, beaucoup plus rares, généralement chez les adultes de plus de 40 ans, la maladie peut être latente. (diabète auto-immun latent de l'adulte - LADA), De plus, au début de la maladie, ces patients reçoivent souvent un diagnostic de diabète sucré de type 2 et, pendant plusieurs années, une compensation du diabète sucré peut être obtenue en prescrivant des sulfonylurées. Mais plus tard, généralement au bout de 3 ans, apparaissent des signes de déficit absolu en insuline (perte de poids, cétonurie, hyperglycémie sévère, malgré la prise d'hypoglycémiants en comprimés).

La pathogenèse du diabète sucré de type 1 repose sur un déficit absolu en insuline. L’incapacité du glucose à pénétrer dans les tissus insulino-dépendants (graisse et muscle) entraîne un déficit énergétique, entraînant une intensification de la lipolyse et de la protéolyse, associées à une perte de poids. Une augmentation des niveaux glycémiques provoque une hyperosmolarité, qui s'accompagne d'une diurèse osmotique et d'une déshydratation sévère. Dans des conditions de déficit en insuline et de déficit énergétique, la production d'hormones contrainsulaires (glucagon, cortisol, hormone de croissance) est désinhibée, ce qui, malgré l'augmentation de la glycémie, provoque une stimulation de la gluconéogenèse. Une lipolyse accrue dans le tissu adipeux entraîne une augmentation significative de la concentration d'acides gras libres. En cas de déficit en insuline, la capacité liposynthétique du foie est supprimée et les acides gras libres commencent à être inclus dans la cétogenèse. L'accumulation de corps cétoniques conduit au développement de la cétose diabétique, puis de l'acidocétose. Avec une augmentation progressive de la déshydratation et de l'acidose, un coma se développe qui, en l'absence d'insulinothérapie et de réhydratation, aboutit inévitablement à la mort.

Épidémiologie

Le diabète sucré de type 1 représente 1,5 à 2 % de tous les cas de diabète. Le risque au cours de la vie de développer un diabète de type 1 chez une personne de race blanche est d'environ 0,4 %. L'âge maximal de manifestation du diabète sucré de type 1 est d'environ 10 à 13 ans. Dans la grande majorité des cas, le diabète de type 1 se manifeste avant 40 ans.

Manifestations cliniques

Dans des cas typiques, Surtout chez les enfants et les jeunes, le diabète sucré de type 1 débute par un tableau clinique clair qui se développe sur plusieurs mois, voire plusieurs semaines. La manifestation du diabète sucré de type 1 peut être déclenchée par des maladies infectieuses et autres maladies concomitantes. Caractéristique symptômes communs à tous les types de diabète, associés à une hyperglycémie : polydipsie, polyurie, démangeaisons, mais dans le diabète sucré de type 1 elles sont très prononcées. Ainsi, tout au long de la journée, les patients peuvent boire et excréter jusqu'à 5 à 10 litres de liquide. Spécifique Pour le diabète de type 1, le symptôme provoqué par un déficit absolu en insuline est une perte de poids atteignant 10 à 15 kg en 1 à 2 mois. Caractérisé par une faiblesse générale et musculaire sévère, une diminution des performances et une somnolence. Au début de la maladie, certains patients peuvent ressentir une augmentation de l'appétit, qui cède la place à l'anorexie au fur et à mesure du développement de l'acidocétose. Cette dernière se caractérise par l'apparition d'une odeur d'acétone (ou odeur fruitée) au niveau de la bouche, des nausées, des vomissements, souvent des douleurs abdominales (pseudopéritonite), une déshydratation sévère et se termine par le développement état comateux. Dans certains cas, la première manifestation du diabète sucré de type 1 chez les enfants est une altération progressive de la conscience pouvant aller jusqu'au coma en raison de maladies concomitantes, généralement infectieuses ou d'une pathologie chirurgicale aiguë.

Dans de rares cas de développement de diabète de type 1 chez les personnes de plus de 35 à 40 ans (diabète auto-immun latent de l'adulte) la maladie peut ne pas se manifester aussi clairement (polydipsie et polyurie modérées, pas de perte de poids) et peut même être détectée par hasard lors de la détermination de routine des niveaux glycémiques. Dans ces cas, le patient reçoit souvent d'abord un diagnostic de diabète sucré de type 2 et des médicaments hypoglycémiants en comprimés lui sont prescrits, qui fournissent pendant un certain temps une compensation acceptable pour le diabète sucré. Cependant, au cours de plusieurs années (souvent en un an), le patient développe des symptômes provoqués par une carence absolue croissante en insuline : perte de poids, incapacité à maintenir une glycémie normale dans le contexte de médicaments hypoglycémiants en comprimés, cétose, acidocétose.

