Деструктивный диабет. Сахарный диабет у детей

Сахарный диабет 1 типа - органоспецифическое аутоиммунное заболевание, приводящее к деструкции инсулинпродуцирующих бета-клеток островков поджелудочной железы, проявляющееся абсолютным дефицитом инсулина. В ряде случаев у пациентов с явным сахарным диабетом 1 типа отсутствуют маркеры аутоиммунного поражения бета-клеток (идиопатический сахарный диабет 1 типа).

Этиология

Сахарный диабет 1 типа является заболеванием с наследственной предрасположенностью, но ее вклад в развитие заболевания невелик (определяет его развитие примерно на 1/3). Вероятность развития сахарного диабета 1 типа у ребенка при больной матери составляет 1-2 %, отце - 3-6 %, брате или сестре - 6 %. Одни или несколько гуморальных маркеров аутоиммунного поражения бета-клеток, к которым относятся антитела к островкам поджелудочной железы, антитела к глутамат-декарбоксилазе (GAD 65) и антитела к тирозин-фосфатазе (IA-2 и IA-2бета), обнаруживаются у 85-90 % пациентов. Тем не менее основное значение в деструкции бета-клеток придается факторам клеточного иммунитета. Сахарный диабет 1 типа ассоциирован с такими гаплотипами HLA, как DQA и DQB. С повышенной частотой сахарный диабет 1 типа сочетается с другими аутоиммунными эндокринными (аутоиммунный тиреоидит, болезнь Аддисона) и неэндокринными заболеваниями, такими как алопеция, витилиго, болезнь Крона, ревматические заболевания.

Патогенез

Сахарный диабет 1 типа манифестирует при разрушении аутоиммунным процессом 80-90 % бета-клеток. Скорость и интенсивность этого процесса может существенно варьировать. Наиболее часто при типичном течении заболевания у детей и молодых людей этот процесс протекает достаточно быстро с последующей бурной манифестацией заболевания, при которой от появления первых клинических симптомов до развития кетоацидоза (вплоть до кетоацидотической комы) может пройти всего несколько недель.

В других, значительно более редких случаях, как правило, у взрослых старше 40 лет, заболевание может протекать латентно (латентный аутоиммунный диабет взрослых - LADA), при этом в дебюте заболевания таким пациентам нередко устанавливается диагноз сахарный диабет 2 типа, и на протяжении нескольких лет компенсация сахарного диабета может достигаться назначением препаратов сульфонилмочевины. Но в дальнейшем, обычно спустя 3 года, появляются признаки абсолютного дефицита инсулина (похудение, кетонурия, выраженная гипергликемия, несмотря на прием таблетированных сахароснижающих препаратов).

В основе патогенеза сахарного диабета 1 типа лежит абсолютный дефицит инсулина. Невозможность поступления глюкозы в инсулинзависимые ткани (жировая и мышечная) приводит к энергетической недостаточности в результате чего интенсифицируется липолиз и протеолиз, с которыми связана потеря массы тела. Повышение уровня гликемии вызывает гиперосмолярность, что сопровождается осмотическим диурезом и выраженным обезвоживанием. В условиях дефицита инсулина и энергетической недостаточности растормаживается продукция контринсулярных гормонов (глюкагон, кортизол, гормон роста), которая, несмотря на нарастающую гликемию, обусловливает стимуляцию глюконеогенеза. Усиление липолиза в жировой ткани приводит к значительному увеличению концентрации свободных жирных кислот. При дефиците инсулина липосинтетическая способность печени оказывается подавленной, и свободные жирные кислоты начинают включаться в кетогенез. Накопление кетоновых тел приводит к развитию диабетического кетоза, а в дальнейшем - кетоацидоза. При прогрессирующем нарастании обезвоживания и ацидоза развивается коматозное состояние, которое при отсутствии инсулинотерапии и регидратации неизбежно заканчивается смертью.

Эпидемиология

На сахарный диабет 1 типа приходится 1,5-2 % всех случаев диабета. Риск развития сахарного диабета 1 типа на протяжении жизни у представителя белой расы составляет около 0,4 %. Возрастной пик манифестации сахарного диабета 1 типа соответствует примерно 10-13 годам. В подавляющем большинстве случаев сахарный диабет 1 типа манифестирует до 40 лет.