Diagnostique

Étant donné que le diabète sucré de type 1 a un tableau clinique clair et qu'il s'agit également d'une maladie relativement rare, la détermination des niveaux glycémiques pour diagnostiquer le diabète sucré de type 1 n'est pas indiquée. La probabilité de développer la maladie chez les parents immédiats des patients est faible, ce qui, associé à l'absence de méthodes efficaces la prévention primaire du diabète sucré de type 1 détermine l'inopportunité d'étudier chez eux les marqueurs immunogénétiques de la maladie. Le diagnostic du diabète sucré de type 1 repose dans la grande majorité des cas sur l'identification d'une hyperglycémie significative chez les patients présentant des manifestations cliniques sévères de déficit absolu en insuline. Test oral de tolérance au glucose pour le diagnostic du diabète sucré de type 1, il est nécessaire d'effectuer très rarement.

Diagnostic différentiel

Dans les cas douteux (détection d'une hyperglycémie modérée en l'absence de manifestations cliniques évidentes, manifestation à un âge relativement avancé), ainsi qu'à des fins de diagnostic différentiel avec d'autres types de diabète sucré, la détermination du niveau est utilisée Peptide C(basal et 2 heures après les repas). En valeur diagnostique indirecte dans les cas douteux, la définition peut avoir marqueurs immunologiques diabète sucré de type 1 - anticorps dirigés contre les îlots pancréatiques, la glutamate décarboxylase (GAD65) et la tyrosine phosphatase (IA-2 et IA-2P).

Traitement tout type de diabète sucré repose sur trois principes principaux : le traitement hypoglycémique (pour le diabète sucré de type 1 - insulinothérapie), l'alimentation et l'éducation du patient. L'insulinothérapie pour le diabète sucré de type 1 est caractère substitutif et son objectif est d'imiter autant que possible la production d'hormones physiologiques afin d'atteindre les critères de compensation acceptés. L’insulinothérapie intensive est celle qui se rapproche le plus de la sécrétion physiologique d’insuline. Le besoin en insuline correspondant à son sécrétion basale est assurée par deux injections d'insuline à action intermédiaire (matin et soir) ou une injection d'insuline à action prolongée (glargine). La dose totale d'insuline basale ne doit pas dépasser la moitié de la dose totale besoin quotidien dans la drogue.

Sécrétion d'insuline par aliments ou bolus est remplacé par des injections d'insuline à action courte ou ultra-courte avant chaque repas, et sa dose est calculée en fonction de la quantité de glucides attendue au cours du repas à venir et du niveau de glycémie existant, déterminé par le patient à l'aide d'un glucomètre avant chaque injection d’insuline.

Après la manifestation d'un diabète sucré de type 1 et le début d'une insulinothérapie pendant une période assez longue, le besoin en insuline peut être faible et inférieur à 0,3-0,4 U/kg. Cette période est appelée phase de rémission, ou "Voyage de noces". Après une période d'hyperglycémie et d'acidocétose, qui suppriment la sécrétion d'insuline par les 10 à 15 % de cellules bêta restantes, la compensation des troubles hormono-métaboliques par l'administration d'insuline rétablit la fonction de ces cellules, qui prennent ensuite le relais en fournissant à l'organisme au minimum de l'insuline. niveau. Cette période peut durer de plusieurs semaines à plusieurs années, mais finalement, en raison de la destruction auto-immune des cellules bêta restantes, la lune de miel se termine.

Le terme « diabète » vient du grec « j'ai une fuite » ; dans l'Antiquité, on croyait que le liquide qui pénétrait dans l'organisme lors de cette maladie traversait l'organisme sans être absorbé. Le diabète insipide est une pathologie chronique rare qui correspond pleinement à la définition ancienne. Sa cause est le manque d'hormone qui régule l'excrétion d'eau par les reins. En conséquence, le débit urinaire augmente plusieurs fois, privant pratiquement une personne d'une vie normale.

Le patient a constamment soif et est obligé de boire des litres de liquide pour éviter la déshydratation. Contrairement au diabète sucré, le diabète insipide n'entraîne pas d'augmentation de la glycémie, n'est pas associé aux performances du pancréas et n'entraîne pas de complications diabétiques typiques. Ces deux maladies n'ont qu'un seul symptôme commun : la polyurie prononcée.

Le diabète insipide : qu'est-ce que c'est ?

Tout le liquide qui pénètre dans nos reins ne se transforme pas en urine. Après filtration, la quasi-totalité du volume d'urine primaire est réabsorbée dans le sang par les tubules rénaux, un processus appelé réabsorption. Sur les 150 litres que les reins traversent eux-mêmes, seulement 1 % est excrété sous forme d'urine secondaire concentrée. La réabsorption est possible grâce aux aquaporines, substances protéiques qui constituent les pores des membranes cellulaires. Un type d'aquaporine, situé dans les reins, ne remplit ses fonctions qu'en présence de vasopressine.

La vasopressine est une hormone synthétisée dans l'hypothalamus (une partie du cerveau) et stockée dans l'hypophyse (une glande spéciale située au bas du cerveau). Sa fonction principale est de réguler le métabolisme de l'eau. Si la densité sanguine augmente ou s'il n'y a pas suffisamment de liquide dans le corps, la libération de vasopressine augmente.

Si, pour une raison quelconque, la synthèse de l'hormone diminue ou si les cellules rénales ne perçoivent plus la vasopressine, un diabète insipide se développe. Son premier signe est la polyurie, un excès d'urine. Les reins peuvent excréter jusqu'à 20 litres de liquide par jour. Le patient boit constamment de l'eau et urine. Ce rythme de vie épuise une personne et détériore considérablement sa qualité de vie. Un autre nom pour la maladie est le diabète insipide. Les personnes atteintes de diabète insipide bénéficient du groupe de handicap 3, soit la possibilité de recevoir un traitement gratuit et des médicaments prescrits.

La maladie est rare et touche 2 à 3 personnes sur 1 million. Le plus souvent, la maladie débute à l'âge adulte, entre 25 et 40 ans, soit 6 personnes pour 1 million d'habitants. Le diabète insipide se développe beaucoup moins fréquemment chez les enfants.

Quels sont les différentes formes et types de ND ?

Selon la cause de la polyurie, le diabète insipide se divise en formes :

1. Diabète insipide central- commence lorsque le cerveau est endommagé et que la libération de vasopressine dans la circulation sanguine s'arrête. Cette forme peut se développer après des neurochirurgies, des blessures, des tumeurs, des méningites et d'autres inflammations du cerveau. Chez l'enfant, la forme centrale est souvent le résultat d'une infection aiguë ou chronique ou de troubles génétiques. Des symptômes graves chez les patients apparaissent lorsqu'environ 80 % des noyaux hypothalamiques cessent de fonctionner ; avant cela, la synthèse hormonale est assurée par les zones non endommagées.
2. Diabète insipide néphrogénique- se développe lorsque les récepteurs des tubules rénaux cessent de répondre à la vasopressine. Dans cette forme de diabète, l’urine est généralement moins produite qu’avec le diabète central. De tels troubles des reins peuvent être causés par une stagnation de l'urine, des formations kystiques et des tumeurs ainsi qu'un processus inflammatoire à long terme. Il existe également une forme congénitale de diabète insipide rénal, provoquée par des malformations des reins chez le fœtus.
3. Diabète insipide idiopathique- Le diagnostic est souvent posé lorsqu'il y a une insuffisance de vasopressine, mais la cause de son déficit ne peut être identifiée à ce moment. Il s'agit généralement d'une petite tumeur. Au fur et à mesure de sa croissance, la formation est localisée à l'aide de méthodes visuelles modernes : IRM ou CT. Le diabète insipide idiopathique peut également être diagnostiqué lorsque le niveau de l'hormone est élevé, mais que les modifications dans les reins ne peuvent pas être détectées. Cela s’explique généralement par une mutation génétique. Les symptômes ne sont observés que chez les hommes. Les femmes sont porteuses d'un gène endommagé ; les signes de la maladie chez elles ne peuvent être détectés que par des méthodes de laboratoire ; il n'y a pas de polyurie prononcée.
4. Diabète insipide gestationnel- n'est possible que chez la femme enceinte, puisque sa cause est l'hormone vasopressinase synthétisée par le placenta, qui détruit la vasopressine. Cette forme de la maladie disparaît immédiatement après l'accouchement - notre article sur.

Outre la présence de vasopressine dans le sang, le diabète insipide est classé selon d'autres critères :

Raisons du développement de la ND

La forme centrale du diabète peut se développer dans les situations suivantes :

• blessures à l'hypothalamus et à l'hypophyse - dommages à ces zones, gonflement dans la zone voisine, compression par d'autres tissus ;
• tumeurs et métastases cérébrales ;
• à la suite d'une intervention chirurgicale ou radiothérapeutique dans les structures cérébrales proches de l'hypothalamus et de l'hypophyse. De telles opérations sauvent la vie du patient, mais dans de rares cas (20 % de l’incidence totale du diabète insipide), elles affectent la production de l’hormone. Il existe des cas de diabète auto-guérison, qui débute immédiatement après la chirurgie et disparaît en quelques jours ;
• radiothérapie administrée pour traiter les tumeurs cérébrales ;
• troubles circulatoires dans les vaisseaux de la tête à la suite d'une thrombose, d'un anévrisme ou d'un accident vasculaire cérébral ;
• neuro maladies infectieuses- encéphalite, méningite ;
• infections aiguës - coqueluche, grippe, varicelle. Chez les enfants maladies infectieuses conduire au diabète insipide plus souvent que chez les adultes. Cela est dû aux particularités de l'anatomie du cerveau dans enfance: croissance rapide de nouveaux vaisseaux, perméabilité des vaisseaux existants, barrière hémato-encéphalique incomplètement formée ;
• granulomatose pulmonaire, tuberculose;
• prendre de la clonidine;
• anomalies congénitales - microcéphalie, sous-développement de certaines parties du cerveau ;
• dommages à l'hypothalamus par infection intra-utérine. Dans ce cas, les symptômes du diabète peuvent apparaître des années plus tard, en raison du stress, d’une blessure ou de changements hormonaux.
• un défaut génétique qui rend impossible la synthèse de la vasopressine ;
• Le syndrome de Wolfram est une maladie héréditaire complexe qui comprend le diabète sucré et le diabète insipide, une mauvaise vision et une mauvaise audition.