Клинические проявления

В типичных случаях, особенно у детей и молодых людей, сахарный диабет 1 типа дебютирует яркой клинической картиной, которая развивается на протяжении нескольких месяцев или даже недель. Манифестацию сахарного диабета 1 типа могут спровоцировать инфекционные и другие сопутствующие заболевания. Характерны общие для всех типов сахарного диабета симптомы, связанные с гипергликемией: полидипсия, полиурия, кожный зуд, но при сахарном диабете 1 типа они очень ярко выражены. Так, на протяжении дня пациенты могут выпивать и выделять до 5-10 литров жидкости. Специфичным для сахарного диабета 1 типа симптомом, который обусловлен абсолютным дефицитом инсулина, является похудение, достигающее 10-15 кг на протяжении 1-2 месяцев. Характерна выраженная общая и мышечная слабость, снижение работоспособности, сонливость. Вначале заболевания у некоторых пациентов может отмечаться повышение аппетита, которое сменяется анорексией по мере развития кетоацидоза. Последний характеризуется появлением запаха ацетона (или фруктового запаха) изо рта, тошнотой, рвотой, нередко болями в животе (псевдоперитонит), тяжелым обезвоживанием и заканчивается развитием коматозного состояния. В ряде случаев первым проявлением сахарного диабета 1 типа у детей является прогрессирующее нарушение сознания вплоть до комы на фоне сопутствующих заболеваний, как правило, инфекционных или острой хирургической патологии.

В редких случаях развития сахарного диабета 1 типа у лиц старше 35-40 лет (латентный аутоиммунный диабет взрослых) заболевание может манифестировать не столь ярко (умеренная полидипсия и полиурия, отсутствие потери массы тела) и даже выявляться случайно при рутинном определении уровня гликемии. В этих случаях пациенту нередко вначале устанавливается диагноз сахарного диабета 2 типа и назначаются таблетированные сахароснижающие препараты, которые какое-то время обеспечивают приемлемую компенсацию сахарного диабета. Тем не менее на протяжении нескольких лет (часто в течение года) у пациента появляются симптомы, обусловленные нарастающим абсолютным дефицитом инсулина: похудение, невозможность поддержания нормальной гликемии на фоне таблетированных сахароснижающих препаратов, кетоз, кетоацидоз.

Диагностика

Учитывая, что сахарный диабет 1 типа имеет яркую клиническую картину, а также является относительно редким заболеванием, скрининговое определение уровня гликемии с целью диагностики сахарного диабета 1 типа не показано. Вероятность развития заболевания у ближайших родственников пациентов невысока, что вместе с отсутствием эффективных методов первичной профилактики сахарного диабета 1 типа определяет нецелесообразность изучения у них иммуногенетических маркеров заболевания. Диагностика сахарного диабета 1 типа в подавляющем большинстве случаев базируется на выявлении значительной гипергликемии у пациентов с выраженными клиническими проявлениями абсолютного дефицита инсулина . Оральный глюкозотолерантный тест с целью диагностики сахарного диабета 1 типа приходится проводить очень редко.

Дифференциальная диагностика

Всомнительных случаях (выявление умеренной гипергликемии при отсутствии явных клинических проявлений, манифестация в относительно немолодом возрасте), а также с целью дифференциальной диагностики с другими типами сахарного диабета используется определение уровня С-пептида (базального и через 2 часа после приема пищи). Косвенное диагностическое значение в сомнительных случаях может иметь определение иммунологических маркеров сахарного диабета 1 типа - антитела к островкам поджелудочной железы, к глутаматдекарбоксилазе (GAD65) и тирозинфосфатазе (IA-2 и IA-2P).

Лечение любого типа сахарного диабета базируется на трех основных принципах: сахароснижающая терапия (при сахарном диабете 1 типа - инсулинотерапия), диета и обучение пациентов. Инсулинотерапия при сахарном диабете 1 типа носит заместительный характер и ее целью является максимальная имитация физиологической продукции гормона с целью достижения принятых критериев компенсации. К физиологической секреции инсулина наиболее приближена интенсивная инсулинотерапия. Потребность в инсулине, соответствующая его базальной секреции, обеспечивается двумя инъекциями инсулина средней продолжительности действия (утром и вечером) или одной инъекцией инсулина длительного действия (гларгин). Суммарная доза базального инсулина не должна превышать половины всей суточной потребности в препарате.

Пищевая или болюсная секреция инсулина замещается инъекциями инсулина короткого или ультракороткого действия перед каждым приемом пищи, при этом его доза рассчитывается, исходя из количества углеводов, которое предполагается принять во время предстоящего приема пищи, и имеющегося уровня гликемии, определяемого пациентом с помощью глюкометра перед каждой инъекцией инсулина.

После манифестации сахарного диабета 1 типа и начала инсулинотерапии на протяжении достаточно длительного времени потребность в инсулине может быть небольшой и составлять менее 0,3-0,4 Ед/кг. Этот период обозначается как фаза ремиссии, или «медовый месяц». После периода гипергликемии и кетоацидоза, которые подавляют секрецию инсулина 10-15 % сохранившимися бета-клетками, компенсация гормонально-метаболических нарушений введением инсулина восстанавливает функцию этих клеток, которые затем берут на себя обеспечение организма инсулином на минимальном уровне. Этот период может продолжаться от нескольких недель до нескольких лет, но в конечном счете, вследствие аутоиммунной деструкции оставшихся бета-клеток, «медовый месяц» заканчивается.

Термин «диабет» произошел от греческого «протекаю», в античные времена считалось, что жидкость, попадающая в организм, при этом заболевании проходит тело насквозь, не усваиваясь. Несахарный диабет — редкая хроническая патология, в полной мере соответствующая древнему определению. Его причина — недостаток гормона, который регулирует выведение воды почками. В результате выделение мочи многократно усиливается, практически лишая человека нормальной жизни.

Больной постоянно ощущает жажду и вынужден пить литры жидкости, чтобы не допустить обезвоживания. В отличие от сахарного, несахарный диабет не приводит к увеличению глюкозы крови, не связан с работоспособностью поджелудочной железы, не вызывает типичных диабетических осложнений. Роднит эти два заболевания только общий симптом — ярко выраженная полиурия.

Несахарный диабет — что это такое?

Далеко не вся жидкость, которая попала в наши почки, становится мочой. Почти весь объем первичной мочи после фильтрации всасывается обратно в кровь через почечные канальцы, этот процесс называется реабсорбцией. Из 150 литров, которые прогоняют через себя почки, всего 1% выделяется в виде концентрированной вторичной мочи. Обратное всасывание возможно благодаря аквапоринам – белковым веществам, из которых состоят поры в мембранах клеток. Один из видов аквапоринов, расположенных в почках, осуществляет свои функции только в присутствии вазопрессина.

Вазопрессин представляет собой гормон, который синтезируется в гипоталамусе (отделе мозга) и копится в гипофизе (особой железе, расположенной в нижней части головного мозга). Основная его функция – регулировка водного обмена. Если плотность крови повышается, или жидкости в организме недостаточно, выброс вазопрессина усиливается.

Если по какой-то причине синтез гормона уменьшился, или клетки почек перестали воспринимать вазопрессин, развивается несахарный диабет. Первый его признак – полиурия, избыток мочи. Почки могут выводить за сутки до 20 литров жидкости. Больной постоянно пьет воду и мочится. Такой ритм жизни выматывает человека, значительно ухудшает его качество жизни. Другое название болезни – несахарное мочеизнурение. Заболевшие несахарным диабетом получают 3 группу инвалидности, возможность бесплатно лечиться и получать назначенные препараты.

Заболевание встречается редко, из 1 миллиона им страдают 2-3 человека. Чаще всего болезнь начинается во взрослом возрасте, от 25 до 40 лет – 6 человек на 1 млн. населения. Гораздо реже несахарный диабет развивается у детей.

Какие различают формы и виды НД

В зависимости от причины полиурии несахарный диабет подразделяют на формы:

1. Центральный несахарный диабет — начинается при поражении головного мозга и прекращении выброса вазопрессина в кровоток. Эта форма может развиваться после нейрохирургических операций, травм, при опухолях, менингите и других воспалениях головного мозга. У детей центральная форма чаще является результатом острой или хронической инфекции, генетических нарушений. Выраженные симптомы у больных появляются, когда перестает функционировать около 80% ядер гипоталамуса, до этого синтез гормона берут на себя неповрежденные участки.
2. Нефрогенный несахарный диабет — развивается, когда рецепторы почечных канальцев перестают реагировать на вазопрессин. При этой форме диабета мочи выделяется обычно меньше, чем при центральной. Такие нарушения в почках могут быть вызваны застоем в них мочи, кистозными образованиями и опухолями, длительным воспалительным процессом. Встречается и врожденная форма почечного несахарного диабета, обусловленная пороками развития почек у плода.
3. Идиопатический несахарный диабет — диагноз чаще ставится, когда вазопрессина недостаточно, но причина его нехватки не может быть выявлена в настоящее время. Обычно это опухоль небольшого размера. По мере ее роста образование находится при помощи современных визуальных методов: МРТ или КТ. Может диагностироваться идиопатический несахарный диабет и в том случае, когда уровень гормона высокий, но изменений в почках обнаружить не удается. Обычно он объясняется мутацией гена. Симптомы наблюдаются только у мужчин. Женщины являются носительницами поврежденного гена, признаки болезни у них можно обнаружить только лабораторными методами, выраженная полиурия отсутствует.
4. Гестационный несахарный диабет — возможен только у беременных женщин, так как его причиной является синтезируемый плацентой гормон вазопрессиназа, разрушающий вазопрессин. Эта форма заболевания исчезает сразу после родов – наша статья про .