Causes possibles du diabète néphrogénique :

• développement d'une insuffisance rénale due à une maladie rénale chronique, une maladie polykystique, une lithiase urinaire ;
• perturbation du métabolisme des protéines avec dépôt d'amyloïde dans les tissus rénaux ;
• myélome ou sarcome du rein ;
• infériorité génétique des récepteurs de la vasopressine dans les reins ;
• effets toxiques sur les reins de certains médicaments :

Symptômes du diabète insipide

Le premier signe de diabète insipide, quelle que soit sa forme, est une miction fortement augmentée (à partir de 4 litres), qui ne s'arrête pas la nuit. Le patient est privé de sommeil normal et développe progressivement un épuisement nerveux. Chez l'enfant, l'énurésie nocturne puis diurne commence. L'urine est claire, presque sans sels, ses portions sont grandes, à partir d'un demi-litre. Sans traitement, en raison d'un tel volume d'urine, le bassin rénal et la vessie se dilatent progressivement.

En réponse à l'élimination des liquides du corps, une soif intense commence; les patients boivent des litres d'eau. La préférence est généralement donnée aux boissons très froides, car les boissons chaudes étanchent moins bien la soif. La digestion se détériore, l'estomac s'étire et coule et une irritation se produit dans les intestins.

Dans un premier temps, l’eau consommée suffit à combler sa carence dans l’organisme, puis la déshydratation s’installe progressivement. Ses symptômes sont la fatigue, les maux de tête et les vertiges, l'hypotension artérielle, les arythmies. Chez un patient atteint de diabète insipide, la quantité de salive diminue, la peau se dessèche et le liquide lacrymal ne sécrète pas.

Symptômes chez les hommes - absence de menstruations chez les femmes, retard du développement physique et intellectuel chez les enfants.

Diagnostic et examen

Tous les patients atteints de polyurie doivent subir un dépistage du diabète insipide. Procédure diagnostique :

1. Faire une anamnèse - interroger le patient sur la durée de la maladie, la quantité d'urine excrétée, d'autres symptômes, les cas de diabète insipide chez des proches, des opérations antérieures ou des lésions cérébrales. Détermination de la nature de la soif : si elle est absente la nuit ou lorsque le patient est occupé à une activité intéressante, la cause de la polyurie peut ne pas être un diabète insipide, mais une polydipsie psychogène.
2. Déterminer la glycémie pour exclure le diabète sucré - et comment le faire correctement.
3. Analyse d'urine avec calcul de sa densité et de son osmolarité. Une densité inférieure à 1005 et une osmolarité inférieure à 300 plaident en faveur du diabète insipide.
4. Test de privation d'eau - le patient est privé de toute boisson et nourriture liquide pendant 8 heures. Pendant tout ce temps, il est sous la surveillance de médecins. En cas de déshydratation dangereuse, le test est arrêté prématurément. Le diabète insipide est considéré comme confirmé si le poids du patient a diminué de 5 % ou plus pendant cette période et si l'osmolarité et la densité de l'urine n'ont pas augmenté.
5. Analyse de la quantité de vasopressine dans le sang immédiatement après le test pour déterminer la forme de la maladie. Dans le diabète central, son taux reste faible, dans la forme néphrogénique il augmente fortement.
6. IRM si un diabète central est suspecté pour détecter une tumeur au cerveau.
7. Échographie des reins avec une forte probabilité de forme néphrogénique.
8. Dépistage génétique en cas de suspicion de diabète héréditaire.

Traitement du diabète insipide

Après avoir identifié la cause de la maladie, tous les efforts des médecins visent à l'éliminer : éliminer les tumeurs, soulager l'inflammation des reins. Si la forme centrale est identifiée et que le diabète ne s'arrête pas après le traitement de la cause probable, un traitement substitutif est prescrit. Elle consiste à introduire dans le sang un analogue synthétique d'une hormone manquante chez le patient - la despopressine (comprimés Minirin, Nourem, Nativa). Le dosage est choisi individuellement en fonction de la présence de la synthèse de sa propre vasopressine et de la nécessité de celle-ci. La dose est considérée comme adéquate si les symptômes du diabète insipide disparaissent.

Lorsque votre propre hormone est produite mais pas suffisamment, du clofibrate, de la carbamazépine ou du chlorpropamide peuvent être prescrits. Chez certains patients, ils peuvent entraîner une augmentation de la synthèse de vasopressine. Pour les enfants, seul le chlorpropamide est autorisé parmi ces médicaments, mais lors de son utilisation, il est nécessaire de contrôler la glycémie, car il a un effet hypoglycémiant.

Il n’existe aucun traitement efficace prouvé contre le diabète néphrogénique. Les diurétiques du groupe des thiazidiques peuvent réduire la perte de liquide de 25 à 50 %. Dans le diabète insipide, ils ne stimulent pas la production d'urine, comme dans personnes en bonne santé, mais au contraire, améliorent sa réabsorption.

En plus des médicaments, les patients se voient prescrire un régime avec une quantité limitée de protéines afin de ne pas surcharger les reins. Pour prévenir la déshydratation, vous devez boire suffisamment de liquide, de préférence des jus ou des compotes, pour restaurer les vitamines et les micro-éléments éliminés.