Помимо наличия в крови вазопрессина, несахарный диабет классифицируют и по другим признакам:

Причины развития НД

Центральная форма диабета может развиваться в следующих ситуациях:

• травмы гипоталамуса и гипофиза – повреждение этих участков, отек в близлежащей области, сдавливание другими тканями;
• опухоли и метастазы в головном мозге;
• как результат хирургического или радиотерапевтического вмешательства в близлежащие к гипоталамусу и гипофизу структуры мозга. Такие операции спасают больному жизнь, но в редких случаях (20% от общей заболеваемости несахарным диабетом) затрагивают выработку гормона. Известны случаи самоизлечивающегося диабета, который начинается сразу после операции и проходит через несколько дней;
• лучевая терапия, назначаемая для лечения опухолей мозга;
• нарушение кровообращения в сосудах головы в результате тромбоза, аневризмы или инсульта;
• нейроинфекционные заболевания — энцефалит, менингит;
• острые инфекции — коклюш, грипп, ветрянка. У детей инфекционные болезни приводят к несахарному диабету чаще, чем у взрослых. Связано это с особенностями анатомии головного мозга в детском возрасте: быстрым ростом новых сосудов, проницаемостью имеющихся, не полностью сформированным гематоэнцефалическим барьером;
• гранулематоз легких, туберкулез;
• прием клофелина;
• врожденные пороки — микроцефалия, недоразвитие участков мозга;
• поражение гипоталамуса внутриутробной инфекцией. Симптомы диабета в этом случае могут появиться спустя годы, под воздействием стресса, травмы или гормональных изменений.
• дефект генов, делающий невозможным синтез вазопрессина;
• синдром Вольфрама – комплексное наследственное нарушение, включающее сахарный и несахарный диабет, плохое зрение и слух.

Возможные причины нефрогенной формы диабета:

• развитие почечной недостаточности из-за хронических заболеваний почек, поликистоза, мочекаменной болезни;
• нарушение белкового обмена с откладыванием в тканях почек амилоида;
• миелома или саркома почки;
• генетическая неполноценность рецепторов к вазопрессину в почках;
• токсическое воздействие на почки некоторых препаратов:

Симптомы несахарного диабета

Первый признак несахарного диабета любой формы – резко увеличившееся мочевыделение (от 4 литров), которое не прекращается и в ночное время. Больной лишается нормального сна, постепенно у него возникает нервное истощение. У детей начинается ночной, а затем и дневной энурез. Моча прозрачная, почти без солей, ее порции большие, от полулитра. Без лечения из-за такого объема мочи постепенно расширяются лоханки почек и мочевой пузырь.

В ответ на выведение жидкости из организма начинается сильная жажда, больные литрами пьют воду. Предпочтение отдается обычно очень холодным напиткам, так как теплые хуже утоляют жажду. Ухудшается пищеварение, растягивается и опускается желудок, возникает раздражение в кишечнике.

Первое время употребленной воды хватает для удовлетворения ее дефицита в организме, затем постепенно начинается обезвоживание. Его симптомы — утомляемость, головные боли и головокружения, низкое давление, аритмии. У больного несахарным диабетом уменьшается количество слюны, сохнет кожа, не выделяется слезная жидкость.

Симптомы у мужчин — , у женщин — отсутствие менструаций, у детей — задержка физического и интеллектуального развития.

Диагностика и обследование

Все больные с полиурией должны обследоваться на несахарный диабет. Порядок диагностики:

1. Сбор анамнеза – опрос больного о длительности заболевания, количестве выделяемой мочи, других симптомах, случаях несахарного диабета у близких родственников, перенесенных операциях или травмах головного мозга. Выяснение характера жажды: если она отсутствует ночью или когда больной занят интересным делом, причиной полиурии может быть не несахарный диабет, а психогенная полидипсия.
2. Определение глюкозы крови для исключения сахарного диабета – и как правильно .
3. Анализ мочи с подсчетом ее плотности и осмолярности. В пользу несахарного диабета говорит плотность меньше 1005, осмолярность меньше 300.
4. Тест водной депривации – больной на 8 часов лишается любого питья и жидкой пищи. Все это время он находится под наблюдением врачей. Если возникло опасное обезвоживание, тест прекращается досрочно. Несахарный диабет считается подтвержденным, если вес больного за это время снизился на 5% или больше, а осмолярность и плотность мочи не повысились.
5. Анализ на количество вазопрессина в крови сразу после теста для выяснения формы заболевания. При центральном диабете его уровень остается низким, при нефрогенной форме – сильно возрастает.
6. МРТ при подозрении на центральный диабет для выявления новообразования в мозге.
7. УЗИ почек при высокой вероятности нефрогенной формы.
8. Генетический скрининг при подозрении на наследственный характер диабета.

Лечение несахарного диабета

После выявления причины заболевания все усилия врачей направлены на ее устранение: удаляют новообразования, снимают воспаление в почках. Если выявлена центральная форма, и мочеизнурение не прекращается после лечения вероятной причины, назначают заместительную терапию. Она заключается во введении в кровь синтетического аналога отсутствующего у больного гормона – деспопрессина (таблетки Минирин, Ноурем, Натива). Дозировка подбирается индивидуально в зависимости от наличия синтеза собственного вазопрессина и потребности в нем. Доза считается адекватной, если симптомы несахарного диабета исчезают.