Si le traitement a permis d'atteindre le stade de compensation du diabète insipide, le patient peut mener une vie normale tout en conservant sa capacité de travailler. Une guérison complète est possible si la cause de la maladie a été éliminée. Le plus souvent, le diabète disparaît s'il est causé par une blessure, une tumeur ou interventions chirurgicales. Dans d’autres cas, les patients nécessitent un traitement à vie.

Beaucoup de gens savent qu’une soif extrême et des mictions fréquentes et excessives font partie des signes cliniques du diabète. Avec cette maladie insidieuse, le métabolisme du glucose dans l'organisme est perturbé et un syndrome d'hyperglycémie se développe.

Une pathologie moins courante, le diabète insipide, présente des symptômes similaires, mais des causes de développement et de pathogenèse complètement différentes. Sans traitement rapide, cela entraîne rapidement des complications indésirables. Pourquoi le diabète insipide est dangereux : essayons de le comprendre.

Le diabète insipide – code CIM 10 E23.2, N25.1 – est une maladie rare associée à un dysfonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire et caractérisée par les syndromes de polyurie (excrétion jusqu'à 10 à 15 litres d'urine par jour) et de polydipsie. (soif insupportable). Son développement repose sur un manque de production de vasopressine (autrement appelée hormone antidiurétique) et d’excrétion par les reins. grande quantité urine peu concentrée.

C'est intéressant. Sur Latin la pathologie ressemble à un diabète insipide.

La prévalence de cette maladie chronique est faible : 3 cas pour 100 000 habitants. Elle survient chez les hommes, les femmes et les enfants de tout âge, mais le plus souvent chez les jeunes. En médecine, des cas de diabète insipide ont été diagnostiqués chez des enfants de moins d’un an.

Causes et mécanisme de développement

Parmi les facteurs étiologiques probables du développement de la pathologie :

• formations tumorales de l'hypothalamus/hypophyse ;
• métastases de tumeurs au cerveau;
• perturbation de l'apport sanguin au tissu cérébral;
• tubulopathies primaires, dans lesquelles il y a une violation de la perception de l'hormone antidiurétique par les cellules cibles.

Parfois, la cause reste floue.

Cette pathologie est-elle héréditaire ? Selon des recherches récentes, il existe des formes génétiquement déterminées ou familiales de la maladie.

La pathogenèse des troubles a été suffisamment étudiée par les endocrinologues. Le diabète insipide survient en cas de déficit en hormone vasopressine (ADH). Normalement, cette substance est sécrétée dans l’hypothalamus puis s’accumule dans la neurohypophyse.

Il est responsable de la réabsorption du liquide de l'urine primaire dans les tubules distaux des reins. En cas de déficit (ou en cas d'interaction inappropriée avec les récepteurs du néphron rénal), la réabsorption de la partie liquide du sang après filtration primaire ne se produit pas et un syndrome de polyurie se développe.

C'est dans les causes et le mécanisme de développement du syndrome pathologique que réside la principale différence entre le diabète sucré et le diabète insipide :

1. Le premier est associé à un manque absolu ou relatif d'insuline, l'hormone pancréatique, le second - à une production, une sécrétion et une altération de la production. action biologique ADH.
2. Le principal symptôme biologique du diabète est l’hyperglycémie. En cas de diabète insipide, le taux de sucre dans le sang reste normal.

Classification

Le syndrome du diabète insipide survient dans divers troubles du système nerveux central et de l'organe cible (les reins). En endocrinologie moderne, il est d'usage de distinguer les formes de la maladie selon le niveau des changements pathologiques.

Tableau : Classification de la maladie :

Manifestations cliniques

Comment se manifeste le diabète insipide ?

Les principaux signes cliniques de pathologie sont présentés ci-dessous :

• polydipsie - soif insupportable et anormale, qui ne disparaît temporairement qu'après avoir pris un très grand volume de liquide ;
• polyurie – miction excessive de plus de 3 à 4 l/jour ;
• décoloration de l'urine - elle devient transparente et n'a presque aucune odeur ;
• peau sèche;
• diminution de la transpiration.

Le patient peut boire jusqu'à 8 à 10 litres de liquide par jour.

Si l'apport hydrique dans le corps d'un patient atteint de diabète insipide est insuffisant, des complications telles qu'une excitation nerveuse, une hyperthermie persistante et des troubles de la conscience, voire le coma et la mort, surviennent. Ces symptômes indiquent un degré extrême de perturbation du métabolisme eau-sel et de déshydratation du corps.

Note! Malgré les manifestations de déshydratation, les patients atteints de diabète insipide maintiennent un niveau élevé d'excrétion de liquide dans l'urine. Par conséquent, il est important de prendre le problème au sérieux et de traiter rapidement le diabète insipide - les conséquences de la maladie peuvent être mortelles.

Méthodes de diagnostic

Le diagnostic du syndrome n'est pas particulièrement difficile. Un patient suspecté d’un déficit en ADH est examiné pour :

• déterminer la source du dommage (généralités tests de laboratoire, IRM, échographie rénale, études fonctionnelles, consultation génétique) ;
• exclusion du syndrome incipidaire (test avec alimentation sèche).

Principes de thérapie

Le diabète insipide peut-il être guéri ? La médecine et la pharmacologie modernes permettent de faire face à presque toutes les variantes du développement du syndrome. Cependant, avant de traiter une pathologie, il est important de comprendre les causes qui l’ont provoquée.

Pour le diabète insipide neurogène, un traitement hormonal substitutif à vie est indiqué. Le DDAVP est un médicament largement utilisé pour le traitement de pathologies, dont le principal ingrédient actif est la desmopressine, un analogue synthétique de l'ADH.

La forme néphrogénique de la maladie nécessite la prescription de diurétiques thiazidiques et de représentants du groupe AINS.

Pour le diabète insipide transitoire, qui complique le déroulement de la grossesse, un traitement spécifique n'est généralement pas nécessaire. Si son évolution s'accompagne du développement d'une déshydratation, la question de l'utilisation d'agents à base de desmopressine est tranchée.

Comment traiter le syndrome incipidaire ? La plupart des patients atteints de cette pathologie bénéficient de séances individuelles ou collectives avec un psychothérapeute/psychologue.

Le pronostic de la maladie dépend de sa forme. La plupart des patients peuvent compter sur une compensation réussie de leur affection lorsqu'ils prennent des pilules. Malheureusement, il n'est pas encore possible de parler d'une guérison complète de cette maladie.

Une maladie telle que le diabète, accompagnée d'une augmentation de la glycémie, est courante et familière à beaucoup. Le diabète insipide est un trouble hormonal moins courant pris en compte par l'endocrinologie.

Dans notre revue, nous avons essayé de déterminer ce qu'est le diabète insipide, pourquoi cette maladie se développe, quels sont ses symptômes, comment elle est diagnostiquée et traitée. Demande en temps opportun soins médicaux et une thérapie complexe aident à éviter le développement de complications graves et de conséquences négatives sur la santé.

Questions au médecin

Diagnostic différentiel

Bonjour! Mâle, 27 ans, taille 180 cm, poids 98 kg. Il y a un an et demi, j'ai commencé à avoir des problèmes de miction : j'ai commencé à aller aux toilettes souvent (jusqu'à 10 fois) la nuit. Au bout de quelques mois, tout a empiré et j'ai commencé à faire du jogging petit à petit pendant la journée. Il y avait environ 25 à 35 mictions par jour avec un volume de 200 à 400 ml. En conséquence, j’ai bu beaucoup – jusqu’à 4 à 8 l/jour.

Maintenant, cela s'est un peu calmé et la diurèse quotidienne est en moyenne de 3 à 5 litres et la quantité de liquide bu est de 3,5 à 6 litres.

J'ai remarqué un schéma étrange : les mictions fréquentes disparaissent lors de chaleurs extrêmes (surtout lorsque je prends un bain de soleil) et lors de rhumes. Je suis allé voir une thérapeute, elle a dit que cela ressemblait à un diabète insipide et elle m'a prescrit une série de tests. Quel examen dois-je subir en premier ?

Bonjour! Nous devons différencier le diabète insipide de la polydipsie psychogène. En plus des tests standards, je vous recommande absolument de passer un test d'alimentation sèche, un test de concentration et une IRM du cerveau en mettant l'accent sur l'hypophyse.

Échec du traitement

J'ai 41 ans. Je souffre de diabète insipide depuis l'âge de 23 ans. Je prends actuellement Minirin. Mais pendant le traitement, mon état s'est fortement détérioré. D'après les dernières mesures, je bois 18 litres par jour. Et il y avait aussi une faim sauvage, j'avais vraiment envie de manger 20 à 30 minutes après un déjeuner copieux. Qu'est-ce qui peut causer cela?

Bonjour! 18 litres d'eau par jour signifient que Minirin ne vous aide pas. Consultez immédiatement votre médecin. Peut-être que la dose du médicament est trop faible pour vous.

Une maladie similaire survient chez les animaux, le plus souvent les chiens et les humains, et à tout âge. Naturellement, un dysfonctionnement rénal aussi grave affecte négativement la fonctionnalité de tout le corps. Comment la maladie se manifeste-t-elle et comment est-elle guérie ?

Ce que c'est?

Le diabète insipide est une maladie rare (environ 3 pour 100 000) associée à un dysfonctionnement de l'hypothalamus ou de l'hypophyse, caractérisé par une polyurie (excrétion de 6 à 15 litres d'urine par jour) et une polydipsie (soif).

Elle survient chez les deux sexes, adultes et enfants. Les gens tombent le plus souvent malades jeune- de 18 à 25 ans. Il existe des cas connus de la maladie chez les enfants au cours de la première année de vie (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Causes du diabète insipide

Le diabète insipide est une pathologie provoquée par un déficit en vasopressine, son déficit absolu ou relatif. La vasopressine (hormone antidiurétique) est sécrétée dans l'hypothalamus et, entre autres fonctions, est responsable de la normalisation du processus de miction. Selon les causes d'origine, il est d'usage de distinguer trois types de cette maladie : génétique, acquise, idiopathique.