Когда собственный гормон вырабатывается, но его недостаточно, могут быть назначены клофибрат, карбамазепин или хлорпропамид. У части больных они способны вызвать усиление синтеза вазопрессина. Детям из этих препаратов разрешен только хлорпропамид, но при его использовании необходимо контролировать глюкозу крови, так как он обладает сахароснижающим действием.

У нефрогенной формы диабета отсутствуют способы лечения с доказанной эффективностью. Снизить потери жидкости на 25-50% могут мочегонные средства из группы тиазидов. При несахарном диабете они не стимулируют выведение мочи, как у здоровых людей, а наоборот, усиливают ее реабсорбцию.

Помимо лекарственных средств, больным назначают диету с ограниченным количеством белков, чтобы не перегружать почки. Для профилактики обезвоживания нужно пить достаточно жидкости, лучше соки или компоты, чтобы восстановить вымываемые витамины и микроэлементы.

Если лечение помогло достичь стадии компенсации несахарного диабета, больной может вести обычный образ жизни с сохранением трудоспособности. Полное выздоровление возможно, если удалось устранить причину болезни. Чаще всего диабет исчезает, если он был вызван травмами, опухолями и хирургическими вмешательствами. В остальных случаях больным требуется пожизненное лечение.

Многим известно, что сильная жажда и обильное частое мочеиспускание – одни из клинических признаков сахарного диабета. При этом коварном заболевании нарушается метаболизм глюкозы в организме и развивается синдром гипергликемии.

Менее распространенная патология – несахарный диабет – имеет схожую симптоматику, но совершенно другие причины развития и патогенез. Без своевременного лечения он быстро приводит к нежелательным осложнениям. Чем опасен несахарный диабет: попробуем разобраться.

Несахарный диабет – код по МКБ 10 Е23.2, N25.1 – редко встречающееся заболевание, связанное с нарушениями функционирования гипоталамо-гипофизарной системы и характеризующееся синдромами полиурии (выделением до 10-15 л мочи в сутки) и полидипсии (нестерпимой жаждой). В основе его развития лежит недостаток выработки вазопрессина (иначе – антидиуретического гормона) и выделение почками большого количества малоконцентрированной мочи.

Это интересно. На латинском языке патология звучит как diabetes insipidus.

Распространенность этого хронического заболевания невысока – 3 случая на 100 тысяч населения. Оно встречается у мужчин, у женщин и у детей любого возраста, но чаще всего – у молодых. В медицине отмечались случаи диагностирования diabetes insipidus у ребенка младше года.

Причины и механизм развития

Среди вероятных этиологических факторов развития патологии:

• опухолевые образования гипоталамуса/гипофиза;
• метастазирование опухолей в головной мозг;
• нарушение кровоснабжения мозговых тканей;
• первичные тубулопатии, при которых происходит нарушение восприятия антидиуретического гормона клетками-мишенями.

Иногда причина остается невыясненной.

Передается ли по наследству эта патология? Согласно последним исследованиям, существуют генетически обусловленные, или семейные формы заболевания.

Патогенез нарушений достаточно изучен эндокринологами. Несахарный диабет возникает при недостатке гормона вазопрессина (АДГ). В норме это вещество секретируется в гипоталамусе, а затем накапливается в нейрогипофизе.

Оно отвечает за реабсорбцию жидкости из первичной мочи в дистальных канальцах почек. В случае его нехватки (или при неправильном взаимодействии с рецепторами в почечном нефроне) обратное всасывание жидкой части крови после первичной фильтрации не происходит, и развивается синдром полиурии.

Именно в причинах и механизме развития патологического синдрома кроется главное отличие сахарного диабета от несахарного диабета:

1. Первый связан с абсолютной или относительной нехваткой панкреатического гормона инсулина, второй – с нарушением выработки, секреции и биологического действия АДГ.
2. Основным лабораторным симптомом СД является гипергликемия. При diabetes insipidus уровень сахара крови остается нормальным.

Классификация

Синдром несахарного диабета встречается при различных нарушениях как со стороны ЦНС, так и со стороны органа-мишени (почек). В современной эндокринологии принято разделять формы заболевания в отличие от уровня патологических изменений.

Таблица: Классификация заболевания:

Клинические проявления

Как проявляется диабет несахарный?

Основные клинические признаки патологии представлены ниже:

• полидипсия – нестерпимая, неестественная жажда, которая временно исчезает только после приема очень большого объема жидкости;
• полиурия – обильное мочеиспускание свыше 3-4 л/сут.;
• обесцвечивание мочи – она становится прозрачной и почти не имеет запаха;
• сухость кожных покровов;
• уменьшение потоотделения.

Больной может выпивать до 8-10 л жидкости в сутки.

При недостаточном поступлении жидкости в организм больного несахарным диабетом возникают такие осложнения, как нервное возбуждение, стойкая гипертермия и нарушение сознания вплоть до комы и летального исхода. Эти симптомы свидетельствуют о крайней степени нарушения водно-солевого обмена и дегидратации организма.

Обратите внимание! Несмотря на проявления дегидратации, у пациентов с diabetes insipidus сохраняется высокий уровень выделения жидкости с мочой. Поэтому важно серьезно отнестись к проблеме и своевременно лечить диабет несахарный – последствия заболевания могут быть фатальными.

Методы диагностики

Диагностика синдрома не представляет особых затруднений. Обследование пациента с подозрением на недостаточность АДГ проводится с целью:

• определения источника повреждения (общие лабораторные анализы, МРТ, УЗИ почек, функциональные исследования, консультация генетика);
• исключения инсипидарного синдрома (проба с сухоядением).

Принципы терапии

Можно ли вылечить несахарный диабет? Современная медицина и фармакология позволяют справиться практически с любым вариантом развития синдрома. Однако, прежде чем лечить патологию, важно разобраться в вызвавших ее причинах.

При нейрогенном diabetes insipidus показана пожизненная заместительная терапия гормонами. DDAVP – широко применяемый препарат для лечения патологии, основным действующим веществом в составе которого является Десмопрессин – синтетический аналог АДГ.

Нефрогенная форма заболевания требует назначения тиазидных диуретиков и представителей группы НПВС.

При транзиторном несахарном диабете, осложняющем течение беременности, специфическая терапия, как правило, не требуется. Если же его течение сопровождается развитием дегидратации, решается вопрос о применении средств на основе десмопрессина.

Как лечить инсипидарный синдром? Большинству пациентов с данной патологией помогают индивидуальные или групповые сеансы с психотерапевтом/психологом.

Прогноз заболевания зависит от его формы. Большинство пациентов могут рассчитывать на успешную компенсацию состояния на фоне приема таблеток. К сожалению, о полном выздоровлении при данном заболевании говорить пока не приходится.

Такая болезнь, как СД, сопровождающаяся повышением концентрации глюкозы в крови, распространена и знакома многим. Менее распространенное гормональное нарушение, которое рассматривает эндокринология – диабет несахарный.

В нашем обзоре мы постарались рассмотреть, что такое несахарный диабет, почему это заболевание развивается, какие симптомы имеет, как диагностируется и лечится. Своевременное обращение за медицинской помощью и комплексная терапия позволяют избежать развития серьезных осложнений и негативных последствий для здоровья.

Вопросы врачу

Дифференциальная диагностика

Здравствуйте! Мужчина, 27 лет, рост 180 см, вес 98 кг. Полтора года назад у меня начались проблемы с мочеиспусканием: стал часто (до 10 раз) ходить в туалет по ночам. Через пару месяцев все стало хуже, и я стал бегать по-маленькому и днем. В сутки выходило приблизительно 25-35 мочеиспусканий объемом 200-400 мл. Соответственно, я много пил – до 4-8 л/сут.

Сейчас немного поутихло, и суточный диурез в среднем составляет 3-5 л, а количество выпитой жидкости – 3,5-6 л.

Заметил странную закономерность: частые мочеиспусканию пропадают при сильной жаре (особенно когда загораю) и при простудных заболеваниях. Обратился к терапевту, она говорит, похоже на несахарный диабет, выписала кучу анализов. Какое обследование пройти в первую очередь?

Здравствуйте! Нам нужно дифференцировать несахарный диабет от психогенной полидипсии. Помимо стандартных тестов, рекомендую вам обязательно пройти пробу с сухоядением, пробу на концентрацию и МРТ ГМ с упором на гипофиз.

Неэффективность лечения

Мне 41 год. С 23 лет болею несахарным диабетом. Сейчас принимаю Минирин. Но на фоне лечения у меня резко испортилось состояние. По последним замерам выпиваю 18 л в сутки. И еще появился дикий голод, очень хочется есть уже через 20-30 минут после плотного обеда. Чем это может быть вызвано?

Здравствуйте! 18 литров воды в сутки говорят о том, что Минирин вам не помогает. Срочно проконсультируйтесь с вашим лечащим доктором. Возможно доза препарата для вас низкая.

Подобное заболевание возникает у животных, чаще всего собак и у людей, причем в любом возрасте. Естественно, что такой серьезный сбой в работе почек негативно отражается на функциональности всего организма. Как же проявляется болезнь и каким образом излечивается?

Что это такое?

Несахарный диабет - редкое заболевание (примерно 3 на 100 000), связанное с нарушением функции гипоталамуса, либо гипофиза, которое характеризуется полиурией (выделение 6-15 литров мочи в сутки) и полидипсией (жажда).