Pour la plupart des patients atteints de cette maladie rare, la cause est encore inconnue. Ce type de diabète est appelé idiopathique et touche jusqu'à 70 pour cent des patients. La génétique est un facteur héréditaire. Dans ce cas, le diabète insipide touche parfois plusieurs membres de la famille et plusieurs générations consécutives.

La médecine explique cela par de graves modifications du génotype, qui contribuent à l'apparition de perturbations dans le fonctionnement de l'hormone antidiurétique. Le caractère héréditaire de cette maladie s'explique par une anomalie congénitale de la structure du diencéphale et du mésencéphale.

Lors de l'examen des causes du diabète insipide, les mécanismes de son développement doivent être pris en compte :

1) Diabète insipide central - survient lorsque la sécrétion de vasopressine dans l'hypothalamus est insuffisante ou lorsque sa libération dans le sang par l'hypophyse est altérée. Ses causes sont vraisemblablement :

• Pathologie de l'hypothalamus, puisqu'il est responsable de la régulation de l'excrétion urinaire et de la synthèse de l'hormone antidiurétique, une perturbation de son fonctionnement conduit à cette maladie. Les causes et les facteurs provoquant un dysfonctionnement de l'hypothalamus peuvent être des maladies infectieuses aiguës ou chroniques : maux de gorge, grippe, maladies sexuellement transmissibles, tuberculose.
• Interventions chirurgicales sur le cerveau et pathologies inflammatoires du cerveau.
• Commotion cérébrale, traumatisme crânien.
• Maladies auto-immunes.
• Lésions rénales kystiques, dégénératives et inflammatoires qui altèrent la perception de la vasopressine.
• Processus tumoraux de l'hypothalamus et de l'hypophyse.
• Aussi, la présence d’hypertension est l’un des facteurs aggravants lors du diabète insipide.
• Lésions vasculaires du système hypothalamo-hypophysaire, entraînant des problèmes de circulation cérébrale dans les vaisseaux qui irriguent l'hypothalamus et l'hypophyse.

2) Diabète insipide rénal - dans ce cas, la vasopressine est produite en quantités normales, mais le tissu rénal n'y répond pas correctement. Les raisons peuvent être les suivantes :

• dommages aux tubules urinaires du néphron ou de la moelle rénale;
• facteur héréditaire - pathologie congénitale;
• l'anémie falciforme;
• augmentation du potassium ou diminution des taux de calcium dans le sang ;
• l'insuffisance rénale chronique;
• amylose (dépôt d'amyloïde dans les tissus) ou maladie polykystique (formation de multiples kystes) des reins ;
• prendre des médicaments pouvant avoir un effet toxique sur le tissu rénal (déméclociline, amphotéricine B, lithium);
• parfois, la pathologie survient à un âge avancé ou dans le contexte d'un affaiblissement dû à une autre pathologie.

Parfois, en raison du stress, une soif accrue peut survenir (polydipsie psychogène). Ou encore le diabète insipide pendant la grossesse, qui se développe au 3ème trimestre en raison de la destruction de la vasopressine par les enzymes produites par le placenta. Les deux types de violations sont éliminés d'eux-mêmes une fois la cause fondamentale éliminée.

Classification

Il est d'usage de distinguer 2 formes cliniques de cette maladie :

1. Diabète insipide néphrogénique (périphérique). Cette forme de la maladie est une conséquence d'une diminution ou d'une absence totale de sensibilité des tubules rénaux distaux aux effets biologiques de la vasopressine. En règle générale, cela s'observe en cas de pathologie rénale chronique (avec pyélonéphrite ou dans le contexte d'une maladie polykystique des reins), d'une diminution à long terme de la teneur en potassium dans le sang et d'une augmentation des taux de calcium, avec un apport protéique insuffisant. de la nourriture - manque de protéines, syndrome de Sjögren et certaines malformations congénitales. Dans certains cas, la maladie est familiale.
2. Diabète insipide neurogène (central). Se développe à la suite de modifications pathologiques du système nerveux, en particulier de l'hypothalamus ou de l'hypophyse postérieure. En règle générale, la cause de la maladie dans ce cas est une intervention chirurgicale visant à retirer complètement ou partiellement l'hypophyse, une pathologie infiltrante de cette zone (hémochromatose, sarcoïdose), un traumatisme ou des modifications de nature inflammatoire. Dans certains cas, le diabète insipide neurogène est idiopathique, survenant simultanément chez plusieurs membres d'une même famille.

Symptômes du diabète insipide

Les tout premiers signes du diabète insipide sont une soif intense et douloureuse (polydipsie) et des mictions excessives fréquentes (polyurie), qui gênent les patients même la nuit. De 3 à 15 litres d'urine peuvent être libérés par jour, et parfois sa quantité atteint jusqu'à 20 litres par jour. Par conséquent, le patient est tourmenté par une soif intense.