Встречается у лиц обоих полов как среди взрослых, так и у детей. Чаще всего заболевают люди молодого возраста - от 18 до 25 лет. Известны случаи заболевания детей первого года жизни (А. Д. Арбузов, 1959 г., Шарапов В. С. 1992 г.).

Причины развития несахарного диабета

Несахарный диабет – это патология, которая вызвана недостаточностью вазопрессина, его абсолютным или относительным дефицитом. Вазопрессин (антидиуретический гормон) секретируется в гипоталамусе и, помимо других функций, отвечает за нормализацию процесса мочеотделения. Соответственно с причинами происхождения принято выделять три вида данного недуга: генетический, приобретенный, идиопатический.

У большинства больных этим редким заболеванием причина до сих пор остается неизвестной. Такой диабет называют – идеопатическим, им страдают до 70 процентов больных. Генетический - это наследственный фактор. В этом случае несахарный диабет иногда проявляется у нескольких членов семьи и в нескольких поколениях подряд.

Медицина объясняет это серьезными изменениями в генотипе, способствующими возникновению нарушений в работе антидиуретического гормона. Наследственная расположенность этого заболевания объясняется врождённым дефектом в строении промежуточного и среднего мозга.

Рассматривая причины возникновения несахарного диабета следует учитывать механизмы его развития:

1) Центральный несахарный диабет – возникает при недостаточной секреции вазопрессина в гипоталамусе или при нарушении его выделения в кровь из гипофиза, предположительно его причинами являются:

• Патология гипоталамуса, поскольку он отвечает за регуляцию выделения мочи и синтез антидиуретического гормона, то нарушения его работы приводит к этому заболеванию. Причинами и провоцирующими факторами возникновения нарушений функций гипоталамуса могут являться острые или хронические инфекционные заболевания: ангина, грипп, венерические болезни, туберкулез.
• Хирургические вмешательства на мозге и воспалительные патологии головного мозга.
• Сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы.
• Аутоиммунные заболевания.
• Кистозные, дегенеративные, воспалительные поражения почек, которые нарушают восприятие вазопрессина.
• Опухолевые процессы гипоталамуса и гипофиза.
• Также наличие гипертонии является одним из усугубляющих в течение несахарного диабета факторов.
• Сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы, приводящие к проблемам мозгового кровообращения в сосудах, которые питают гипоталамус и гипофиз.

2) Почечный несахарный диабет - при этом вазопрессин вырабатывается в нормальном количестве, однако почечная ткань на него не реагирует в должной мере. Причины могут быть следующими:

• повреждение мочевых канальцев нефрона или мозгового вещества почки;
• наследственный фактор – врожденная патология;
• серповидно-клеточная анемия;
• повышение калия или падение уровня кальция в крови;
• хроническая почечная недостаточность;
• амилоидоз (отложение амилоида в тканях) или поликистоз (образование множественных кист) почек;
• прием лекарственных препаратов, которые могут токсически воздействовать на почечную ткань («Демеклоцилин», «Амфотерицин В», «Литий»);
• иногда патология возникает в пожилом возрасте или на фоне ослабления другой патологией.

Иногда на фоне стресса может возникать повышенная жажда (психогенная полидипсия). Или несахарный диабет на фоне беременности, который развивается в 3 триместре по причине разрушения вазопрессина ферментами, вырабатываемыми плацентой. И тот и другой вид нарушения самостоятельно ликвидируется после устранения первопричины.

Классификация

Принято выделять 2 клинические формы данного заболевания:

1. Нефрогенный несахарный диабет (периферический). Данная форма заболевания является следствием снижения или полного отсутствия чувствительности дистальных почечных канальцев к биологическим эффектам, оказываемым вазопрессином. Как правило, это наблюдается в случае хронической патологии почек (при пиелонефрите или на фоне поликистоза почек), длительном снижении в крови содержания калия и повышении уровня кальция, при недостаточном поступлении с пищей белка – белковом голодании, синдроме Шегрена, некоторых врожденных дефектах. В ряде случаев болезнь носит семейный характер.
2. Нейрогенный несахарный диабет (центральный). Развивается в результате патологических изменений в нервной системе, в частности, в области гипоталамуса или задней доли гипофиза. Как правило, причиной возникновения болезни в данном случае являются операции по полному или частичному удалению гипофиза, инфильтративная патология данной области (гемохроматоз, саркоидоз), травмы или изменения воспалительной природы. В ряде случаев нейрогенный несахарный диабет является идиопатическим, определяясь одновременно у нескольких членов одной семьи.

Симптомы несахарного диабета

Самые первые признаки несахарного диабета - сильная мучительная жажда (полидипсия) и частое обильное мочеиспускание (полиурия), которые беспокоят больных даже ночью. В сутки может выделяться от 3 до 15 литров мочи, а иногда её количество достигает до 20 литров в день. Поэтому пациента мучает сильная жажда.