• Les symptômes du diabète insipide chez les hommes sont une diminution de la libido et de la puissance.
• Symptômes du diabète insipide chez la femme : irrégularités menstruelles pouvant aller jusqu'à l'aménorrhée, stérilité associée et, en cas de grossesse, risque accru d'avortement spontané.
• Les symptômes du diabète chez les enfants sont prononcés. Chez les nouveau-nés et les enfants jeune âge L'état de cette maladie est généralement grave. Il y a une augmentation de la température corporelle, des vomissements inexpliqués se produisent et des troubles se développent. système nerveux. Chez les enfants plus âgés jusqu’à l’adolescence, l’un des symptômes du diabète insipide est l’énurésie ou l’énurésie.

Plus tard, au fur et à mesure de sa progression, les symptômes suivants apparaissent :

• En raison de la consommation de grandes quantités de liquide, l'estomac s'étire et parfois même descend ;
• Des signes de déshydratation (manque d'eau dans le corps) apparaissent : sécheresse de la peau et des muqueuses (bouche sèche), diminution du poids corporel ;
• En raison de la libération d'urine en grands volumes, la vessie est étirée ;
• En raison du manque d'eau dans le corps, la production d'enzymes digestives dans l'estomac et les intestins est perturbée. Par conséquent, l’appétit du patient diminue, une gastrite ou une colite se développe et il existe une tendance à la constipation ;
• La tension artérielle diminue souvent et la fréquence cardiaque augmente ;
• Comme il n’y a pas assez d’eau dans le corps, la transpiration diminue ;
• Le patient se fatigue vite ;
• Parfois, il y a des nausées et des vomissements inexpliqués ;
• La température corporelle peut augmenter.
• Parfois, l’énurésie nocturne (énurésie) se produit.

Comme la soif et les mictions excessives persistent la nuit, le patient développe des troubles mentaux et émotionnels :

• labilité émotionnelle (parfois même une psychose se développe) et irritabilité ;
• insomnie et maux de tête;
• diminution de l'activité mentale.

Ce sont les signes du diabète insipide dans les cas typiques. Cependant, les manifestations de la maladie peuvent différer légèrement chez les hommes et les femmes, ainsi que chez les enfants.

Diagnostique

Dans les cas typiques, le diagnostic de diabète insipide n’est pas difficile et repose sur :

• soif prononcée
• le volume d'urine quotidien est supérieur à 3 litres par jour
• hyperosmolalité plasmatique (plus de 290 mOsm/kg, dépend de l'apport hydrique)
• teneur élevée en sodium
• hypoosmolalité des urines (100-200 mOsm/kg)
• faible densité relative de l'urine (<1010)

Pour déterminer la cause de la maladie, les résultats des examens radiologiques, ophtalmologiques et neuropsychiatriques sont soigneusement analysés. L'imagerie par résonance magnétique du cerveau est nécessaire.

Comment traiter le diabète insipide ?

Le succès du traitement de cette pathologie réside dans l'identification et l'élimination précises de la cause principale qui provoque des échecs dans la production de vasopressine, par exemple une tumeur ou des métastases cérébrales dans la forme centrale du diabète insipide.

Les médicaments contre le diabète insipide sont sélectionnés par le médecin traitant et sont tous un analogue synthétique de l'hormone antidiurétique. Selon la durée d'action du médicament, celui-ci doit être pris plusieurs fois par jour ou une fois tous les quelques jours (médicaments à action prolongée).

Pour le diabète insipide de forme centrale, les médicaments carbamazépine ou chlorpropamide sont le plus souvent utilisés - ces médicaments stimulent la production et la libération de vasopressine. Afin de prévenir la déshydratation du corps dans le contexte de mictions abondantes et fréquentes, le patient reçoit des gouttes intraveineuses de solutions salines.

Le traitement du diabète insipide chez la femme consiste en une consultation complémentaire avec un gynécologue et une correction du cycle menstruel.

Règles nutritionnelles

Tout le monde sait que les patients diabétiques entretiennent une relation « particulière » avec les sucres. Mais que dire de la nutrition si la maladie est le sucre insipide ? Dans ce cas, la restriction affectera un autre produit – le sel. Si le patient ne souffre pas d'insuffisance rénale, il est alors possible de remplacer le sel par un complément alimentaire, par exemple Sanasol.

Un régime pour cette maladie consiste à limiter la consommation d'aliments protéinés (pas plus de 70 g par jour). Le patient est recommandé au tableau diététique n ° 7.

Le régime comprend les aliments et boissons suivants :

1. Baies et fruits au goût aigre-doux.
2. Légumes frais.
3. Jus de fruits fraîchement pressés, kvas, thés aux herbes et verts.
4. Arrosez avec du jus de citron.
5. Produits laitiers fermentés et boissons.
6. Types de viande maigre.
7. Poissons et fruits de mer faibles en gras.

Prévision

Le diabète insipide idiopathique, soumis à un traitement substitutif adéquat, ne présente pas de danger pour la vie du patient, mais la guérison de cette forme est impossible.

Le diabète insipide, qui survient dans le contexte d'une autre maladie, disparaît dans certains cas spontanément après l'élimination de la cause qui l'a provoqué.