• Симптомами несахарного диабета у мужчин являются снижение полового влечения и потенции.
• Симптомы несахарного диабета у женщин: нарушения менструального цикла вплоть до аменореи, связанное с этим бесплодие, а в случае, если беременность все-таки наступила – повышенный риск самопроизвольного аборта.
• Симптомы сахарного диабета у детей ярко выражены. У новорожденных и детей раннего возраста состояние при данном заболевании, как правило, тяжелое. Отмечается повышение температуры тела, возникает необъяснимая рвота, развиваются нарушения со стороны нервной системы. У старших детей вплоть до подросткового возраста симптомом несахарного диабета является ночное недержание мочи, или энурез.

В дальнейшем по мере прогрессирования присоединяются следующие симптомы:

• Из-за потребления большого количества жидкости растягивается желудок, а иногда даже опускается;
• Появляются признаки обезвоживания (недостаток воды в организме): сухость кожи и слизистых оболочек (сухость во рту), понижается масса тела;
• Из-за выделения мочи в больших объемах растягивается мочевой пузырь;
• За счет нехватки воды в организме нарушается выработка пищеварительных ферментов в желудке и кишечнике. Поэтому у больного понижается аппетит, развивается гастрит или колит, имеется склонность к запорам;
• Часто понижается артериальное давление и учащается сердечный ритм;
• Поскольку воды в организме не хватает, уменьшается потоотделение;
• Больной быстро устает;
• Иногда появляется необъяснимая тошнота и рвота;
• Может повыситься температура тела.
• Иногда появляется ночное недержание мочи (энурез).

Поскольку жажда и обильное мочеиспускание продолжаются и в ночные часы, у больного появляются психические и эмоциональные нарушения:

• эмоциональная лабильность (иногда развиваются даже психозы) и раздражительность;
• бессонница и головные боли;
• понижение умственной активности.

Таковы признаки несахарного диабета в типичных случаях. Однако проявления недуга могут несколько отличаться у мужчин и женщин, а также детей.

Диагностика

В типичных случаях диагностика несахарного диабета не представляет трудностей и основывается на:

• выраженной жажде
• объеме суточной мочи больше 3 л в сутки
• гиперосмоляльности плазмы (больше 290 мосм/кг, зависит от потребления жидкости)
• повышенного содержания натрия
• гипоосмоляльности мочи (100–200 мосм/кг)
• низкой относительной плотности мочи (<1010)

Для выяснения причины заболевания тщательно анализируются результаты рентгенологического, офтальмологического и психоневрологического обследований. Необходимо проводить магнито-резонансную томографию головного мозга.

Как лечить несахарный диабет?

Успешный исход терапии при данной патологии заключается в точном определении и устранении главной причины, вызывающей сбои выработки вазопрессина, например, опухоли или метастазов в мозгу при центральной форме несахарного диабета.

Препараты при несахарном диабете подбирает лечащий врач, все они являются синтетическим аналогом антидиуретического гормона. В зависимости от продолжительности действия препарата лекарство следует принимать несколько раз в сутки или 1 раз в несколько дней (препараты пролонгированного действия).

При диабете несахарного типа центральной формы чаще всего используют препараты Карбамазепин или Хлорпропамид – эти средства стимулируют выработку и выделение вазопрессина. С целью предотвращения обезвоживания организма на фоне обильного и частого мочеиспускания внутривенно капельно пациенту вводят солевые растворы.

Лечение несахарного диабета у женщин заключается в дополнительной консультации гинеколога и коррекции менструального цикла.

Правила питания

Всем известно, что у пациентов с сахарным диабетом «особые» отношения с сахарами. Но что же можно сказать про питание, если заболевание несахарное? В этом случае ограничение коснется другого продукта – соли. Если пациент не страдает почечной недостаточностью, то возможна замена соли на диетическую добавку, например, Санасол.

Диета при данном недуге подразумевает ограничение потребления белковой пищи (не более 70 г в сутки). Больному рекомендуют диетический стол №7.

В рацион включают следующие продукты и напитки:

1. Ягоды и фрукты с кисло-сладким вкусом.
2. Овощи в свежем виде.
3. Свежеотжатые соки, квас, чаи – травяные и зеленые.
4. Вода с лимонным соком.
5. Кисломолочные продукты и напитки.
6. Постные виды мяса.
7. Нежирные сорта рыбы, морепродукты.

Прогноз

Идиопатический несахарный диабет при условии адекватной заместительной терапии опасности для жизни больного не представляет, однако и выздоровление при данной форме невозможно.

Несахарный диабет, который возник на фоне каких-либо иных заболеваний, в ряде случаев проходит самопроизвольно после устранения причины, вызвавшей его.